LAS-System kann Sarkoidose-Pat bei dringenden Bedarf einer LTx nicht erkennen

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LAS-System kann Sarkoidose-Patienten bei dringendem Bedarf an einer Lungentransplantation nicht identifizieren, Studienergebnisse
30. September 2019 Patricia Inacio, PhDby Patricia Inacio, PhD


Das aktuelle Scoring-System zur Beurteilung der Dringlichkeit von Lungentransplantationen, genannt LAS (Lunge Allocation Score), kann das Todesrisiko bei Sarkoidosepatienten nicht vorhersagen, wie eine Single-Center-Studie nahelegt.

Die Studie "Sterblichkeit für Sarkoidosepatienten auf der Warteliste der Transplantation in der Ära des Lunge Allocation Score: Erfahrung aus einem Volumenzentrum" wurde in der Zeitschrift Respiratory Medicine veröffentlicht.

Über 90% der Sarkoidosepatienten haben eine Beeinträchtigung der Lungenfunktion, aber in weniger als 10% der Fälle ist ein Fortschreiten der Symptome zu einem Todesrisiko zu beobachten. Etwa 2,5% bis 3,5% der Überweisungen für eine mögliche Lungentransplantation sind Menschen mit fortgeschrittener Lungen-Sarkoidose, stellten die Forscher fest.

LAS ist eine Maßnahme, mit der Prioritäten auf Wartelisten für Lungentransplantationen gesetzt werden. Es wurde 2005 vom Organbeschaffungs-Transplantationsnetzwerk (OPTN) gegründet und verwendet einen Wert von Null bis 100, der den Grad der Lungenschädigung und nicht die Zeit auf der Liste berücksichtigt.

Die Mortalität bei pulmonaler Sarkoidose wurde vor der Etablierung der LAS bestimmt. Aber "während der ersten Entwicklung der LAS waren die Sarkoidosedaten zu spärlich, um krankheitsspezifische prognostische Faktoren zu entwickeln, und deshalb wurde[diese Population] mit COPD (Gruppe A genannt) oder idiopathischer Lungenfibrose (IPF) gruppiert", sagte die Studie.

Forscher der Lewis Katz School of Medicine an der Temple University, Philadelphia, untersuchten, wie gut LAS den Rückgang der Lungenfunktion und das Sterberisiko bei Sarkoidosepatienten vorhersagt.

Das Team überprüfte die Daten von 28 Sarkoidosepatienten, die zwischen März 2012 und Februar 2019 für eine Doppel-Lungentransplantation am Temple University Hospital überwiesen wurden.

Die Ergebnisse zeigten, dass 22 Patienten die Transplantation überlebten, und sechs starben, während sie auf einer Warteliste standen. Dies entspricht einer Sterblichkeitsrate von 18,2%. Unter den sechs Patienten starb einer an Atemwegsversagen, einer an ventrikulärer Arrhythmie und einer an Atemwegsbeschwerden zu Hause. Die restlichen drei Patienten hatten keine eindeutige Todesursache, da keine Autopsie durchgeführt wurde.

Vergleicht man die Sterblichkeitsraten mit Menschen, bei denen im selben Institut chronische Lungenerkrankungen diagnostiziert wurden, nämlich IPF und chronisch-obstruktive Lungenerkrankungen (COPD), so stellte man fest, dass diese Werte niedriger waren: 12,3% bei IPF-Patienten und 8,7% bei COPD-Patienten während des Untersuchungszeitraums.

Die mediane Überlebensrate der Sarkoidosepatienten, die sich einer Transplantation unterzogen haben, betrug 70 Monate, ähnlich wie bei anderen Indikationen.

Die LAS-Werte von Patienten, die das Transplantat überlebten, zeigten keine signifikanten Unterschiede zu denen, die auf der Warteliste starben, wobei beide einen Wert von 41 hatten.

Allerdings waren Lungenfunktionsmarker für fortgeschrittene Lungenvernarbung mit einem höheren Todesrisiko auf der Transplantationsliste verbunden. Insbesondere eine geringe Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (DLCO, 21% oder weniger) und ein erhöhter Composite Physiologic Index (CPI, 67,7% oder mehr) waren signifikante Prädiktoren für den Tod bei Transplantationspatienten.

"Unsere Analyse deutet darauf hin, dass schwere interstitielle Erkrankungen zu Beginn der Studie die Sterblichkeit in dieser Population vorhersagen und nicht unbedingt vom LAS-System erfasst werden. Wir fanden heraus, dass Marker für die Belastung durch fortgeschrittene fibrotische Erkrankungen, wie z.B. niedrige DLCO und hohe CPI, statistische Prädiktoren für den Tod waren, wie sie zuvor in der nicht transplantierten Bevölkerung beobachtet wurden", schrieben die Forscher.

Die Bilirubinwerte (das Ergebnis des Zusammenbruchs der roten Blutkörperchen) hatten bei den Patienten auf der Transplantationsliste den höchsten prädiktiven Wert für den Tod - Bilirubin von 0,35 mg/dl oder darunter war der Cut-off-Wert, um die vom Tod bedrohten Personen mit 100%iger Empfindlichkeit zu identifizieren.

Insgesamt kam das Team zu dem Schluss, dass "Sarkoidosepatienten auf der Warteliste der Lungentransplantation eine hohe Sterblichkeitsrate aufweisen, die sogar die Sterblichkeit von IPF-Patienten in unserem Zentrum übersteigt. Die Auflistung von LAS und die Änderung von LAS haben den Tod nicht vorhergesagt."

Angesichts der Ergebnisse schlugen die Forscher vor, dass "eine Überprüfung der aktuellen Überweisungs- und Transplantationskandidatur mit Empfehlungen für fortgeschrittene Lungen-Sarkoidose gerechtfertigt sein könnte".
Patricia Inacio, Doktorandin
DeepL, ohne Gewähr