Potts-Shunt und Transplantation

www.sciencedirect.com/science/article/ab...2522323011212Dreißig Jahre chirurgische Behandlung pädiatrischer pulmonaler Hypertonie: Mittelfristige Ergebnisse nach umgekehrtem Potts-Shunt und TransplantationAutorenlinks öffnen das Overlay-PanelEstibaliz Valdeolmillos MD a b,Jérôme Le Pavec MD, PhD b c,Marion Audié MD, MSc a b,Laurent Savale MD, PhD b d,Xavier Jais MD b d,David Montani MD, PhD b d,Olivier Sitbon MD, PhD b d,Séverine Feuillet MD b c,Olaf Mercier MD, PhD b c,Jérôme Petit MD a,Marc Humbert MD, PhD b c d,Elie Fadel MD, PhD b c,Emre Belli MD a,Sébastien Hascoët MD, PhD, FESC a bZeig mehrZu Mendeley hinzufügenAktieZitieren doi.org/10.1016/j.jtcvs.2023.11.045 Erhalten Sie Rechte und Inhalte  Bezogen auf Kommentar: Reverse Potts Shunt: Die Antwort in einer Hochdrucksituation? The Journal of Thoracic and Cardiocular Surgery, online verfügbar am 9. Januar 2024, SeitenPaul Joseph Devlin, Katsuhide Maeda AbstraktHintergrundDer umgekehrte  Potts-Shunt  (RPS) und die Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation sind lebensverlängernde chirurgische Eingriffe für  pädiatrische  Patienten mit schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH). Es gibt nach wie vor keine verlässlichen Kriterien zur Identifizierung von Patienten, die von diesen Verfahren profitieren. Basierend auf 30 Jahren Erfahrung haben wir versucht, die chirurgischen Indikationen zu verfeinern.MethodenDiese monozentrische  retrospektive Kohortenstudie Die Studie umfasste 61 aufeinanderfolgende  pädiatrische  Patienten mit PAH, die durch RPS (2004–2020) oder Transplantation (1988–2020) behandelt wurden. Ihre mittelfristigen Ergebnisse wurden bewertet.ErgebnisseVerglichen mit den 20 von RPS behandelten Patienten waren die 41 Patienten auf der Transplantationswarteliste, von denen 28 transplantiert wurden, älter (14,9 vs. 8,0 Jahre, P  = 0,0001) und hatten eine schlimmere rechtsventrikuläre Beeinträchtigung (systolische Exkursion der Trikuspidal-Anularebene, 12,5 mm vs 18,0 mm, P  = 0,03) und wurden später in der Krankheitsentwicklung behandelt (6,0 vs. 1,7 Jahre, P  = 0,002). Nach der Einführung eines Zuteilungsprogramms mit hoher Priorität im Jahr 2007 sank die Wartelistenmortalität von 52,6 % auf 13,6 % ( P  = 0,02) und die 5-Jahres-Überlebensrate stieg von 57,1 % auf 74,7 % nach RPS und von 55,6 % auf 77,2 % nach Transplantation. Bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 8,6 Jahren nach RPS und 5,9 Jahren nach der Transplantation hatte sich die Funktionsfähigkeit deutlich verbessert und der PAH-spezifische Arzneimittelbedarf war in der RPS-Gruppe deutlich zurückgegangen. Zwei Patienten unterzogen sich 6 und 9 Jahre nach RPS erfolgreich einer Doppellungentransplantation.SchlussfolgerungenBei ausgewählten Kindern mit suprasystemischer PAH ist RPS mittelfristig mit einer Verbesserung der Funktionsfähigkeit und einem verringerten Pharmakotherapiebedarf verbunden. RPS sollte früher im Verlauf der pädiatrischen PAH in Betracht gezogen werden, wobei im Falle eines refraktären  RV-Versagens  eine Transplantation durchgeführt werden sollte .  AbschnittsausschnitteStudiendesignWir führten eine retrospektive Beobachtungsstudie am Marie-Lannelongue-Krankenhaus durch, einem französischen tertiären Zentrum für komplexe KHK (M3C-Netzwerk) und PAH-Chirurgie (PulmoTension-Netzwerk). Wir schlossen konsekutive Patienten unter 18 Jahren mit PAH der Gruppe 1 (idiopathisch, erblich, assoziiert mit KHK oder venös-okklusiv) ein, die von 2004 bis 2020 von RPS behandelt wurden oder für eine Doppellungentransplantation (DLTx) oder eine Herz-Lungen-Transplantation (HLTx) gelistet waren ) von 1988 bis 2020. Unser institutioneller Prüfungsausschuss hat die genehmigtGrundmerkmaleAbbildung 1 ist das Patientenflussdiagramm. Von den 20 Patienten, die sich einer RPS unterzogen, hatten 7 den Eingriff in den Jahren 2004–2006 und 13 in den Jahren 2007–2020. Von den 41 für Tx gelisteten Patienten waren 19 vor und 22 nach 2007 gelistet.In Tabelle 1 sind die Grundmerkmale der Studienpatienten aufgeführt. RPS-Eingriffe wurden bei Kindern im Alter von 1,5 bis 17,9 Jahren durchgeführt. Die 41 Patienten auf der Warteliste für eine Transplantation waren älter (14,9 vs. 8,0 Jahre, P  = 0,0001) und hatten eine schlimmere RV-Beeinträchtigung (systolische Exkursion der Trikuspidalringebene, 12,5 mm vs. 18,0 mm, P) .DiskussionIn dieser monozentrischen retrospektiven Kohortenstudie mit 61 Patienten unter 18 Jahren, die an schwerer PAH litten, ermöglichte uns die Nachbeobachtung von 366 Personenjahren (mediane Nachbeobachtung von 8,6 Jahren nach RPS und 5,9 Jahren nach Transplantation), die Stärken und Schwächen der beiden Techniken, ihre Indikationen und ihre langfristigen Ergebnisse neu zu definieren. Tatsächlich gibt es nur wenige Daten über die langfristigen Ergebnisse von RPS. Eine monozentrische Kohorte von 54 Patienten (23 RPS und 31 Transplantierte) hatte eine mediane NachbeobachtungSchlussfolgerungenIn dieser monozentrischen Kohorte von 61 Kindern mit PAH im Endstadium mit der bisher längsten Nachbeobachtung wurden verbesserte Langzeitergebnisse nach RPS und DLTx oder HLTx dokumentiert. Diese beiden Therapieoptionen ermöglichen eine individuelle Behandlung jedes Kindes, bei dem sich die PAH trotz maximaler medikamentöser Therapie verschlechtert. Basierend auf 30 Jahren Erfahrung schlagen wir vor, dass RPS bei kleinen Kindern mit suprasystemischer PAH, erhaltener RV-Funktion und geeigneten anatomischen Merkmalen frühzeitig in Betracht gezogen werden sollte, um Tx durch Verbesserung des RV zu verzögern