neue Einblicke in die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten von PH bei Kindern

pulmonaryhypertensionnews.com/news/resea...ent-options/Forscher enthüllen neue Einblicke in die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten von pulmonaler Hypertonie bei KindernEs gibt einen grundlegenden Unterschied zwischen pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) bei Erwachsenen und bei Kindern. Im ersteren Fall gibt es eine Vielzahl von Ursachen, die zur Entstehung von PAH beitragen, darunter Thromembolien, Gefäßobstruktionen, Lungeninsuffizienz, alveoläre Hypoventilation, chronische Lungenerkrankungen und andere damit verbundene Komorbiditäten (z. B. systemische, metabolische und hämatologische Störungen). Andere.Bezüglich der Entstehung neonataler und pädiatrischer PAH gibt es jedoch eine primäre Grundursache für den Ausbruch der Erkrankung: den beeinträchtigten oder unvollständigen Übergang und die Entwicklung des Lungenkreislaufs während des Übergangs vom fetalen zum postnatalen Leben. Diese verlangsamte Entwicklung kann entweder bei Kindern oder in einem späteren Stadium, beispielsweise im Erwachsenenalter, zur Entwicklung von PAH führen und führt allmählich zur Entwicklung unerwünschter Lungenerkrankungen wie Hypoxie, Hyperämie und Entzündungen. [adrotate group=“4″]Eine beeinträchtigte Lungentransition führt zu einer unzureichenden Ausdehnung der Lunge, einem fehlerhaften Gasaustausch, einer fehlerhaften Entwicklung des Lungengefäßsystems und einer Differenzierung der distalen Raumkammern. Zu den häufigen prädisponierenden Faktoren gehören zwar bronchopulmonale Dysplasie (BPD: eine chronische neonatale Lungenerkrankung, die durch mechanische Beatmung oder Behandlung mit einer externen Sauerstoffquelle verursacht wird) oder angeborene Herzerkrankungen (KHK), eine verminderte Produktion von Vasodilatatoren (z. B.: Stickstoffmonoxid) oder eine erhöhte Produktion von Vasokonstriktoren (z. B. Endothelin und Serotonin) und die Einnahme von Antidepressiva während des dritten Trimesters der Schwangerschaft die Pathogenese der PAH.Eine Verletzung der Endothelzellen kann zu einer übermäßigen Ansammlung von Fibroblasten führen, die wiederum eine Ansammlung extrazellulärer Matrix und damit eine Fibrose verursachen, die ein weiterer prädisponierender Faktor für die Entwicklung von PAH ist. Eine weitere Möglichkeit, die Forscher kürzlich als Ursache für  PAH bei Neugeborenen  und Kindern vermutet haben, ist eine fehlerhafte Angiogenese (Bildung von Blutgefäßen), die zu einer verringerten Gefäßdichte führt und aufgrund eines fehlerhaften Blut- und Sauerstoffflusses Druck auf die rechte Herzkammer erzeugt PAH. Hämodynamischer Stress, ein gestörter mitochondrialer Stoffwechsel und ein Anstieg der Natrium- und Kaliumspiegel sind ebenfalls prädisponierende Faktoren.Man geht auch davon aus, dass zirkulierende Endothelzellen und endotheliale Vorläuferzellen die PAH bei Kindern stark beeinflusst haben.Obwohl die meisten der Faktoren, die zur pädiatrischen PAH beitragen, unbekannt sind, gehen Forscher davon aus, dass die genetische Veranlagung eine wichtige Rolle dabei spielt, warum die Entwicklung des Lungenkreislaufs verlangsamt wird. Beispielsweise könnten Mutationen im Gen BMPR2 zu einem Ungleichgewicht bei der Bildung von Arterien- und Gefäßzellen führen, da diese an der Apoptose und Proliferation von Endothelzellen beteiligt sind. Dies kann zu einer fehlerhaften Vaskulogenese oder Angiogenese führen und letztendlich PAH verursachen. Eine weitere Mutation im Gen, ALK-1, wurde mit der Bildung einer hämorrhagischen Aggregation von Arteriolen, Kapillaren und Venolen in Verbindung gebracht, die zu venöser Hypertonie und schließlich zu PAH führt. Es ist erwähnenswert, dass beide Gene ihre Bindungsliganden als Mitglieder der Familie der transformierenden Wachstumsfaktoren Beta (TGF-Beta) haben, was letztere zu einem potenziellen therapeutischen Ziel macht. [adrotate group=“3″]Neue Perspektiven für die Behandlung der pulmonalen Hypertonie bei KindernWas die Behandlungsmöglichkeiten anbelangt, gehören Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA), Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE-5-Hemmer) und Prostazyklin-Analoga zu den wichtigsten Arzneimitteln zur Behandlung von PAH bei Erwachsenen und Kindern , die alle gefäßerweiternd wirken Auswirkungen. Allerdings variieren Intensität und Dosierungsweg bei Kindern und Erwachsenen aufgrund von Verträglichkeitsproblemen und möglichen Nebenwirkungen. Obwohl die Monotherapie (Behandlung mit nur einer dieser oben genannten Therapien) mit jeder der oben genannten Medikamentenklassen traditionell die herkömmliche Methode zur Behandlung der pädiatrischen PH war, haben neuere Forschungen den Einsatz einer Kombinationstherapie zur wirksamen Bekämpfung der Erkrankung betont. Einige neuartige Therapien, die derzeit von Forschern untersucht werden, umfassen die Blockierung von Rezeptoren für aus Blutplättchen gewonnene Wachstumsfaktoren, lösliche Guanylatcyclase-Aktivatoren, Statine und Serotonin-Signalmoleküle.Es ist auch erwähnenswert, dass trotz laufender Forschung die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten nur kurzfristige Behandlungsstrategien umfassen. Die gezielte Behandlung der pathophysiologischen Signalwege könnte sich daher als genau die Option erweisen, die Erkrankung an ihrer Grundursache zu behandeln.