PH, Herzfehler, eine Geschichte aus den USA

healthier.stanfordchildrens.org/en/stanf...sse-and-teamwork/Als Marbella und Jadiel Rodriguez ihr kleines Mädchen Zoraya aus dem Krankenhaus nach Hause brachten, wussten sie nicht, dass in ihrer Brust ein  angeborener Herzfehler  lauerte. Es verbarg sich, indem es die Symptome einer Viruserkrankung nachahmte – einen kruppigen Husten, schnelles Atmen und einen schlechten Appetit.„Acht Monate lang dachten wir, alles sei normal. Sie hatte hier und da kleine Symptome, die sich leicht erklären ließen“, sagt Jadiel.Marbella wusste, dass etwas nicht stimmte, als Zoraya den Punkt erreichte, an dem sie kaum noch etwas Flüssigkeit bei sich behalten konnte, ohne sich zu übergeben. „Es war ein Warnsignal, aber alle sagten, es gehe ihr gut“, sagt sie.Dann bekam Zoraya einen Husten, der nicht verschwinden wollte. Ihre Eltern brachten sie in die örtliche Notaufnahme in der Nähe von Boise, Idaho. Bei ihr wurde eine Lungenentzündung diagnostiziert, bei der ihre Mutter nun vermutet, dass es sich um  pulmonale Hypertonie  – Bluthochdruck in der Lunge – handelt, eine Erkrankung, die mit Herzversagen einhergehen kann.  „Der Arzt fragte: ‚Hat jemals jemand gesagt, dass sie ein  Herzgeräusch  hatte ?‘ Er sagte, es sei wahrscheinlich nichts, aber sie hätten zur Sicherheit ein  Echokardiogramm  gemacht. Da stellten sie fest, dass sie einen Herzfehler hatte, und von da an explodierte alles“, sagt Marbella.Ein Kinderkardiologe vom St. Luke's System in Idaho, einem Partnerkrankenhaus des  Betty Irene Moore Children's Heart Center  am Stanford Medicine Children's Health, überwies sie schnell zur fortgeschrittenen Pflege an  Stanford Children's  , und Zoraya wurde an diesem Tag ausgeflogen.„In Stanford haben wir herausgefunden, wie schwer sie erkrankt war und wie gefährlich ihr Herzfehler sein könnte“, sagt Jadiel.Betreuung durch ein großes ExpertenteamAm Tag ihrer Ankunft stand Zoraya kurz vor einem Herzstillstand. Schnell wurde ein Team von Spezialisten zusammengestellt. Adrenalin und ein Defibrillator standen für schnelles Eingreifen bereit. Die Familie wusste nicht, dass Zoraya einen 70-tägigen Aufenthalt auf der  kardiovaskulären Intensivstation  (CVICU) des Stanford Children's Hospitals vor sich hatte. Zoraya litt nicht nur an fortgeschrittener  Herzinsuffizienz  mit schwerer  pulmonaler Hypertonie  , sondern kämpfte auch gegen zwei Viren: das humane Parainfluenzavirus, das bei Säuglingen und Kleinkindern eine häufige Atemwegsinfektion verursacht, und das Rhinovirus, das Erkältungen verursacht. Ihre Pflege erforderte eine enge Zusammenarbeit mehrerer Experten, die sich täglich trafen, um die nächsten Schritte zu besprechen, darunter  Kinderkardiologen  , Spezialisten für pulmonale Hypertonie im Team des  Center for Advanced Lung (CEAL) Therapies  und  Herzchirurgen  .„Ihre Lungenarterien wuchsen abnormal, da ihr rechter Lungenarterienzweig aus der Aorta hervorging, was als diskontinuierliche Lungenarterien bekannt ist. Es handelt sich um einen seltenen Geburtsfehler, der leicht übersehen werden kann“, sagt  Rachel Hopper, MD  , Kinderkardiologin und stellvertretende Direktorin des landesweit führenden Programms  für  pulmonale Gefäßerkrankungen  und Co-Direktorin von CEAL. „Der abnormale Blutfluss verursachte pulmonale Hypertonie, die sich mit der Zeit wahrscheinlich allmählich verschlimmerte.“Zoraya befand sich in einer schwierigen Situation: Sie musste sich  einer Herzoperation  und  einem Herzkatheter  unterziehen , war aber bei ihrer Ankunft zu krank, um sich einer Operation unterziehen zu können. Ihr angeborener Herzfehler war nicht die Ursache für das Herzgeräusch; Es waren ihre schwere pulmonale Hypertonie und ihr erweitertes Herz, die dazu führten, dass eine ihrer Herzklappen undicht wurde.„Unsere Teams sind es gewohnt, sich um sehr kranke Kinder zu kümmern, insbesondere um solche mit schwierigen Anomalien, und wir verfügen über hervorragende Erfahrung in der  Herz-  und  Lungenversorgung  “, sagt Dr. Hopper.  „Während der Runden erhielten wir Input von allen, und die Meinung jedes Einzelnen zählte“, sagt Jadiel. „Es war großartig, Teil der Betreuung meiner Tochter zu sein.“Vier Herzoperationen in einem MonatZwei Wochen nach ihrer Ankunft erhielt Zoraya die erste von vier  Herzoperationen  – es wurde ein Lungenarterienband angelegt, um den Blutfluss zu ihrer überlasteten linken Lunge zu kontrollieren. Die Operation war eine Notlösung, um ihr zu helfen, genug Kraft zu gewinnen, um die größere Operation am offenen Herzen zu überstehen, die sie zur Korrektur ihres Herzfehlers benötigte.„Unsere Möglichkeiten waren begrenzt. Sie erschien äußerst krank und hatte eine akute Virusinfektion, und das ist kein guter Zeitpunkt für eine Operation“, sagt  Dr. Elisabeth Martin , eine außergewöhnlich erfahrene  Herz-Thorax-Chirurgin  der Stanford Children's University und chirurgische Leiterin des  Pulmonary Artery Reconstruction Program  , des  Center for Advanced Lungentherapien (CEAL)  und das  pädiatrische Lungen- und Herz-Lungen-Transplantationsprogramm  .Während die Bandoperation gut verlief, blieb Zoraya akut krank. Medikamente konnten ihre  Herzinsuffizienz  nicht kontrollieren und sie war zyanotisch – sie wurde blau, weil zu wenig Sauerstoff vorhanden war. Das Team musste sofort eine Operation am offenen Herzen durchführen, um ihr Leben zu retten.„Es war eine spielzeitliche Entscheidung. Ihre Lungen waren so gut, wie sie nach der Virusinfektion nur sein konnten. Es war Zeit, weiterzumachen“, sagt Dr. Martin.Die meisten Babys mit diskontinuierlichen Lungenarterien werden kurz nach der Geburt operiert, daher waren ihre Ärzte überrascht, dass Zoraya es bis zum achten Monat schaffte. Ihre linke Lunge war geschädigt, weil sie monatelang zusätzliches Blut aus der Aorta erhalten hatte, und die Infektion machte alles noch schlimmer. Obwohl ihre  Operation am offenen Herzen  – eine Hemitruncus-Reparatur – wie geplant verlief und ihren rechten Lungenarterienzweig in die richtige Position brachte, blieb ihre Lunge krank und nicht in der Lage, ausreichend Sauerstoff zu verarbeiten. Zoraya wurde einer extrakorporalen Membranoxygenierung  (ECMO) unterzogen – einer fortschrittlichen Herz-Lungen-Bypass-Maschine, die dabei hilft, Kinder am Leben zu erhalten, wenn ihr Herz und/oder ihre Lunge versagen.„Sie hatte innerhalb eines Monats vier Operationen“, sagt Dr. Martin. „Ich bin dankbar, bei Stanford Children's zu sein, wo wir die Unterstützung, Technologie und Intelligenz haben, um einen Weg nach vorne zu finden, selbst wenn so viel auf einmal schief geht.“Unterwegs zusätzliche Unterstützung erhaltenZorayas Zeit auf der  CVICU  war für ihre Familie eine Achterbahn der Gefühle. Trotz ihrer ständigen Sorgen vertrauten sie auf die Fähigkeiten des Teams und schätzten die zusätzliche Unterstützung, die sie von  Krankenschwestern  , Atemtherapeuten und  Sozialarbeitern  erhielten , sodass sie sich einfach auf ihre Tochter konzentrieren konnten. Zorayas Betreuung wurde von  Dr. Rebecca Kameny  geleitet , einer außergewöhnlichen Kinderintensivmedizinerin und Co-Direktorin von CEAL. „Man merkte, dass das Team eingesperrt war. Sie hatten ihren eigenen Ablauf und ihre Organisation, und alle haben sich irgendwie zusammengeschlossen, um sich um sie zu kümmern“, sagt Marbella.Trotz des zusätzlichen ECMO-Verfahrens, drei weiteren Wochen am Beatmungsgerät und zwei weiteren Wochen an einem CPAP-Gerät (Continuous Positive Airway Pressure) hatte ihre Familie Hoffnung. „Auch wenn sie an so viele Geräte angeschlossen war, war ich glücklich. Ich wusste, dass sie zurück war“, fügt Marbella hinzu. Zoraya wurde wegen ihrer pulmonalen Hypertonie  mit Sauerstoff und einer speziellen Medikamentenpumpe nach Hause geschickt . Es wird nicht erwartet, dass sie in Zukunft eine weitere Herzoperation benötigen wird.Mit dem Trauma fertig werden Seit ihrem Krankenhausaufenthalt ist über ein Jahr vergangen, aber Marbella und Jadiel sind immer noch etwas geschockt. Wenn Zoraya eine Erkältung bekommt, werden sie nervös, aber sie lernen, darauf zu vertrauen, dass es ihr gut geht. „Wir hatten Angst, dass sie sich nicht erholen könnte, aber sie erholt sich“, sagt Jadiel. Zorayas Ärzte im Stanford Children’s arbeiteten eng mit Ärzten in der Nähe ihres Zuhauses zusammen. Da Dr. Hopper in mehreren westlichen Staaten zugelassen ist, leitet sie weiterhin Zorayas Behandlung von Lungenhochdruck.  Pflegefachkräfte  des  Programms für Lungengefäßerkrankungen  koordinierten auch ihre speziellen Medikamente gegen Lungenhochdruck und unterstützten ihre Eltern per  Telemedizin  bei der Verabreichung zu Hause, indem sie immer für Fragen zur Verfügung standen.„Ihre Familie ist wunderbar und sie sind großartige Partner“, sagt  Esther Liu, FNP-C  , Krankenschwester für Lungenhochdruck. „Wenn Familien außerhalb des Staates leben, ist es wichtig, eine offene Kommunikation mit örtlichen Kardiologen zu pflegen und sich regelmäßig mit der Familie zu treffen, um sicherzustellen, dass die Kinder die beste Betreuung erhalten.“Meilensteine ​​erreichen und das Leben liebenZoraya ist vor kurzem 2 Jahre alt geworden. Während sie immer noch ein Medikament gegen pulmonale Hypertonie einnimmt, muss sie die Medikamente über die Pumpe und die Sauerstoffunterstützung absetzen. „Sie rennt überall herum und klettert auf alles. Sie hat alle ihre Meilensteine ​​vollständig aufgeholt – schneller als wir dachten“, sagt Marbella.Als es Zoraya besser ging, kam ihre freche, süße Persönlichkeit richtig zur Geltung. Sie ist supersozial und liebt es, Menschen zum Lachen zu bringen. Eine ihrer Lieblingsbeschäftigungen ist das Kuscheln mit ihrer großen Schwester und Heldin Xiomara.„Zoraya hat enorme Fortschritte gemacht. Sie ist jetzt ein blühendes Kleinkind. Wir sind optimistisch, dass sie eines Tages ihre pulmonale Hypertonie überwinden wird“, sagt Dr. Hopper.