persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

pulmonaryhypertensionnews.com/persistent...tension-newborn/Eine persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)  entsteht, wenn der Druck in den Blutgefäßen, die die Lunge eines Neugeborenen versorgen, nach der Geburt hoch bleibt. Dies führt zu einem Sauerstoffmangel im Körper und kann unbehandelt tödlich sein. Pulmonale Hypertonie  tritt auf, wenn in den Blutgefäßen, die die Lunge vom Herzen versorgen, den sogenannten Lungenarterien, ein ungewöhnlich hoher Druck herrscht.Vor der Geburt eines Babys sind die Lungen mit Fruchtwasser gefüllt und werden nicht für die Sauerstoffübertragung benötigt, da die Mutter ihrem Baby Sauerstoff direkt über die Nabelschnur zuführt.Die Lungenarterien sind verengt, was den Blutfluss durch die Lunge verringert und zu einem natürlich hohen Druck führt. Das Blut  umgeht die Lunge  größtenteils durch Blutgefäße, die als  Ductus arteriosus und Foramen ovale  bezeichnet werden . Hierbei handelt es sich um „Abkürzungen“, die den Blutfluss zwischen den Blutgefäßen ermöglichen, die die rechte und linke Seite des Herzens verbinden, anstatt dass das Blut über die Lunge fließen muss. Unmittelbar nach der Geburt  macht das Baby seine ersten Atemzüge und ersetzt dabei schnell die Flüssigkeit in der Lunge durch Luft. In diesem Stadium sollten sich die Lungenarterien entspannen und erweitern, sodass Blut durch die Lunge fließen und Sauerstoff schnell durch den Körper transportieren kann. Der Ductus arteriosus verengt und schließt sich und sorgt so für den  Blutfluss vom Herzen zur Lunge  . Dies wird als kardiopulmonaler Übergang bezeichnet.Bei PPHN  öffnen sich die Blutgefäße nicht vollständig  und der Ductus arteriosus kann offen bleiben. Dadurch bleibt der Druck hoch, was es dem Blut erschwert, durch die Lunge zu fließen, um Sauerstoff aufzunehmen, und kann dazu führen, dass das Blut  von der Lunge weggeleitet  wird . Dies bedeutet, dass Sauerstoff nicht schnell transportiert werden kann und dadurch die Sauerstoffversorgung des Gehirns und anderer Organe eingeschränkt werden kann.Ursachen von PPHNPPHN ist sehr selten, kommt jedoch häufiger bei  Voll- und Nachgeburten  oder Babys vor, die nach der 34. Woche geboren werden. Die genaue Ursache der Erkrankung ist möglicherweise nicht immer bekannt, es gibt jedoch  mehrere Faktoren  , die dazu beitragen können. Diese beinhalten:

• Infektionen;
• Mekoniumaspiration  , wenn fetaler Kot (oder Mekonium) vor der Geburt in das Fruchtwasser gelangt und in die Lunge eingeatmet wird;
• Angeborene Herzfehler  oder Entwicklungsstörungen des Herzens;
• Atemnotsyndrom  oder unterentwickelte Lunge;
• Sauerstoffmangel vor oder während der Geburt.

=0.6emSymptome von PPHNDie folgenden   Symptome   könnten auf das Vorliegen von PPHN beim Neugeborenen hinweisen:

• Atemstörungen, wie schnelles Atmen, Grunzen beim Ausatmen oder Zurückziehen (wenn schnelles Atmen dazu führt, dass sich die Haut um und unter den Rippen einzieht);
• Zyanose oder eine Blaufärbung der Haut;
• Kühle Hände und Füße;
• Niedriger Blutdruck im Rest des Körpers;
• Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut;
• Reduziertes Wasserlassen;
• Schwellung.

Normalerweise zeigen sich die Symptome innerhalb von 72 Stunden nach der Geburt.Diagnose von PPHNZur Bestätigung einer PPHN-Diagnose können  mehrere Tests durchgeführt werden. Bildgebende Untersuchungen zur Erkennung von Defekten im Herzen oder in der Lunge, beispielsweise eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder ein  Echokardiogramm  . Diese  zeigen auch  , ob die Lungenarterien noch verengt sind.Um den Sauerstofftransport und -spiegel im Körper zu messen, können eine  arterielle Blutgasanalyse,  ein großes Blutbild  oder  eine Pulsoximetrie  durchgeführt werden.Blutuntersuchungen können auch verwendet werden, um zu bestätigen, ob das Baby eine Infektion hat.Behandlung von PPHNDie  anfängliche Behandlung von PPHN   umfasst das Warmhalten des Babys, die Versorgung mit zusätzlichem Sauerstoff und die Gabe von Antibiotika, wenn eine Infektion bestätigt wird.Sauerstoff kann über eine Maske, eine Haube, einen Inkubator oder in den Mund oder die Nasenlöcher eingeführte Schläuche zugeführt werden. In einigen Fällen kann  eine unterstützte Beatmung  eingesetzt werden, bei der der Sauerstoff von einer Maschine zugeführt wird, die das Baby durch einen in die Luftröhre eingeführten Schlauch atmet. Bei Bedarf kann ein Hochfrequenzoszillator verwendet werden, um Luft schneller in die Lunge hinein und aus ihr heraus zu pumpen. Eine Stickstoffmonoxid-Gastherapie  kann zusammen mit Sauerstoff in die Lunge verabreicht werden, um die Blutgefäße in der Lunge zu öffnen.Es können Medikamente zur Erhöhung des Blutdrucks im übrigen Körper verabreicht werden, etwa  Inotropika  .In extremen Fällen kann  eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) in Betracht gezogen werden.  Dadurch wird Sauerstoff direkt an das Gehirn und andere Körperteile abgegeben.Es gab klinische Studien, in denen untersucht wurde, ob Therapien zur Behandlung von Bluthochdruck bei Erwachsenen sicher und wirksam bei der Öffnung der Blutgefäße bei Babys mit PPHN sein könnten, aber derzeit ist keine dieser Therapien von der US-amerikanischen Food and Drug Administration zugelassen.Actelion hat beispielsweise eine klinische Phase-3-Studie (  NCT01389856  ) abgeschlossen, in  der Tracleer  (Bostentan) neben der Standardtherapie im Vergleich zu einem Placebo bei Neugeborenen mit PPHN getestet wurde. Die im Journal of Pediatrics  veröffentlichten Ergebnisse deuten jedoch darauf hin, dass die Therapie zwar gut verträglich zu sein schien, den Zustand jedoch im Vergleich zum Placebo nicht wesentlich verbesserte. Andere Therapien wie  Revatio  (Sildenafil)  können wirksam sein  , es fehlen jedoch stichhaltige Beweise dafür, wie sicher und wirksam die Behandlung ist.