14. Dezember 2018
Überblick / Ergebnisse des 6. Weltsymposiums Pulmonale Hypertonie, Nizza 2018
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Überblick
Zitat aus dem Inhalt
"Die Bedeutung der Patientenperspektive wurde von einer neu geschaffenen Task Force[15] aufgezeigt. Trotz der jüngsten Fortschritte bei der Beteiligung der Patienten am PH-Bereich zeigen Patientenbefragungen, dass mehr getan werden kann, um diesen Aspekt zu verbessern. Die Relevanz der gesundheitsbezogenen Lebensqualität wurde dargelegt, und die Verwendung spezifischer Fragebögen kann die direkte klinische Versorgung verbessern. Die Patienten sollten Zugang zu akkreditierten Fachzentren erhalten, die einen multidisziplinären Ansatz bieten, der die narrative Medizin, gemeinsame Entscheidungsfindung, Palliativmedizin und die Teilnahme an der Bildung umfasst. Die Rolle der Patientenverbände bei der Unterstützung von Patienten und Pflegepersonal, die Lobbyarbeit für den Zugang zu bester Pflege und Behandlung, die Mitwirkung bei der Entwicklung klinischer Studien und Register und die Konzentration auf die Patientenperspektive wurden ebenfalls hervorgehoben."
Genetik
Zitat aus dem Inhalt
"Vorgeschlagene zukünftige Richtungen
Diese verschiedenen genomischen Ansätze zeigen mögliche Wege auf, wie die molekulare Medizin eingesetzt werden kann, um
Verbesserung der PAK-Patientenversorgung. Derzeit laufen mehrere groß angelegte Genetik/Genomik-Studien in den Bereichen
USA und Europa. Hervorzuheben ist, dass die US National Biological Sample and Data Repository for PAH (die "PAH
Biobank"; www.pahbiobank.org) generiert genetische Daten (gezielte DNA-Sequenzierung, WES und
genomweite Einzelnukleotidpolymorphismen) für 3000 PAH-Patienten der Gruppe 1. Das BRIDGE-Projekt in der Region
Im Vereinigten Königreich ist PAH eine der seltenen Krankheiten, für die WGS-Daten generiert werden (https://
bridgestudy.medschl.cam.ac.uk/pah.shtml). Über 1250 IPAH-/Familien-PAH-Patienten aus Europa werden derzeit betreut.
analysiert, um die zugrunde liegende genetische Variation zu untersuchen, die zur Krankheit beiträgt. Darüber hinaus haben die USA
Die PVDOMICS-Initiative der National Institutes of Health zielt darauf ab, neue molekulare Klassifizierungen in der gesamten Region zu definieren.
traditionellen Gruppen der Weltgesundheitsorganisation, indem sie eine tiefe klinische Phänotypisierung mit mehreren
"Omics"-Analysen[75]. Nur durch solche Kohorten und Initiativen werden wir beginnen, über ausreichende Ressourcen zu verfügen.
Macht, um die Bandbreite der genetischen Faktoren zu entdecken, die PAH zugrunde liegen, um eine vollständigere genomische Wirkung zu erzielen.
Verständnis der Krankheit. Im Idealfall wird dies zur Identifizierung weiterer neuer Targets für neue Targets führen.
Drogen. Es kann auch Präventionsstrategien für PAH und die Vorhersage von Prognosen auf der Grundlage einer
genetische Klassifizierung von PAH."
Studiendesign und neue Therapien für Pulmonale Hypertonie
Zitat aus dem Inhalt
": Ein möglicher explorativer Endpunkt könnte der
Fähigkeit, einen "risikoarmen" Status zu erreichen oder aufrechtzuerhalten, gemäß der REVEAL (Registry to Evaluate Early and Evaluate)."
Linksherz-PH
Zitat aus dem Inhalt
"PH ist bei LHD weit verbreitet; es handelt sich nicht um eine Krankheit, obwohl eine Teilmenge von Patienten mit signifikanten Nebenwirkungen vorliegt.
pulmonale Gefäßveränderungen. Klinische Forschung und prospektive langfristige multizentrische Analyse von
PH-HFpEF-Kohorten können helfen, Risikofaktoren für CpcPH besser zu identifizieren und Erkenntnisse über die Ergebnisse zu gewinnen.
Prädiktoren. Eine Pre-Test Wahrscheinlichkeitsbewertung von LHD sollte Teil des diagnostischen Ansatzes von PH sein.
Weitere Studien sind erforderlich, um einen multidimensionalen Vorhersagewert zu entwickeln. Invasive Bestätigung der RHC
erfordert die Aufmerksamkeit für eine genaue PAWP-Ruhemessung nach dem Enddiastole und dem Endablauf. Eine Erhöhung
von PAWP >18 mmHg nach Flüssigkeitsbelastung, bei Patienten mit Ruhewerten zwischen 13 und 15 mmHg und
https://doi.org/10.1183/13993003.01897-2018
9. WELTSYMPOSIUM ZUM THEMA LUNGENHOCHDRUCK | J-L. VACHIÉRY ET AL.
mittlere/hohe Wahrscheinlichkeit von HFpEF, kann als anormal angesehen werden. Wir empfehlen jedoch nachdrücklich
weitere Untersuchung dieser Population sowie nicht-hämodynamische, alternative Strategien zur Differenzierung von IpcPH
und CpcPH. Die hämodynamische Präsentation von CpcPH wird nun durch PVR >3 WU auf einem
postkapillären PH-Phänotyp. Schließlich haben multizentrische randomisierte Studien mit PAH-Therapien bei PH-LHD die folgenden Ergebnisse erbracht
nicht nachgewiesener Nutzen und haben Sicherheitsbedenken aufgeworfen. Ihre Verwendung wird bei PH-LHD immer noch nicht empfohlen."
Patientensicht bei Pulmonaler Hypertonie und ihre Bedeutung
Zitat aus dem Inhalt
"Social Media kann in Zukunft eine immer größere Rolle bei der Aufteilung von geografischen Gebieten spielen.
Barrieren und eine verbindende Funktion haben, und andere Wege der Zusammenarbeit sollten erforscht werden."
Pulmonale Hypertonie bei Kindern
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"Trotz vieler einzigartiger Merkmale werden Kinder mit PH oft anhand der erwachsenen PH bewertet und verwaltet.
Richtlinien. Diese aktuelle WSPH Pädiatrische Task Force hatte die Gelegenheit, einige der folgenden Punkte weiter hervorzuheben
inhärente Unterschiede zwischen Kindern und Erwachsenen mit PH, neue Erkenntnisse in der pädiatrischen PH seit dem 5. Dezember
WSPH-Treffen im Jahr 2013 und entwickeln weitere aktuelle pädiatrische Empfehlungen. Die aktuelle
2018 6. WSPH-Klassifikation berücksichtigt die wachsende Population von Kindern mit Entwicklungslunge
Krankheiten wie BPD und CDH, komplexe KHK und neuartige Mutationen. Die pädiatrische Task Force
eine neue Definition für PAH und AVT bei Kindern, einen neuartigen palliativen Brückenansatz mit der
umgekehrter Potts-Shunt und Design der klinischen Studie. Der Bereich der pädiatrischen PH braucht noch Zukunft.
pädiatrische spezifische klinische Studien, um spezifische Behandlungsstrategien und klinische Endpunkte für die folgenden Bereiche zu entwickeln
Kinder mit PH."
Intensivmedizinische Versorgung, Rechtsherzunterstützung und Lungentransplantation
Zitat aus dem Inhalt
"Daher sollten zukünftige Studien darauf abzielen, neue Medikamente zu entwickeln, die die Wirkung von
Krankheit selbst, sondern auch bei der Entwicklung neuer Mittel zur Unterstützung der versagenden rechten Herzkammer. Die Entwicklung von
(wach) ECMO als Brücke zur Transplantation war ein erster Schritt. Zukünftige Geräte werden eine erweiterte Funktionalität ermöglichen.
Verwendung von extrakorporalen oder intrakorporalen Stützsystemen, auch bei ambulanten Patienten, wie die Verwendung von linksventrikulärem
Hilfsgeräte bei Patienten mit linksseitiger Herzinsuffizienz. "
CTEPH
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"PEA bleibt die Behandlung der Wahl für Patienten mit operablem CTEPH. Zwei weitere anerkannte
Behandlungen sind nun verfügbar (z.B. gezielte medizinische Therapie und BPA). Ein multimodaler, individualisierter
Behandlungsansatz in Expertenzentren, die chirurgische, interventionelle, bildgebende und medizinische PHs integrieren.
Fachwissen bei der Entwicklung klarer Ergebnisanalysen ist in Zukunft zwingend erforderlich."
Diagnose bei Pulmonaler Hypertonie
Zitat aus dem Inhalt
"Maschinelles Lernen
Technologische Fortschritte in der kardialen Bildgebung gepaart mit außergewöhnlicher Rechenleistung und innovativer Technologie.
analytische Modellierung bietet eine beispiellose Datenmenge, die zur Suche nach neuen, innovativen Lösungen beitragen kann.
bildgebende Biomarker.
Ein kürzlich veröffentlichtes maschinell lernbasiertes Überlebensmodell hatte eine inkrementelle prognostische Wirkung, wenn
im Vergleich zu herkömmlichen Parametern, um die Ergebnisse in PH[73] genauer vorherzusagen. Solche
Computersimulationen können pathophysiologische Mechanismen des rechtsventrikulären Versagens, des Risikos und der
Stratifizierung verschiedener PH-Gruppen und Identifizierung bildgebender Endpunkte nach therapeutischen Eingriffen.
Zukünftige Biomarker
Zahlreiche potenzielle Biomarker (z.B. asymmetrisches Dimethylarginin, Cystatin C, flüchtige ausgeatmete Gase),
ausgeatmete Stickoxid-(NO)-Fraktion (F ENO) und NO x-Derivate)[74] wurden mit Endothel assoziiert.
Zellfunktionsstörungen, Entzündungen, Epigenetik, Herzfunktion, oxidativer Stress, Stoffwechsel, extrazelluläre Zellen
Matrix und ausgeatmetes Atemkondensat[75, 76]; obwohl neu, haben diese noch keine Sensitivität gezeigt.
und Spezifität für die Diagnose, Risikobewertung oder das Management von PH.
Die Zukunft der Labor-Biomarker kann von der Fähigkeit abhängen, die "tiefe Phänotypisierung", d.h. die charakteristische
Muster im Genom, Transkriptom, Proteom und/oder Metabolom des Patienten[77-81]. Derzeit
Metabolomik erweist sich als ein potenziell informatives Gebiet der Systembiologie. In der Zukunft wird eine Metabolomik
Fingerabdrücke können Behandlungsentscheidungen beeinflussen, während Änderungen als "tiefgehende Überwachung" von
Behandlungsergebnisse. Derzeit sind jedoch abnormale Reaktionen gegenüber normalen Reaktionen auf abnormale Reize folgende
ununterscheidbare und metabolische Signaturen wurden nur in gut definierten, homogenen Studien ausgewertet.
Populationen. Neue Forschungsparadigmen sind notwendig, um ihren Wert für die Früherkennung und Differenzierung zu beweisen.
Diagnose von PAH im wirklichen Leben."
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