2. Welche PH Medikamente gibt es, welche weiteren Medikamente sind wichtig? (Diuretika, Sauerstoff, Antikoagulanzien)

Medikamente und eine Sauerstofflangzeittherapie LTOT (long term oxygene therapy) können nur wirken, wenn man sie regelmäßig nimmt bzw. anwendet.

Habt immer eine aktuelle Liste Eurer Medikamente in der Geldbörse oder auf dem Handy.

Niemals Medikamente ohne die Rücksprache mit dem jeweiligen behandelnden Arzt weglassen oder in der Dosis verändern!

Bei der Behandlung der PAH  geht der "Trend" zur Kombinationstherapie, eine Monotherapie gibt es nur noch sehr selten. "hit hard and early" ist die Devise. Bei den weiteren Ursachen einer PH gilt, dass man die Ursache behandelt. Z.B. Immunsuppressiva bei Lupus Erythematodes usw.

Die meisten PH Medikamente erweitern auf unterschiedlichen Wegen die Gefäße. Das Herz muss dann weniger kräftig pumpen um Blut in die Lunge zu bekommen und wird somit entlastet.

Tipps für die richtige Einnahme von Medikamenten, off label use

•  haltet das Dosierungsintervall ein, sprich z.B. 3x täglich heißt nicht morgens, mittags, abends, sondern alle 8 Stunden, 2x täglich alle 12 Stunden usw, zur Not stellt man sich den Wecker oder nutzt eine Infoapp auf dem Smartphone
• achtet darauf ob das Medikament vor oder während oder nach dem Essen eingenommen wird
• denkt an Wechselwirkungen z.B. beeinflusst das Essen von Pampelmuse (Grapefruit) die Medikamentenaufnahme, dazu später mehr unter Wechselwirkungen
• viele der PH Medikamente sind nur für Erwachsene mit IPAH und HPAH zugelassen oder CTEPH, die Verordnung bei anderen Formen der PH ist dann ein sogenannter off label use

Bitte lest den Beipackzettel!

Die Informationen sind nicht zur Abschreckung, sondern zur Aufklärung. Ich kann nur adäquat reagieren, wenn ich weiß, was gerade passiert und warum. Es ist beruhigend zu wissen, dass Symptom X z.B. von Medikament  Y  kommt und das meistens wieder vorbeigeht. Meistens sind diverse Nebenwirkungen nur in den ersten Tagen in Ausnahmen schon mal vier Wochen zu merken.

Bedenkt, dass Nebenwirkungen auch behandelt werden können. Es ist nicht sinnvoll, den Helden zu spielen, wenn vielleicht wegen Durchfall und Erbrechen die Medikamente gar nicht ankommen und nicht wirken können. Fragt den behandelnden Arzt danach.

Betrachtet Eure Medikamente als Freunde und nicht als Gegner oder lässtiges Übel. Sondern als Mitkämpfer gegen den Dämon PH. Die Einstellung zu den Medikamenten kann auch ein Schräubchen sein an dem Erfolg gegen die Erkrankung vorzugehen.

Bitte gebt nicht schnell auf "nur" weil Ihr gerade vor Schmerzen (z.B. subkutane Remodulintherapie) oder Übelkeit, Erbrechen, Durchfall den maximalen Durchhänger habt. Je nach Krankheitsstadium muss man die Medikamente nicht unbedingt nach den vorgegeben Titrationsplänen nehmen, sondern kann sie viel langsamer einschleichen. Das führte bei vielen schon zum Erfolg. Lasst Euch Zeit bei der Titration.  Sucht das Gespräch mit dem Arzt.

Bedenkt dass die Medikamente Eure Lebensqualität und Lebenerwartung drastisch beeinflussen und somit nicht leichtfertig abzulehnen oder abzusetzen sind.

Manchmal muss man mit den Nebenwirkungen durch ein Tal gehen, wenn man das geschafft hat, wird man mit der Wirkung belohnt. Das ist bisweilen hart, aber die Alternative sie nicht zu nehmen, hat deutlich schlimmere Auswirkungen, oder? Die meisten unerwünschten Wirkungen verschwinden nach Tagen oder ein paar Wochen. Durchhalten!

Bedenkt dass wir das Glück haben in Deutschland zu wohnen, wo wir Zugang zu solchen Medikamenten haben, die teilweise unglaublich teuer sind. In vielen anderen Ländern haben PH-Patienten noch nicht mal Sauerstoff. Wir sind priviligiert.

Der PH Doc sollte ALLE Eure Medikamente kennen. Gebt auch unbedingt Sublemente an. Vitamine usw.

PDE-5-Hemmer ( Phosphodiesterase-5-Inhibitoren)

ursprünglich zur Behandlung der Angina pectoris sowie von Bluthochdruck entwickelt, finden aber heute in der Therapie der erektilen Dysfunktion und in der Therapie der Pulmonalen Hypertonie Anwendung

Wir nehmen also Viagra nennen es aber anders.

"Die Bezeichnung Viagra ist ein rechtlich geschütztes Kunstwort. Angeblich setzt sie sich aus den Begriffen vigor (lateinisch für „Stärke“) und Niagara zusammen. Nebenbei ist „Viagra“ gleichklingend zu vyā́ghra व्याघ्र, dem Sanskrit-Wort für Tiger. "

Hintergründe Sildenafil, Wikipedia

Fachinformation zu Revatio, Studien und vieles mehr

Wirkstoffnamen Sildenafil, Tadalafil und andere

(Handelsnamen z.B. Revatio, Adcirca und diverse Generika)

Die Namensverwirrung löst sich schnell: es gibt den Wirkstoffnamen (also rein der Wirkstoff eines Arzneimittels) und der Handelsname ist dann die Bezeichnung die die jeweilige Pharmafirma wählt.

PDE-5-Hemmer hemmen das cGMP-abbauende Enzym Phosphodiesterase V  und erhöhen somit die Konzentration  von intrazellulärem cGMP (cyclisches Guanosinmonophosphat). Sie erweitern unter anderen die Blutgefäße, Vasodilatation und senken somit den Druck insbesondere in den Lungengefäßen.

Die Zulassung von Revatio erfolgte im Jahr 2006, die Zulassung von Adcirca im Jahr 2010

Beipackzettel von Revatio, Sildenafil

die wichtigsten Punkte (das ersetzt nicht das Lesen des Beipackzettels)

• Einnahme alle 6-8 Stunden unabhängig von den Mahlzeiten
• Sildenafil hat eine Halbwertszeit von ca. 4 Stunden
• nicht zusammen mit Nitro einnehmen, weil Sildenafil dessen Wirkung verstärkt, der systemische Blutdruck kann dabei soweit runtergehen, dass man kollabiert
• nicht zusammen mit Riociguat (Adempas) einnehmen, weil es auch da zu sehr niedrigen Blutdruck kommen kann
• Sildenafil kann zu Augenbeschwerden führen, Verlust der Sehkraft, verschwommenes Sehen, bitte sofort den Augenarzt aufsuchen
• häufigste Nebenwirkungen sind: Kopfschmerzen, verstopfte Nase, Schmerzen in Armen und Beinen, Durchfall, rotes Gesicht, normalerweise verschwinden diese unerwünschten Wirkungen nach kurzer Zeit
• speziell für Männe gefährlich kann ein sogenannter Priapismus werden, eine Dauererektion, da nicht warten, sondern sofort in die Klinik fahren

Beipackzettel von Adcirca, Tadalafil

•  im Unterschied zu Sildenafil nimmt man Adcirca nur einmal am Tag, manche auch zweimal bei der Dosis 40mg
• Tadalafil hat eine Halbwertszeit von 17,5 Stunden und mehr
• die Punkte bei Sildenafil treffen auch bei Tadalafil zu
• in unserer Selbsthilfegruppe berichteten wenige Patienten, dass beim Generikum vermehrt Schmerzen in Armen und Beinen auftauchten und Schwindel

Fachinformation zu Adcirca  , Studien

sGC-Stimulatoren

Wirkstoff Riociguat, Handelsname Adempas

das einzige PH Medikament welches auch gegen CTEPH zugelassen ist  (30-40% der CTEPH Patienten sind inoperabel oder sind nach einer Pulmonalen Endarteriektomie nicht komplett geheilt oder die CTEPH kommt wieder) und natürlich PAH.

Es wirkt gefäßerweiternd und wurde 2014 zugelassen.

Beipackzettel Adempas

Die wichtigsten Punkte und Beobachtungen (ersetzt nicht das Lesen des Beipackzettels):

• Adempas wird eingeschlichen bzw. titriert (langsame Dosisanpassung)
• es wird  3x täglich alle 6-8 Stunden zu den Mahlzeiten oder auch unabhängig davon eingenommen
• in der Titrationsphase regelmäßig den Blutdruck kontrollieren
• es macht sehr oft Sodbrennen, so dass viele Patienten einen Magenschutz benötigen
• es kann zu Lungenbluten kommen
• wenn man Adempas länger als 2 Tage nicht genommen hat, Rücksprache mit dem Arzt, man muss dann die Titration neu beginnen

Fachinformation Adempas , Studien etc.