Hallo allerseits,
ich habe die Diagnose "PPH" (primäre pulmonale Hypertonie) im März 1996 bekommen.
Später wurde die Krankheit IPAH (idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie) genannt.
Dann erkrankte noch eiN Familienmitglied daran und es wurde HPAH (hereditäre pulmonal arterielle Hypertonie) genannt.
Schließlich bekam ich noch die Diagnose Morbus Osler alias HHT (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie), ebenfalls eine sog. Seltene Erkrankung.
HHT kommt in der Normalbevölkerung ca. 1:5000 vor, ist also häufiger als die Pulmonale Hypertonie.
Bei IPAH-Patienten (oder auch HPAH-Patienten) kommt HHT allerdings bei Erwachsenen häufiger vor, bei ca. jedem 67. Erwachsenen. *)
Und Kinder mit der Diagnose IPAH haben eine Chance von 1:8 auch HHT zu haben. **) (Das sollte man daher als Eltern eines Kindes mit IPAH im Hinterkopf haben und sich auch darüber informieren).
Seit ich die Diagnose habe, habe ich mich auch in beide Krankheitsbilder eingelesen und mich in den letzten Jahren ganz besonders auch mit den Überschneidungen von PAH und HHT befasst, die sich in der Genetik, aber auch in verschiedenen Wirkachsen wiederfinden. Mein bestreben ist es, aus den Gemeinsamkeiten und Unterschieden beider Krankheiten etwas für beide zu lernen und hier auch einen Wissenstransfer zu bewirken.
Daneben bin ich seit ca. 2002 in der Selbsthilfe und in div. Webforen und nun eben auch auf Facebook aktiv.
Die meisten dürften mich daher auch kennen.
Ralf Schmiedel
*) Nicholas Morrell et. al. 2018
**) Young et. al. 2018
