Herztransplantation bei systemischer Sklerose

16 Apr 2019 12:58 #239 von danny
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30979477

erztransplantation bei Systemischer Sklerose: Neue Impulse für das konventionelle Sklerodermie-Transplantationsschema und das diagnostische Monitoring der Sklerodermie: 2 Fallberichte.
Faust I1, Weile J2, Fujita B3, Kandolf R4, Hendig D2, Vollmer T2, Stan AC5, Kellner U5, Kuhn J2, Gummert JF3, Knabbe C2.
Autoreninformationen
Abstrakt
HINTERGRUND:

Obwohl von einer niedrigen (aber steigenden) Rate von Lungen-/Lungenherztransplantationen bei Sklerodermie-Patienten (systemische Sklerose[SSc]) berichtet wurde, ist die exklusive Herztransplantation ein seltener Ansatz zur Behandlung von Herzinsuffizienz aufgrund von SSc.
FÄLLE:

Wir berichten über 2 Fälle von SSc-Patienten, die eine Herztransplantation (HTx) aufgrund einer schweren und fortschreitenden Rechtsherzinsuffizienz ohne Lungenarterienhochdruck erhalten. Ein Patient erhielt ein Hepatitis-C-Virus-(HCV)-positives Spenderherz und erholte sich nach Verabreichung eines direkt wirkenden antiviralen (DAA) Regimes ausgezeichnet von der Virusübertragung. Dies ist der erste veröffentlichte Fall eines SSc-Patienten, der HTx mit einem HCV-positiven Spenderherz erhalten hat. Der klinische Verlauf beider Patienten wurde mit verschiedenen Serum-SSc-Biomarkern überwacht. Nur die Xylosyltransferase-Aktivität erwies sich als vielversprechender Biomarker für die Bestimmung des Krankheitsstadiums und die therapeutische Überwachung, der den fibrotischen Umbau und die erfolgreiche Organregeneration präzise widerspiegelt.
SCHLUSSFOLGERUNGEN:

Die erfolgreiche Umsetzung der beiden hier beschriebenen Fälle zeigt, dass HTx trotz des progressiven Charakters der Grunderkrankung eine sichere und effektive Therapieoption für definierte SSc-Subpatientengruppen ist. In Zukunft könnte die Xylosyltransferase-Aktivität die Identifizierung von Patienten mit geringer systemischer Beteiligung, aber einer starken Indikation für eine Einzelherztransplantation erleichtern. Schließlich zeigen wir, dass die Behandlung der HCV-Virusübertragung vom HCV-positiven Spender auf den Organempfänger mittels DAA uns neue Möglichkeiten eröffnet, HCV-positive Spenderorgane für HTx in Betracht zu ziehen und neue Möglichkeiten aufzeigen könnte, den Mangel an Spenderorganen zu verringern.

übersetzt mit DeepL / ohne Gewähr

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Diagnose IPAH im Februar 2013, in Behandlung bei OA Dr. Ulrich Krüger, Herzzentrum Duisburg, Medikamente: Sildenafil, Bosentan jetzt Macitentan, Subkutane Treprostinilpumpe, 24/7 Sauerstoff, Marcumar, Diuretika

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