Lungentransplantation bei PH mit Aneurysma der Riesenpulmonalarterie

danny
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11 Feb 2023 17:44 #1713 von danny

Lungentransplantation bei PH mit Aneurysma der Riesenpulmonalarterie wurde erstellt von danny

www.sciencedirect.com/science/article/pi...straktHintergrundDas Aneurysma des Stammes der Hauptpulmonalarterie (PAA) ist ein seltener, aber schwerwiegender komplizierender Faktor bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH). Viele Zentren betrachten PAA als Indikation für eine Herz-Lungen-Transplantation. Unser Ziel war es, unsere institutionelle Erfahrung mit einer reinen Lungenstrategie bei dieser komplexen Patientengruppe zusammenzufassen.MethodenWir führten eine retrospektive monozentrische Analyse von Patienten mit PAH und schwerer PAA durch, die sich zwischen Januar 1996 und November 2018 einer Lungentransplantation unterzogen hatten. ErgebnisseInsgesamt 127 Patienten mit PAH wurden während des Studienzeitraums einer Lungentransplantation unterzogen. Sieben Patienten stellten sich mit schwerem PAA (mittlerer Durchmesser 70,4 mm) vor. Spenderlungen wurden zusammen mit der Hauptpulmonalarterie (PA) beschafft. Beim Empfänger wurde ein kardiopulmonaler Bypass mit bikavaler Kanülierung angelegt und eine bilaterale Pneumonektomie zusammen mit einer Resektion des gesamten PA-Stammes durchgeführt. Die rechte Spenderlunge wurde implantiert, und der befestigte PA-Stamm wurde hinter der oberen Hohlvene und der aufsteigenden Aorta durchgezogen . Die Anastomose wurde knapp über dem Niveau der Pulmonalklappe durchgeführt . Danach wurde die linke Lunge durch erneutes Anschließen implantiert linken PA zum Haupt-PA-Trunk. Alle bis auf einen Patienten, der am 13. postoperativen Tag an einer Sepsis verstarb, wurden erfolgreich entlassen.SchlussfolgerungenNach unserem besten Wissen ist dies die umfangreichste veröffentlichte Erfahrung von Patienten mit PAH und schwerer PAA, die sich einer Lungentransplantation unterzogen haben. Wir zeigen, dass diese Patienten für eine doppelte Lungentransplantation geeignet sind und keine Herz-Lungen-Transplantation benötigen.Grafische Zusammenfassung

SchlüsselwörterLungentransplantationpulmonale HypertoniePulmonalarterien-AneurysmaAbkürzungen und AkronymeCPBHerz-Lungen-BypassECMOextrakorporale MembranoxygenierungPALungenarteriePAAPulmonalarterien-AneurysmaPAHpulmonale Hypertonie

Riesenaneurysma des Truncus pulmonalis bei einem Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie.Zentrale BotschaftDie pulmonale arterielle Hypertonie wird manchmal durch ein schweres Aneurysma des Lungenstamms kompliziert. Die alleinige bilaterale Lungentransplantation und Ersatz des Aneurysmas ist eine praktikable, sichere und organschonende Technik zur Behandlung dieser Patientengruppe.PerspektiveIn dieser Fallserie wird über Patientenserien mit Pulmonalarterien-Aneurysma im Rahmen von pulmonaler Hypertonie und Lungentransplantation berichtet, sowohl über Kurzzeit- als auch über Langzeitergebnisse nach Lungentransplantation. Darüber hinaus wird eine Operationstechnik vorgestellt, mit der diese Patienten sicher mit einer alleinigen bilateralen Lungentransplantation anstelle einer kombinierten Herz-Lungen-Transplantation behandelt werden können.Siehe Kommentare auf den Seiten 2551 und 2553 . Die Lungentransplantation ist die ultimative Behandlungsoption für Patienten, die an pulmonalarterieller Hypertonie (PAH) im Endstadium leiden. In seltenen Fällen wird die chirurgische Behandlung von Patienten mit PAH durch eine schwere aneurysmatische Dilatation des Lungenstamms und der Hauptpulmonalarterien (PA) weiter erschwert.PA-Aneurysma (PAA) ist ein äußerst seltener Befund mit einer geschätzten Prävalenz von 1 zu 14.000 gemäß Autopsieberichten. 1 Die Mehrheit der PAAs ist mit angeborenen Herzfehlern assoziiert ; PAA kann sich jedoch auch bei Patienten mit schwerer PAH entwickeln. 1 , 2 Die wahre Inzidenz von PAA bei Patienten mit PAH bleibt angesichts des Mangels an veröffentlichten Daten unklar. Cabezas und Kollegen 3 berichteten über PA-Durchmesser > 40 mm bei 48 von 393 (12,2 %) PAH-Patienten der Gruppe 1. 4 Riesen-PA-Aneurysmen (> 60 mm) des Truncus pulmonalis sind jedoch äußerst selten und finden sich in der Literatur nur anekdotisch. Die langfristigen Ergebnisse einer konservativen Behandlung von PAA bei Vorliegen einer signifikanten pulmonalen Hypertonie sind aufgrund des Dissektions- und Rupturrisikos schlecht. 5 , 6 Wichtig ist, dass PAAs bei PAH-Patienten unabhängig von der Drucknormalisierung eine Zunahme des Durchmessers zeigen, ähnlich wie bei Aortenaneurysmen . 7 , 8 , 9 Geringfügige Vergrößerungen des Pulmonalstammes können durch eine standardmäßige sequentielle bilaterale Lungentransplantation behandelt werden, da sich der Gefäßdurchmesser nach Entfernung der Nachlast normalerweise normalisiert. Riesige PAAs erfordern jedoch einen vollständigen Ersatz des Pulmonalstamms, mit wichtigen Unterschieden zu Standard-Lungentransplantationstechniken. Traditionell wurden diese Patienten mit einer Herz-Lungen-Transplantation behandelt; sporadische Fallberichte deuten jedoch darauf hin, dass eine doppelte Lungentransplantation mit vollständigem Ersatz des PA durch ein Spendergefäß möglich sein könnte. Der erste gemeldete Fall einer herzerhaltenden Transplantation bei einem solchen Patienten wurde 1998 von unserer Gruppe veröffentlicht. Hier aktualisieren wir unsere institutionelle Erfahrung mit einem reinen Lungenansatz bei dieser einzigartigen Gruppe von Patienten.Patienten und MethodenPatientenAlle Patienten mit PAH, die zwischen Januar 1996 und November 2018 in unserer Einrichtung einer Lungentransplantation unterzogen wurden , wurden in diese retrospektive Analyse eingeschlossen. Die Genehmigung für die Studie wurde von der Ethikkommission des Instituts eingeholt (EK Nr. 1659/2019). Sieben Patienten mit schwerem Aneurysma des Pulmonalstammes wurden identifiziert. Eine Überprüfung der Krankengeschichten, einschließlich Prätransplantationsuntersuchungen sowie intraoperativer und postoperativer Daten, wurde durchgeführt und deskriptiv analysiert. Die mediane Dauer der Nachbeobachtung betrug 1744 Tage (IQR, 447–3715 Tage). PAH-Patienten mit PAA (Gruppe I; n = 7) wurden mit den PAH-Patienten ohne PAA (Gruppe II; n = 120) verglichen. Neben einem deskriptiven Vergleich beider Gruppen wurde die Krankenhaussterblichkeit verglichen. Die Studienbegründung ist zusammengefasst in Abbildung 1 .

Abbildung 1 . Zusammenfassung der Begründung, Kernpunkte und Schlussfolgerung der Studie. PAA , pulmonalarterielles Aneurysma ; PAH , pulmonale arterielle Hypertonie; PA , Lungenarterie.OperationstechnikOrganbeschaffungsverfahrenDa für die Transplantation die volle Länge des Lungenstammes des Spenders benötigt wurde, wurden nur Organspender verwendet, deren Herzen für eine Transplantation ungeeignet waren. Die Standard-Lungenbeschaffung wurde wie an anderer Stelle beschrieben durchgeführt. 10 Der linke PA wurde nahe der Bifurkation durchtrennt, während der Hauptpulmonalstrang auf Höhe der Pulmonalklappe durchtrennt wurde und bei der rechten Lunge verblieb. Die Atemwege und der linke Vorhof wurden in einer Standardweise präpariert, und die getrennten Lungen wurden in Konservierungslösung bei 4 °C gelagert und auf Eis transportiert ( Abbildung 2 ).

Abbildung 2 . Explantierte Spenderlunge mit rechtsseitig angesetzter Hauptpulmonalarterie. Die linke Pulmonalarterie wird 3 bis 5 mm distal der Bifurkation durchtrennt.ImplantationsverfahrenDer Zugang zum Brustkorb erfolgte über einen Clamshell- Schnitt . Es wurde ein kardiopulmonaler Bypass (CPB) mit bikavaler Kanülierung angelegt und die untere Hohlvene und die obere Hohlvene wurden geschnürt ( Abbildung 3 , A ). Beide Hili wurden sorgfältig entwickelt, was aufgrund der starken Dilatation der Hauptpulmonalgefäße eine Herausforderung darstellte. Nach Durchtrennung der rechten Ober- und Unterlappenvene wurde die rechte PA unter der oberen Hohlvene und dem Aortenbogen mobilisiert . Dann der Hauptbronchus wurde mit einem Hefter verschlossen und geteilt, wodurch die Weiterverwendung der Kardiotomie-Absaugung ermöglicht wurde. Dann wurde die linke Empfängerlunge explantiert. Schließlich wurde der Pulmonalstamm in der Nähe der Klappe durchtrennt. Durch die Pulmonalklappe wurde eine Entlüftung in den rechten Ventrikel eingeführt , um den Blutabfluss zu erleichtern ( Abbildung 3 ,B). Um eine Verletzung des linken N. recurrens zu vermeiden , wurde etwa 1 cm der linken PA-Wand am Ansatz des Ligamentum arteriosum zurückgelassen.

Abbildung 3 . Implantationsverfahren . A: Ein kardiopulmonaler Bypass mit einer bikavalen Kanülierung wird angelegt. B: Beidseitige Pneumonektomie mit Dissektion der kompletten Hauptpulmonalarterie und Durchtrennung auf Klappenebene wird durchgeführt. In die rechte Herzkammer wird ein Vent gelegt . C, Die Implantation der rechten Lunge wird mit Anastomose der Hauptpulmonalarterie (PA) des Spenders mit dem Stumpf des PA-Stammes des Empfängers durchgeführt. D, Linke Seite wird mit Reanastomose des linken PA an der Bifurkation implantiert.Als nächstes wurde die rechte Spenderlunge mit dem daran befestigten Lungenstamm implantiert. Für die bronchiale Anastomose wurde eine PDS 4-0-Laufnaht und für die venoatriale Anastomose eine Prolene 4-0-Laufnaht verwendet. Der rechte Haupt-PA des Transplantats wurde dann hinter der oberen Hohlvene und dem Aortenbogen durchgezogen, und eine zentrale Anastomose wurde mit Prolene 5-0 zum Empfänger-PA durchgeführt ( 3 , C ). Jeder verbleibende Größenunterschied erforderte manchmal das „Sammeln“ des größeren Empfängergefäßes. Während die rechte Lunge mit zerstoßenem Eis gekühlt wurde, wurde die linke Lunge auf übliche Weise implantiert. Die linke Pulmonalarterie wurde auf Höhe der Bifurkation mit dem PA-Stamm reanastomosiert ( Abbildung 3 ,D ).ErgebnisseGrundlegende demografische Patientendaten und chirurgische Merkmale der beiden Studiengruppen sind in Tabelle 1 aufgeführt . Das Alter bei der Transplantation war bei Patienten mit PAH und PAA höher (Mittelwert 45,14 Jahre vs. 33,2 Jahre in der Kontrollgruppe; P = 0,014). Der Anteil männlicher und weiblicher Patienten war 28,6 % bis 71,4 % in Gruppe I und ähnlich war die Mehrheit der Patienten in Gruppe II weiblich (64,2 %) ( p = 0,999). Fünf Patienten der Gruppe II (4,2 %) benötigten eine mechanische Beatmung vor der Transplantation und 8 (6,7 %) benötigten eine ECLS-Überbrückung zur Transplantation, während keiner der Patienten in Gruppe I diese Maßnahmen benötigte ( P = 0,999 bzw. 0,999). Eine atypische Größenreduktion der Spenderlunge durch Resektion des Mittellappens und/oder der Lingula wurde bei 5 Patienten (71,4 %) der Gruppe I und 28 Patienten (23,3 %) der Gruppe II durchgeführt. Darüber hinaus wurden 23 Patienten (19,2 %) in Gruppe II einer Lobärtransplantation unterzogen ( p = 0,016). Die Art der Kreislaufunterstützung , die für jeden Patienten verwendet wird, ist in Tabelle 1 angegeben . Wie in Patienten und Methoden beschrieben, wurde CPB bei allen Patienten der Gruppe I verwendet. Bei 3 Patienten (42,9 %) folgte postoperativ eine prophylaktische Verlängerung der peripheren venoarteriellen ECMO, um eine übermäßige Vorlast auf den linken Ventrikel aufgrund einer posttransplantierten Normalisierung zu reduzieren Lungengefäßwiderstand . In Gruppe II wurden nur 3 Patienten (2,5 %) ohne Kreislaufunterstützung transplantiert. Bei 96 Patienten (80,7 %) wurde die venoarterielle ECMO zur intraoperativen Unterstützung eingesetzt, und bei 60 dieser Patienten (50,4 %) wurde die ECMO postoperativ verlängert. Bei 13 Patienten der Gruppe II wurde CPB zur intraoperativen Unterstützung eingesetzt. Bei Patienten mit verlängerter postoperativer extrakorporaler Unterstützung betrug die mittlere Unterstützungsdauer 2,3 ± 1,5 Tage in Gruppe I und 3,4 ± 4,9 Tage in Gruppe II (p = 0,712).=14pxTabelle 1 . Vergleich grundlegender präoperativer und intraoperativer Faktoren der Gruppe I (PAH mit PAA) und Gruppe II (PAH ohne PAA)FaktorGruppe I: PAH mit PAA (N = 7)Gruppe II: PAH
(N = 120)P- WertAlter, y, Mittelwert ± SD45,14 ± 12,833,2 ± 12,3.014Geschlecht, männlich/weiblich, %28,6/71,435,8/64,20,999Intubation vor Behandlung, n (%)0 (0,0)5 (4,2)0,999ECLS-Überbrückung, n (%)0 (0,0)8 (6,7)0,999Art der Transplantation, n (%) Ganze Lunge2 (28,6)69 (57,5).016 Größenreduzierung5 (71,4)28 (23,3) Lobar0 (0,0)23 (19.2) Art der Kreislaufunterstützung, n (%) Keine Unterstützung0 (0,0)3 (2,5)<.001 Intraoperative ECMO0 (0,0)36 (30,3) Intraoperative und postoperative verlängerte ECMO0 (0,0)60 (50,4) Präoperative, intraoperative und postoperative verlängerte ECMO0 (0,0)7 (5,9) Präoperative ECMO und CPB0 (0,0)1 (0,9) CPB und postoperative verlängerte ECMO3 (42,9)4 (3,4) CPB4 (57,1)8 (6,7) Induktionstherapie, n (%)7 (100,0)91 (76,5).347Kalte ischämische Zeit, min, Mittelwert ± SD368 ± 58348 ± 70.578 Signifikante P -Werte sind fett gedruckt. PAH , pulmonale arterielle Hypertonie; PAA , pulmonalarterielles Aneurysma; ECLS , extrakorporale Lebenserhaltung ; ECMO , extrakorporale Membranoxygenierung ; CPB , kardiopulmonaler Bypass. Die immunsuppressive Induktionstherapie entwickelte sich im Studienzeitraum von Antithymozytenglobulin bei ausgewählten Patienten zu Alemtuzumab bei jedem Transplantatempfänger. Insgesamt 100,0 % in Gruppe I und 76,5 % in Gruppe II erhielten eine Induktionstherapie ( p = 0,347).Eine Übersicht über die präoperativen, intraoperativen und postoperativen Charakteristika von Patienten der Gruppe I ist in den Tabellen 2 und 3 angegeben . Bei den meisten Patienten wurde die PAH relativ früh im Leben diagnostiziert, und die aneurysmatische Vergrößerung der PA zeigte eine kontinuierliche, fortschreitende Dilatation über einen Zeitraum von Jahren ( Abbildung 4 ). Der Zustand war in allen Fällen zum Zeitpunkt der Bewertung für die Lungentransplantation vorhanden . Eine medikamentöse Behandlung hatte keinen nachhaltigen Effekt auf diese Progression. Die Durchmesser des Lungenstamms lagen zwischen 52 und 90 mm, mit einem Mittelwert von 70,4 mm zum Zeitpunkt der Auflistung ( Abbildung 5 ). Eine Dilatation der Pulmonalarterie führte in einem Fall (Patient 5) zu einer chronischen Gefäßdissektion und in einem weiteren Fall (Patient 6) zu einer In-situ-Thrombose trotz vollständiger Antikoagulation . PAA war nicht mit einer Vergrößerung oder einem Aneurysma der thorakalen Aorta mit Durchmessern im Bereich von 18 bis 24 mm (Mittelwert 21,7 mm) verbunden. Der systolische PA-Druck reichte von 79 mm Hg bis 151 mm Hg (Mittelwert 107 mm Hg). Der pulmonale Gefäßwiderstand reichte von 8,4 Wood-Einheiten (WU) oder 672 dyn/cm 2 /s bis 12,8 WU oder 1024 dyn/cm 2/S. Zwei der Patienten in Gruppe I wurden in einem relativ jungen Alter (27 und 29 Jahre) transplantiert, während die anderen Patienten im Alter zwischen 45 und 61 Jahren transplantiert wurden. Intraoperativ wurden zwischen 1 und 24 Einheiten Erythrozytenkonzentrat und zwischen 4 und 25 Einheiten gefrorenes Frischplasma benötigt. Die Zeit auf CPB reichte von 158 bis 308 Minuten (Mittelwert 210 Minuten).=14pxTabelle 2 . Detaillierte präoperative und intraoperative Parameter der Gruppe I (PAH mit PAA)GeduldigAlter, jHöhe (cmGewicht (kgBMIsPAP, mmHgPVR, WUPA-Durchmesser, mmAortendurchmesser, mmCPB-Zeit, minpRBCsFFP129180702215112.260N / A17871024516860217910.668181651432716856209710.9522324112124541705820106N / A73222186125481774916808.4802430824256611635220122N / A90232031116752169762611412.87020158714Bedeuten45.1170.760.120.7107.010.9870.421.7210.19.713.3 BMI , Body-Mass-Index ; sPAP , systemischer pulmonalarterieller Druck ; PVR , pulmonaler Gefäßwiderstand ; PA , Lungenarterie; CPB , kardiopulmonaler Bypass; pRBCs , gepackte rote Blutkörperchen; FFP , gefrorenes Frischplasma ; N/A , nicht verfügbar. =14pxTabelle 3 . Postoperative Ergebnisse der Gruppe I (PAH mit PAA)GeduldigLMV, dVerlängerte ECMOCRRTKomplikationenAufenthalt auf der Intensivstation, dKrankenhausaufenthalt, dÜberleben, dZustand (Todesursache)11NEINNEINNEIN3205199Lebendig2(13 ∗ )NEINNEINPneumonie, Sepsis, Hämoptyse(13 ∗ )(13 ∗ )13Tot (Sepsis)311Bis POD 1JaHämothorax, Tracheostomie17322333Lebendig46Bis POD 4NEINHämothorax11251744Lebendig547Bis POD 2JaHämothorax, Tracheostomie4876194Tot (PTLD)627NEINJaHämothorax, Tracheotomie, Wundinfektion108150126Lebendig75NEINNEINNEIN92060LebendigBedeuten16.2N / AN / AN / A32.753.8N / AN / A LMV , Dauer der maschinellen Beatmung ; ECMO , extrakorporale Membranoxygenierung ; CRRT , kontinuierliche Nierenersatztherapie; Intensivstation , Intensivstation; POD , postoperativer Tag; PTLD , lymphatische Störung nach Transplantation; N/A , nicht verfügbar. ∗Tod im Krankenhaus; nicht in die Mittelwertberechnung einfließen.

Abbildung 4 . Kontinuierliche Progression des Aneurysmadurchmessers von (A) 45 mm auf (

78 mm über 8,6 Jahre und (C) situs nach Transplantation (Patient 4).

Abbildung 5 . A, Axiale Computertomographie auf Höhe der Hauptpulmonalarterie. B, 3D-Volumendarstellung des präoperativen Situs (Patient 5). C, axialer Computertomographie-Scan, der signifikantes thrombotisches Material in der Pulmonalarterie zeigt (Patient 6).Postoperativ betrug die mittlere Dauer der mechanischen Beatmung 16,2 Tage (Bereich 1–47 Tage). Drei Patienten benötigten an den postoperativen Tagen 6, 8 bzw. 9 eine Tracheotomie . Bei vier Patienten wurde der Brustkorb erneut auf Hämatothorax untersucht . Ein Patient entwickelte eine Wundinfektion, die eine Unterdruck-Wundtherapie erforderlich machte. Bei 1 Patient führte eine bisher unbekannte Besiedelung der Spenderlunge mit multiresistentem Acinetobacter baumanii zu einer bilateralen Pneumonie und schließlich am 13. postoperativen Tag zum Tod durch Sepsis. Dies blieb der einzige perioperative Todesfall in Gruppe I.Beim Vergleich der beiden Gruppen trat bei 47 Patienten (42,0 %) der Gruppe II und 3 Patienten (42,9 %) der Gruppe I ( P > 0,999) ein postoperatives Nierenversagen auf, das eine vorübergehende kontinuierliche Nierenersatztherapie erforderlich machte. Die durchschnittliche Aufenthaltsdauer auf der Intensivstation betrug 33 ± 40 Tage in Gruppe I und 28 ± 27 Tage in Gruppe II ( p = 0,714). Die durchschnittliche Krankenhausaufenthaltsdauer betrug 54 ± 52 Tage für Gruppe I und 45 ± 28 Tage für Gruppe II ( p = 0,690). Der Tod im Krankenhaus wurde bei 1 Patient (14,3 %) in Gruppe I und bei 19 Patienten (15,8 %) in Gruppe II verzeichnet ( p = 0,999). In Gruppe I benötigte 1 Patient eine Retransplantation aufgrund einer Bronchiolitis obliterans Syndrom 3,3 Jahre nach der initialen Lungentransplantation. In Gruppe II wurden 16 Patienten (13,6 %) einer Retransplantation unterzogen, im Durchschnitt 5,5 ± 4,0 Jahre nach der ersten Lungentransplantation.DiskussionFür die chirurgische Behandlung von PAA wurden verschiedene Ansätze vorgeschlagen, einschließlich Aneurysmorrhapie 11 und Rekonstruktion mit Gefäßprothesen, Homotransplantaten oder autologem Gewebe. 12 , 13 , 14 Diese Ansätze sind jedoch nicht ausreichend bei der Einstellung von PAH im Endstadium, die auch den Ersatz der erkrankten Lunge erfordert. Traditionell ist die kombinierte Herz-Lungen-Transplantation die empfohlene Behandlung der Wahl für PAH mit PAA. 2 Die alleinige Lungentransplantation wird zunehmend als Alternative in erfahrenen Lungentransplantationszentren anerkannt. Basierend auf einer relativ großen Serie liefert unsere Analyse den Nachweis, dass eine Herz-Lungen-Transplantation vermieden werden kann und der PA-Stamm nach einer reinen Lungenstrategie sicher ersetzt werden kann ( Video 1 ).

Video 1 . Schlüsselaspekte der alleinigen Lungentransplantation bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie und Pulmonalarterienaneurysma werden aufgezeigt. Video verfügbar unter: www.jtcvs.org/article/S0022-5223(19)32358-X/fulltext . Berichte über die Behandlung von PAH-assoziierter PAA sind in der Literatur rar. Darüber hinaus wurden nur wenige Fälle einer erfolgreichen chirurgischen Behandlung durch alleinige Lungentransplantation berichtet. Der erste Nur-Lungen-Ansatz wurde 1998 von unserer Gruppe veröffentlicht. 15 Interessanterweise entstand die Technik aus der Notwendigkeit heraus, als sich das Herz eines kombinierten Herz-Lungen-Angebots während der Entnahme als ungeeignet für eine Transplantation erwies. Das Ablehnen beider Organe und das Warten auf ein weiteres kombiniertes Angebot galt damals aufgrund des kritischen Zustands der Patientin als nicht akzeptabel. Auf die beschriebene Technik wurde später von Force und Kollegen verwiesen, 16 die eine aneurysmatische Pulmonalarterie bei einem Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung rekonstruierten . In ihrem Fallbericht wurde der Lungenstamm mit dem Aortenbogen des Spenders rekonstruiert . Nach Angaben der Autoren wurde diese Technik aufgrund der unzureichenden Länge des Spendergefäßes der direkten Anastomose der Haupt-PAs von Spender und Empfänger vorgezogen . Dies war in keinem unserer 7 Fälle ein Problem, aber es wurde immer darauf geachtet, das Spender-PA in seiner vollen Länge zu erhalten.Ein weiterer Fall einer isolierten Lungentransplantation bei einem Patienten mit PAA wurde von Noda und Kollegen berichtet. 17 Grunderkrankung war hier das Eisenmenger-Syndrom auf Basis eines Ventrikelseptumdefekts . Der Defekt wurde geschlossen, gefolgt von einer bilateralen Lungentransplantation. Die PA wurde mit einer Kombination aus Spenderaorta und autologem Perikard rekonstruiert. Zanotti und Kollegen 18 beschrieben eine einzelne Lungentransplantation bei einem Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose , kongenitaler Klappenstenose und Aneurysma der Haupt- und linken PAs. Neben der linken Lunge der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt wurde en bloc geerntet und transplantiert, wodurch die dystrophische Pulmonalklappe des Empfängers ersetzt wurde. In Pittsburgh berichteten Shayan und Kollegen 19 über eine En-bloc-Doppellungentransplantation bei einem Patienten mit einer Dilatation des Haupt-PA von 12 cm. Der PA des Empfängers wurde unter Verwendung des Spender-PA rekonstruiert, ähnlich wie bei unserer Technik. Bemerkenswert ist, dass aufgrund einer schweren Malazie beider Hauptbronchien , die sich aus der chronischen Gefäßkompression entwickelt hatte, eine Trachealanastomose durchgeführt wurde . Bronchomalazie ist ein wichtiger Faktor bei der präoperativen Beurteilung bei diesen Patienten. Bei keinem unserer Patienten wurde jedoch eine Bronchomalazie festgestellt, und in allen Fällen wurde eine bibronchiale Anastomose durchgeführt. Während der kurz- oder langfristigen Nachsorge traten keine Anastomosenprobleme auf.Da für den hier beschriebenen Zugang die gesamte Länge des PA bis zur Höhe der Klappe benötigt wird, ist ein Spender ohne Herzentnahme Voraussetzung. Für den Fall, dass das Herz einem unkomplizierten Herzempfänger zugeordnet wird, kann es in manchen Fällen akzeptabel sein, einen kurzen Teil des Haupt-PA beim Herzen zu belassen. Selbst bei einem kürzeren Lungenstamm des Spenders könnte ein Zuschneiden eines Teils des vergrößerten Empfängergefäßes machbar sein, um eine Anastomose zu erreichen. Dies wurde jedoch bei den Patienten unserer Serie aufgrund des Ausmaßes und der Schwere ihrer Aneurysmen nicht als Möglichkeit angesehen. Derzeit werden in der Eurotransplant-Region bei mehr als der Hälfte aller gemeldeten Multiorganspender keine Herzen verwendet, sodass bei einem beträchtlichen Anteil die Lunge das einzige verwendete Brustorgan ist. 20 Die erhaltene Morphologie der Pulmonalklappe ist ein wichtiges Thema bei Patienten mit proximalem PAA, und eine signifikante funktionelle Beeinträchtigung der Klappe muss ausgeschlossen werden. Trotz der umfangreichen Erweiterung des Pulmonalstammes war die Pulmonalklappe bei allen unseren 7 Patienten funktionstüchtig. Bei 1 Patientin wurde ein minimaler zentraler Regurgitationsstrahl beobachtet, der jedoch nicht korrigiert werden musste. Bei schwerer Klappenanulusdilatation sollte ein en-bloc-Ersatz des rechtsventrikulären Ausflusstrakts 18 oder eine Pulmonalklappenrekonstruktion 19 erwogen werden.Bei Patient 5 war vor der Transplantation ein Stenting der linken vorderen absteigenden Koronararterie durchgeführt worden. Dies war aufgrund der Kompression des Gefäßes erforderlich, ein zuvor beschriebenes Problem bei PAH mit vergrößertem PA. 21 , 22 , 23 , 24 Im Rahmen einer Lungentransplantation ist dies ein wichtiges Thema, da Thrombozyteninhibitoren einen komplizierenden Faktor zu bereits hochkomplexen Umständen hinzufügen. Wenn ein Stenting erforderlich wird, ist es daher wichtig, medikamentenfreisetzende Stents und die damit verbundene verlängerte Thrombozytenaggregationshemmung zu vermeiden .Schließlich ist ein weiterer bemerkenswerter Aspekt, der nur für Patienten mit PAH mit Komplikation durch PAA bemerkenswert ist, die detaillierte Festlegung der Indikation. Besonderes Augenmerk sollte auf das Fortschreiten der PA-Dilatation als Indikation gelegt werden und nicht nur auf die hämodynamische Situation der PA. Eine anhaltende Vergrößerung der PA, insbesondere in Kombination mit Thoraxschmerzen , ist ein wichtiges Zeichen für eine drohende Dissektions- oder Rupturgefahr. Diese Situation erfordert eine äußerst dringende Lungentransplantation.Nach unserem besten Wissen ist dies die bisher größte Fallserie von Patienten mit PAA im Rahmen einer Lungentransplantation. Folglich können zum ersten Mal sowohl kurzfristige als auch langfristige Ergebnisse der Lungentransplantation in dieser spezifischen Entität berichtet werden. PAH als Indikation zur Lungentransplantation ist mit einer erhöhten perioperativen Mortalität verbunden. Wenn jedoch die herausfordernde perioperative und postoperative Phase gemeistert wird, kann ein hervorragendes Langzeitüberleben erreicht werden. 25 , 26 Eine präemptive/früh einsetzende Hämodiafiltration zur Normalisierung des postoperativen Flüssigkeitshaushalts ist ein wichtiger Faktor bei der Behandlung von PAH. Wenn eine negative Flüssigkeitsbilanz durch konservatives Management nicht erreicht werden kann, dann Nierenersatztherapie wird großzügig begonnen, um die meist untrainierte linke Herzkammer zu entlasten . Neben der Optimierung des Flüssigkeitsmanagements wird in unserer Einrichtung die linksventrikuläre Funktion immer pharmakologisch durch Dobutamin und Levosimendan unterstützt . 26 Wichtig ist, dass sich die Nierenfunktion in der Regel vollständig erholt und eine langfristige Nierenersatztherapie nach unserer institutionellen Erfahrung nie erforderlich ist.Diese Studie hat mehrere Einschränkungen. Erstens führt seine retrospektive Natur zu mehreren potenziellen Verzerrungen. Da der erste PAH/PAA-Fall dieser Serie aus dem Jahr 2004 stammt, fehlen einige wichtige Parameter der frühen Fälle. Darüber hinaus chirurgische Verbesserungen, Fortschritte in der perioperativen Versorgung und Innovationen in der immunsuppressiven Therapie über diesen Zeitraum unterliegen sicherlich einem Epocheneffekt. Darüber hinaus handelt es sich bei den hier berichteten 7 Patienten mit PAA um eine heterogene Gruppe hinsichtlich Schweregrad und Lokalisation von Aneurysmen, hämodynamischer Beeinträchtigung und Komorbiditäten. Daher kann es schwierig sein, unsere Erfahrung auf eine größere Gruppe von Patienten zu verallgemeinern, insbesondere weil spezifische Herausforderungen von der Lokalisation und dem Ausmaß der PAA abhängen. Wichtig ist, dass die geringe Anzahl von Patienten mit PAA die statistische Vergleichbarkeit der Ergebnisse mit der Standardgruppe von Patienten mit PAH beeinträchtigen kann.Zusammenfassend weisen unsere Ergebnisse darauf hin, dass die Behandlung von PAH-assoziiertem PAA mit bilateraler Lungentransplantation und Ersatz des Lungenstamms ein praktikabler und sicherer Ansatz für eine sehr seltene, aber hochkomplexe Patientengruppe ist.

OMNIA TEMPUS HABENT

Diagnose IPAH im Februar 2013, in Behandlung bei OA Dr. Ulrich Krüger, Herzzentrum Duisburg, Medikamente: Sildenafil, Bosentan jetzt Macitentan, Subkutane Treprostinilpumpe, 24/7 Sauerstoff, Marcumar, Diuretika

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