Lungentransplantation bei pädiatrischer PAH – quo vadis?

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34527542/

Bei Kindern mit pulmonaler arterieller Hypertonie stellt die Lungentransplantation eine mögliche Behandlungsoption dar, wenn die pharmakologische Therapie erschöpft ist. Der Zeitpunkt der Aufnahme in die Liste für Lungentransplantationen bei Kindern bleibt schwierig, da die hämodynamische Verschlechterung oft abrupt eintritt und die Zeit auf der Warteliste normalerweise schwer vorherzusagen ist. Klare Kontraindikationen für eine Lungentransplantation sind kürzlich aufgetretene maligne Erkrankungen sowie irreversibles Endorganversagen. Grundsätzlich können Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie ohne strukturelle Herzfehler ohne Bedenken einer bilateralen Lungentransplantation unterzogen werden, die kombinierte Herz-Lungen-Transplantation bleibt ein Eingriff mit erhöhtem perioperativem Risiko und sollte nur in ausgewählten Fällen mit irreversiblen strukturellen Defekten durchgeführt werden. Die Spenderauswahl der letzten Jahre zeigt Spender mit erweiterten Kriterien sowie Lobärtransplantationen mit gutem Ergebnis, was sich positiv auf die Verbreiterung des Spenderpools auswirkt. Eine Überbrückung zur Lungentransplantation mit veno-arterieller ECMO-Behandlung ist möglich und hat in erfahrenen Transplantationszentren ein gutes Ergebnis. Chirurgische Überlegungen sollten das Risiko einer hämodynamischen Dekompensation bei Narkoseeinleitung und die Notwendigkeit einer extrakorporalen Unterstützung vor, während und nach der Operation beinhalten. Die Lungentransplantation sollte auf veno-arterieller ECMO-Unterstützung mit entweder peripherer (> 20 kg) oder zentraler Kanülierung (< 20 kg) durchgeführt werden. Das chirurgische Transplantationsverfahren umfasst die Bronchialanastomosen sowie Anastomosen der Pulmonalarterie und des linken Vorhofs. Eine postoperative verlängerte veno-arterielle ECMO-Behandlung für die unmittelbare postoperative Phase ermöglicht angesichts der neuen hämodynamischen Umstände mit niedrigerem pulmonalvaskulärem Widerstand ein linksventrikuläres Remodeling. Die standardmäßige dreifache Immunsuppression in den meisten Lungentransplantationsprogrammen umfasst derzeit Steroide, Mycophenolatmofetil und Tacrolimus. Das Überleben nach pädiatrischer Lungentransplantation bei IPAH ist vergleichbar mit pädiatrischen Lungentransplantationen bei anderen Grunderkrankungen mit einem 1-Jahres-Überleben von ca. 80 % und eine 5-Jahres-Überlebensrate von 64–65 %. Daher führten die sich entwickelnden Techniken auf dem Gebiet der Lungentransplantation zu insgesamt verbesserten Überlebensaussichten bei Kindern mit Lungengefäßerkrankungen im Endstadium. Die standardmäßige dreifache Immunsuppression in den meisten Lungentransplantationsprogrammen umfasst derzeit Steroide, Mycophenolatmofetil und Tacrolimus. Das Überleben nach pädiatrischer Lungentransplantation bei IPAH ist vergleichbar mit pädiatrischen Lungentransplantationen bei anderen Grunderkrankungen mit einem 1-Jahres-Überleben von ca. 80 % und eine 5-Jahres-Überlebensrate von 64–65 %. Daher führten die sich entwickelnden Techniken auf dem Gebiet der Lungentransplantation zu insgesamt verbesserten Überlebensaussichten bei Kindern mit Lungengefäßerkrankungen im Endstadium. Die standardmäßige dreifache Immunsuppression in den meisten Lungentransplantationsprogrammen umfasst derzeit Steroide, Mycophenolatmofetil und Tacrolimus. Das Überleben nach pädiatrischer Lungentransplantation bei IPAH ist vergleichbar mit pädiatrischen Lungentransplantationen bei anderen Grunderkrankungen mit einem 1-Jahres-Überleben von ca. 80 % und eine 5-Jahres-Überlebensrate von 64–65 %. Daher führten die sich entwickelnden Techniken auf dem Gebiet der Lungentransplantation zu insgesamt verbesserten Überlebensaussichten bei Kindern mit Lungengefäßerkrankungen im Endstadium.

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