Erfahrungberichte PEA, CTEPH

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Wie eine pulmonale Thromboendarteriektomie eine Art pulmonaler Hypertonie beheben kann

VON Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein! 5. FEBRUAR 2024Nur hochspezialisierte Chirurgen können chirurgische Eingriffe zur Behandlung der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) durchführen, einer seltenen, aber lebensbedrohlichen Erkrankung.Anfang 2022 begann Tamara Coleman, unter Atemnot zu leiden – sie hatte noch nie Asthma gehabt, aber jetzt war sie mitten in einem Gespräch und hatte Probleme mit dem Atmen. Nach und nach bemerkte sie weitere verwirrende Symptome, darunter eine Gewichtszunahme, die so weit ging, dass ihre Kleidung nicht mehr passte, und Schmerzen, die ihre Fähigkeit, ihr Haus zu putzen, einschränkten.Sie war immer gesund und aktiv gewesen. Mit fast 50 Jahren besaß sie eine Kindertagesstätte, arbeitete im Rahmen eines Head Start-Programms mit Kleinkindern und nahm an Kursen zur Frühpädagogik teil. Als ihre eigenen sechs Kinder erwachsen wurden und das Haus verließen, war ihr Plan, so lange wie möglich zu arbeiten und dann ihren Ruhestand mit ihren Enkelkindern zu verbringen.Diese Pläne wurden 2018 nach einer Operation wegen einer Rückenverletzung infolge eines schweren Sturzes gestoppt. Das zwang sie dazu, vorzeitig in den Ruhestand zu gehen und ihre Arbeit auf körperlich leichtere befristete Positionen zu beschränken. Aber die Atemnot und andere neue Symptome waren ein neues Problem. Im April 2022 brachte ihre Familie sie mit so geschwollenen Füßen, dass sie ihre Schuhe kaum anziehen konnte, in die Notaufnahme des Yale New Haven Hospital.Coleman verbrachte 10 Tage im Krankenhaus, wo sie eine überraschende Diagnose erhielt: chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH), eine seltene, fortschreitende, möglicherweise tödliche Erkrankung. Sie entsteht, wenn Blutgerinnsel in der Lunge (sogenannte  Lungenembolien  ) die Blutgefäße im Herzen über einen längeren Zeitraum verstopfen.„CTEPH ist eine Erkrankung, die mit einer hohen Sterblichkeit einhergeht“, erklärt  Prashanth Vallabhajosyula, MD, MS  , Herzchirurg von Yale Medicine und chirurgischer Direktor des  Yale Aortic Institute  , Teil des Yale New Haven Health Heart & Vascular Center. „Wir können Medikamente verabreichen, um die Gerinnsel zu beseitigen, aber manchmal bleiben Gerinnselreste in den Arterien der Lunge zurück.“ Der Goldstandard der Behandlung, sagt er, ist eine komplexe Operation am offenen Herzen, eine sogenannte  pulmonale Thromboendarteriektomie  , die nur wenige Chirurgen durchführen können.Dr. Vallabhajosyula und seine Kollegen aus Yale begleiten Hunderte von Patienten mit dieser Erkrankung, unabhängig davon, ob sie sich einer Operation unterzogen haben oder Medikamente einnehmen (eine Komorbidität oder eine andere Erkrankung kann die Operation zu riskant machen). Einige Patienten sind aus anderen Teilen des Landes nach Yale gereist, um ihre CTEPH behandeln zu lassen; Coleman wohnt 12 Minuten entfernt.Wie viele Menschen haben CTEPH? Wie erfolgreich ist die Operation – und gibt es andere Alternativen? Tamara Coleman, Dr. Vallabhajosyula und  Phillip Joseph, MD  , Spezialist für Lungengefäßerkrankungen bei Yale Medicine , sprachen mit uns über CTEPH.CTEPH: Eine oft nicht diagnostizierte, lebensbedrohliche ErkrankungNach Angaben der American Lung Association (ALA) werden in den Vereinigten Staaten jedes Jahr bis zu 3.000 Fälle von CTEPH diagnostiziert, die Männer und Frauen gleichermaßen betreffen. Menschen – sogar Kinder – können in jedem Alter an dieser Erkrankung erkranken, obwohl sie am häufigsten bei Erwachsenen auftritt, insbesondere wenn sie älter werden.CTEPH beginnt normalerweise mit einer Lungenembolie, die durch ein Blutgerinnsel verursacht wird, das sich im Bein oder in der Leiste bildet und durch den Körper bis zur Lunge wandert – ein Prozess, der mehrmals auftreten kann. Dr. Vallabhajosyula sagt, dass bei etwa 3 bis 5 % der Menschen mit einer Lungenembolie Blutgerinnsel in der Lunge stecken bleiben und dort langfristig verbleiben. Sie verstopfen die Arterien in der Lunge und um sie herum bildet sich ein narbenartiges Gewebe, das den Blutfluss einschränkt.Dies führt zu einer fortschreitenden Form der pulmonalen Hypertonie. Im Gegensatz zu Hypertonie (bzw. Bluthochdruck) im Rest des Körpers betrifft dies nur die Blutgefäße in der Lunge und kann dazu führen, dass der Blutdruck fast um das Dreifache ansteigt. Die rechte Herzseite muss härter als normal arbeiten, um Blut in die Lunge zu pumpen, was mit der Zeit zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen kann.Es ist schwer vorherzusagen, wer CTEPH entwickeln könnte, bevor die Symptome auftreten, aber die ALA weist darauf hin, dass Menschen einem höheren Risiko für die Erkrankung ausgesetzt sind, wenn in der Vergangenheit ein oder mehrere Blutgerinnsel in der Lunge aufgetreten sind und wenn zum Zeitpunkt des Auftretens eines Blutgerinnsels ein  hoher Blutdruck  vorliegt diagnostiziert wurde oder mindestens sechs Monate nach der Diagnose eines Blutgerinnsels in der Lunge unter  pulmonaler Hypertonie gelitten hat. Während die Schätzungen variieren, sagt Dr. Joseph, der Coleman während ihres Krankenhausaufenthalts diagnostizierte, dass jemand mit unbehandelter CTEPH eine Lebenserwartung von drei bis fünf Jahren hat.Zur Diagnose des CTEPH wird eine Reihe von Tests verwendet.Aber CTEPH wird oft nicht diagnostiziert und kann über Monate oder Jahre hinweg langsam und geräuschlos fortschreiten. „Den meisten meiner Patienten wurde nie mitgeteilt, dass sie ein Blutgerinnsel hatten“, sagt Dr. Joseph. Bei einer Person, die an einer solchen Erkrankung leidet, kommt es jedoch bei Anstrengung zu Kurzatmigkeit und dann zu anderen Symptomen wie Müdigkeit, Schmerzen in der Brust, Schwindel, Herzklopfen, Engegefühl in der Brust oder im Magen sowie Schwellungen in den Beinen und im Bauch.Wenn der Verdacht besteht, dass eine Person CTEPH haben könnte – schwere Atemnot ist das Hauptsymptom – muss sie einen Spezialisten für pulmonale Hypertonie konsultieren, sagt Dr. Vallabhajosyula. „Hausärzte, allgemeine Kardiologen und Lungenärzte befassen sich nicht täglich mit der Krankheit“, sagt er. Den Patienten in Yale steht ein Team aus Ärzten, Chirurgen, Lungenhochdruckspezialisten, Kardiologen und Radiologen zur Verfügung, die in einem gemeinsamen Entscheidungsmodell zusammenarbeiten, um sich um sie zu kümmern.Diese Spezialisten verschreiben eine Kombination von Tests, um die Erkrankung zu diagnostizieren, die Blutgerinnsel sichtbar zu machen und die beste Behandlung zu bestimmen.Diese Tests können Folgendes umfassen (sind aber nicht darauf beschränkt):

• Ein  Echokardiogramm  zur Beurteilung des Blutdrucks in der Lunge
• AV/Q-Scan, bei dem es sich eigentlich um zwei Tests handelt: einen Ventilationsscan zur Messung des Luftstroms und einen Perfusionsscan zur Messung des Blutflusses in der Lunge
• Ein Lungenangiogramm, eine weitere Methode zur Beurteilung des Blutflusses in der Lunge; Dabei wird ein Katheter in die Lungenarterie eingeführt.
• Eine Katheterisierung des rechten Herzens, bei der der Blutdruck im Herzen und in der Lunge gemessen wird
• Ein spezieller CT-Scan, der die Blutgerinnsel in der Lunge zeigt und es dem Radiologen ermöglicht, zu erkennen, welche Bereiche nicht durchblutet werden

Eine lange, technisch schwierige Operation erfordert ein hohes Maß an Können.Bei einer pulmonalen Thromboendarteriektomie (auch pulmonale Endarteriektomie genannt) werden Blutgerinnsel und Narbengewebe aus den Arterien entfernt.„Die Operation ist technisch schwierig, weil es nicht immer einfach ist, die Abdrücke [Narbengewebe] zu finden – sie bleiben an der Innenwand der Arterien hängen und wir müssen sie vorsichtig abziehen, ohne die Gefäße zu beschädigen“, sagt Dr. Vallabhajosyula.Wie bei anderen Operationen am offenen Herzen umfasst eine pulmonale Thromboendarteriektomie einen Einschnitt in die Brust und die Durchtrennung des Brustbeins, um zum Herzen zu gelangen – und in diesem Fall die Öffnung der Arterien zur Lunge. Der Patient wird an eine Herz-Lungen-Bypass-Maschine angeschlossen, die die Arbeit des Herzens übernimmt und es dem Chirurgen ermöglicht, das Herz zu stoppen und an den Arterien zu arbeiten. Das Blut wird auf dem Weg durch die Herz-Lungen-Maschine gekühlt, verteilt sich dann im Körper und kühlt ihn ab, was das Gehirn und die Organe während der Operation schützt.„Die einzige Möglichkeit, die chronischen Zylinder in den Lungenarterien sicher zu entfernen, besteht darin, dies während einer kurzen Phase des Kreislaufstillstands zu tun, wenn der gesamte Blutfluss im Körper vollständig zum Stillstand kommt“, sagt Dr. Vallabhajosyula. Die Operation dauert vier bis sechs Stunden, aber die Zeit, die ein Chirurg für die Entfernung der Gipsverbände pro Lunge benötigt, ist in der Regel auf 20 Minuten begrenzt.Eine größere Herzoperation ist für jeden eine schwierige Entscheidung.Coleman war äußerst nervös, weil er mit der Operation fortfuhr. Dr. Joseph sagt, dass einige Patienten mit CTEPH die Operation so schnell wie möglich wünschen, andere jedoch nicht so schnell zustimmen. Er gab ihr vorübergehend Medikamente zur Behandlung der Erkrankung und überwachte sie weiterhin. „Ich habe ihr immer wieder gesagt, sie solle zurückkommen und dann reden wir noch einmal darüber“, sagt er. „Manche Menschen brauchen Zeit, um sich damit wohl zu fühlen.“Sie stimmte schließlich der Operation zu, die für Februar 2023 geplant war. In den Tagen davor nahm Coleman Medikamente gegen Angstzustände ein, die halfen. „Ich ging ins Krankenhaus mit dem Wissen, dass ich diesen Kampf durchstehen musste“, sagt sie.Als der Tag kam, begann die Operation morgens und endete abends, und sie war überrascht, wie sie sich fühlte, als sie aufwachte. „Als ich herauskam, hatte ich keine Schmerzen. Mir wurde klar, dass alles intakt war und mein Herz schlug. Mein erster Gedanke war: ‚Danke, Gott, ich lebe‘“, sagt sie.„Menschen bemerken sofort eine Verbesserung ihrer Symptome“, sagt Dr. Vallabhajosyula. Es gibt immer noch den Genesungsprozess nach einer Operation am offenen Herzen, die einen Krankenhausaufenthalt von einer Woche bis 10 Tagen erfordert. Anschließend gehen die meisten Patienten nach Hause, wo sie von Physiotherapeuten, Besuchskrankenschwestern und anderen Unterstützungsdiensten besucht werden. Während sie in den ersten zwei Monaten nichts Schweres heben können, fahren viele ein paar Wochen später wieder mit dem Auto vor Ort und die meisten berichten, dass sie sich nach sechs bis acht Wochen viel besser fühlen, sagt Dr. Vallabhajosyula.Menschen, die sich einer pulmonalen Thromboendarteriektomie unterzogen haben, sind anfälliger für die Bildung von mehr Blutgerinnseln als andere Menschen und müssen daher für den Rest ihres Lebens ein blutverdünnendes Medikament einnehmen.Pulmonale Thromboendarteriektomien weisen eine hohe Erfolgsquote auf.Eine pulmonale Thromboendarteriektomie hat eine Erfolgsquote von 96 %, was bedeutet, dass sie die Symptome deutlich verbessert. Viele Patienten werden von der Krankheit geheilt, was bedeutet, dass ihre pulmonale Hypertonie verschwindet und ihre Symptome verschwinden. „Ich würde sagen, dass die Heilungsrate bei 75 % liegt“, sagt Dr. Joseph. Bei einigen Patienten sinkt die pulmonale Hypertonie im Operationssaal dramatisch. Die Beurteilung erfolgt sechs Monate später durch eine erneute Rechtsherzkatheteruntersuchung.„Unser Ziel ist es, ihnen ein normales Leben zu ermöglichen“, sagt Dr. Joseph.Der Erfolg kann jedoch von Faktoren wie dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten abhängen, ob er an anderen Erkrankungen leidet und wie fortgeschritten die Krankheit ist. „Viele Menschen, die in unsere Klinik kommen, haben eine fortgeschrittene Krankheit und eine Operation hilft zwar sehr, heilt sie aber nicht“, sagt Dr. Joseph. Diese Patienten benötigen möglicherweise nach der Operation eine zusätzliche Therapie, beispielsweise Medikamente, zusammen mit einer Ballon-Lungenangioplastie (mehr dazu weiter unten).Es gibt Alternativen für diejenigen, die nicht für eine Herzoperation in Frage kommen.Etwa 30 % der Menschen mit dieser Erkrankung sind keine Kandidaten für eine pulmonale Thromboendarteriektomie – sie sind möglicherweise nicht gesund genug oder möchten die Operation nicht durchführen. Einige Medikamente helfen, die Lunge zu reinigen, aber sie wirken möglicherweise nicht gut genug, sagt Dr. Vallabhajosyula. Bei einigen dieser Patienten kann möglicherweise eine viel weniger invasive Ballon-Lungenangioplastie  durchgeführt werden , bei der ein Katheter mit einem kleinen Ballon an der Spitze in die distalen Lungenarterien eingeführt und dann aufgeblasen wird, um die Arterie zu öffnen und mehr Blut durchfließen zu lassen. Anschließend wird der Ballon aufgeblasen, um die verengten oder verstopften Blutgefäße zu weiten, die Durchblutung zu verbessern und Kurzatmigkeit zu reduzieren.Obwohl es sich nicht um „die Goldstandard-Behandlung“ handelt, „wurde kürzlich gezeigt, dass sie bessere Ergebnisse liefert als die medizinische Behandlung“, sagt Dr. Vallabhajosyula.Andere Patienten werden mit Medikamenten behandelt, die dabei helfen, die Lunge zu reinigen, „aber ein Teil des Gerinnsels kann in der Lunge und in den Arterien der Lunge verbleiben und schließlich die Zylinder bilden, die die Blutgefäße verschließen“, sagt Dr. Vallabhajosyula sagt.Ein Jahr nach der Operation bereut Coleman nichts.Aufgrund ihrer Erfahrung fordert Coleman nun Freunde und Angehörige auf, auf ihren Körper zu achten. „Wenn sich etwas in Ihrem Körper verändert, dokumentieren Sie es laufend“, sagt sie. „Wenn Sie Kurzatmigkeit oder irgendetwas anderes haben, das ein Zeichen dafür sein könnte, dass Ihr Körper im Ungleichgewicht ist, prüfen Sie es.“Ein Jahr nach ihrer Operation ist ihre Atemnot längst verschwunden – Dr. Joseph sagt, ihre Symptome hätten sich innerhalb von sechs Monaten nach der Operation deutlich verbessert. Sie arbeitet nicht mehr und geht, teilweise aufgrund ihrer früheren Rückenverletzung, am Gehstock. „Aber ich kann aufrecht und mit den Füßen auf festem Boden sitzen, ohne dass meine Füße anschwellen“, sagt sie. „Ich habe das Gefühl, dass ich diese Operation nie hatte.“Der Großteil von Colemans Familie wohnt in der Nähe und sie verbringt so viel Zeit wie möglich mit ihren Enkelkindern. Mittlerweile gibt es acht von ihnen im Alter von 5 Monaten bis 11 Jahren. „Es macht mir so viel Freude, wieder mit Kindern zusammen zu sein“, sagt sie und fügt hinzu, dass sie glücklich ist, am Leben zu sein. „Es ist eine schöne Sache“, sagt sie.