Kinder mit Lungentx nach IPAH haben die gleichen Überlebensraten wie Kinder mit

anderen Erkrankungen

www.jhltonline.org/article/S1053-2498(19)31344-0/abstract

pulmonaryhypertensionnews.com/2019/03/04...tcomes-iph-children/

Kinder mit IPH haben ähnliche Überlebensraten bei Transplantationen wie bei anderen Indikationen, so die Studie.
4. März 2019 Jose Marques Lopes, PhDby Jose Marques Lopes, PhD

Kinder mit idiopathischer pulmonaler Hypertonie (IPH), die sich einer Lungen- oder kombinierten Herz-Lungen-Transplantation unterzogen haben, zeigen laut einer Studie ähnliche Überlebensraten wie Kinder, die sich diesen Verfahren für andere Indikationen unterzogen haben.

Die Daten zeigten auch, dass Kinder, die im hohen Lebensalter eine Transplantation hatten, bessere Ergebnisse hatten.

Die Studie "Transplantationsergebnisse bei idiopathischer pulmonaler Hypertonie bei Kindern" wurde im Journal of Heart and Lung Transplantation veröffentlicht.

IPH ist eine Indikation für eine Lungentransplantation oder eine kombinierte Herz-Lungen-Transplantation bei Kindern. Frühere Studien über die Ergebnisse der Lungentransplantation in der pädiatrischen Bevölkerung haben eine kleine Anzahl von Fällen analysiert, was die Genauigkeit der Daten beeinträchtigt.

Ein Team des Nationwide Children's Hospital in Ohio nutzte das United Network for Organ Sharing (UNOS)-Register, um die Ergebnisse bei Kindern mit IPH, die sich einer Lungen- oder kombinierten Herz-Lungen-Transplantation unterziehen, zu bewerten und klinische Merkmale zu bewerten, die mit dem Überleben nach der Transplantation in Verbindung gebracht werden könnten.

Insgesamt wurden 65 Kinder (26 Jungen, 39 Mädchen, Durchschnittsalter 10 Jahre) in die Studie einbezogen. Sie wurden zwischen Mai 2005 und Dezember 2015 transplantiert, wobei die Follow-up-Daten bis Dezember 2016 erhoben wurden. Siebenundvierzig Patienten wurden einer doppelten Lungentransplantation unterzogen, und 18 wurden einer Herz- und Lungentransplantation unterzogen.

Zu den analysierten klinischen Daten gehörten das Alter der Patienten, der Lungenzuordnungswert (LAS; wird verwendet, um Wartelistenkandidaten durch Schätzung des Schweregrads der Erkrankung und der Wahrscheinlichkeit des Überlebens nach der Transplantation zu priorisieren), die Status 1A-Bezeichnung für die Herz-Lungen-Transplantation (die sich auf Patienten mit der höchsten Priorität aufgrund der medizinischen Dringlichkeit bezieht) und der mittlere Lungenarteriendruck (mPAP).

Die Ergebnisse zeigten insgesamt 28 Todesfälle, 19 in der Gruppe der Lungentransplantationen und neun bei Kindern mit einer kombinierten Herz-Lungen-Transplantation. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate betrug 61% für die Lunge und 48% für kombinierte Herz-Lungen-Transplantationen, obwohl dieser Unterschied statistisch nicht signifikant war. Darüber hinaus unterschied sich das Gesamtüberleben in den beiden Gruppen nicht von dem der Kinder, die sich den gleichen Verfahren für andere Indikationen unterzogen.

Die Forscher beobachteten auch, dass das ältere Alter zum Zeitpunkt der Transplantation mit einem geringeren Todesrisiko korrelierte. Im Gegensatz dazu hatten LAS bei Patienten über 12 Jahren, Status 1A bei Patienten mit kombinierter Transplantation und mPAP vor dem Eingriff keinen signifikanten Einfluss auf das Überleben.

Von diesen starben 22 (40,7%), 14 erlebten eine klinische Besserung und benötigten keine Transplantation mehr, drei weigerten sich, den Eingriff zu machen, und vier waren zu krank.

Diese nicht transplantierten Patienten hatten ein niedrigeres mPAP (63 mmHg vs. 77 mmHg) und hatten den Status 1A seltener (4% vs. 20%) als Kinder, die den Eingriff durchführten.

Diese Ergebnisse bestätigten Daten von The International Society for Heart and Lung Transplantation Registry, die zeigen, dass "die Ergebnisse nach der Transplantation von IPH ähnlich zu denen von Kindern zu sein scheinen, die für andere Indikationen transplantiert wurden", schrieben die Forscher.

"Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die sehr geringe Anzahl von Kindern, die für eine primäre Indikation von IPH (65 über einen Zeitraum von 10 Jahren) transplantiert wurden, darauf hindeutet, dass die Transplantation eine unterausgelastete Behandlungsmethode in dieser Population sein kann und dringend für geeignete pädiatrische Kandidaten, insbesondere ältere Kinder, in Betracht gezogen werden sollte", sagten sie.

Die Ergebnisse deuten auch darauf hin, dass Messungen des Schweregrads der Erkrankung, wie mPAP und LAS, "die langfristigen Überlebenschancen dieser Patientenpopulation nicht genau widerspiegeln können", so das Team.

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