Nachdenken über die Dinge, die pulmonale Hypertonie selten machen

pulmonaryhypertensionnews.com/columns/pu...-rare-disease-day/Im Frühjahr 1999, im Alter von 3 Jahren, bekam ich eine heisere Stimme. Meine Mutter dachte, ich hätte vielleicht eine Erkältung, also brachte sie mich zur Untersuchung zu meinem Kinderarzt und erwartete höchstens ein Rezept für Antibiotika. Dies war das erste von vielen Missverständnissen über meine seltene Krankheit. Der Schirm der  pulmonalen Hypertonie  (PH) ist kompliziert und manchmal abstrakt. Aber jeder einzelne Fall dieser Krankheit neigt dazu, schwerwiegend und fortschreitend zu sein, was PH von den Beschwerden unterscheidet, mit denen es oft verwechselt wird.Eine  PH-Diagnose  zu erhalten , kann ein langer Prozess sein.  Kurzatmigkeit  kann mit Asthma verwechselt werden, und Müdigkeit kann mit bekannteren Problemen wie Schlafapnoe in Verbindung gebracht werden. Viele Mediziner schreiben die  charakteristischen Symptome  von PH schnell häufigeren Erkrankungen zu, in Übereinstimmung mit dem Rat, der Ärzten oft gegeben wird: „Wenn Sie Hufschlag hören, denken Sie an Pferde, nicht an Zebras.“Leider ist PH eines von vielen  Zebras  in der Gemeinschaft der seltenen Krankheiten. Es ist bösartig und wird häufig länger als nötig vernachlässigt. Meine Diagnose war ziemlich einfach. Mein Kinderarzt überwies uns an einen anderen Ort, ein Herzgeräusch wurde festgestellt, und innerhalb weniger Wochen reisten wir nach New York, um einen Spezialisten aufzusuchen. Aber viele in dieser Gemeinschaft haben nicht so viel Glück, weshalb die PH-Ausbildung so wichtig ist. Eine rechtzeitige und genaue Diagnose trägt zum langfristigen Überleben bei, insbesondere angesichts der fortschreitenden Natur der Krankheit.


 Physische PräsentationAls ich in der  Krankenpflegeschule  war , mussten wir einen Vortrag über eine Krankheit unserer Wahl halten. Da ich wusste, dass ich die Möglichkeit hatte, Köpfe auszubilden, die in den medizinischen Bereich eintreten würden, entschied ich mich für PH.Nach meiner Präsentation waren einige meiner Freunde verwirrt. "Du hast aber nicht diese Art von PH, oder?" Sie fragten. Die Krankheit, die ich der Klasse vorgestellt hatte, war schwer und unheilbar. Das passte nicht zu der Person, als die sie mich kannten. Klar, ich musste Fahrstühle benutzen und meine Lippen waren manchmal blau. Aber insgesamt sah ich nicht so aus, als könnte ich so krank sein.Auf diese Weise kann PH als unsichtbare Krankheit wirken. Trotz unseres schlechten Zustands kann der Körper lernen, dies im Laufe der Zeit zu kompensieren, sodass wir uns als relativ gesund präsentieren können. Dies unterscheidet PH von anderen schweren Krankheiten, die oft die ganze Welt verwirren.Transplantation verfolgenIn meinen letzten Jahren im Kampf gegen PH wurden neue Raritäten über die Krankheit enthüllt. Erstens fand ich heraus, dass PH in der Art der erforderlichen  Transplantation einzigartig ist.  PH wirkt sich auf die Gefäße in der Lunge aus, verursacht aber mit der Zeit auch Herzinsuffizienz. Infolgedessen benötigen viele Patienten, die diesen Prozess durchführen, sowohl eine Herz- als auch eine Lungentransplantation – ein seltenes Verfahren.Es kann auch kompliziert sein, für eine Transplantation gelistet zu werden, da PH in seinem Verlauf einzigartig ist. Besonders bei Kindern findet der Körper oft Wege, die nachlassende Herz- und Lungenfunktion zu kompensieren. Infolgedessen spiegeln die klinischen Zahlen nicht immer die wahre Schwere der Krankheit einer Person wider, sodass die Bestimmung, wann eine Transplantation erforderlich ist, schwierig sein kann.Darüber hinaus werden Patienten, die eine Herz-Lungen-Transplantation benötigen, nach dem Organ aufgelistet, das „kranker“ ist. Wenn ich mir die Zahlen ansehe, hat mein Herz diesen Kampf gewonnen. Diese Zahlen zeigten jedoch nicht die vielen Bereiche, in denen PH Schäden in meinem Körper verursacht hatte, und sie brachten mich nicht in eine Position, in der ich jemals ein Organangebot erhalten würde. Folglich mussten sich meine Ärzte für Ausnahmen in meiner Auflistung einsetzen. Es gab keinen Zweifel, dass ich eine Transplantation brauchte. Jedes destabilisierende Ereignis hätte katastrophale und irreversible Folgen für mich gehabt. Trotzdem war der Prozess, mich dorthin zu bringen, mühsam. Nachdem ich für eine Transplantation untersucht worden war, dauerte es fünf Jahre, bis ich aufgerufen wurde.Tag der seltenen KrankheitenZu Beginn meiner Diagnose hörte meine Mutter eine Statistik darüber, wie viele Menschen mit PH vor der Transplantation starben. Sie erinnert sich nicht an die genaue Zahl, aber sie war hoch – fast 80 % oder 90 %. Dies verfolgte sie und machte deutlich, wie wenige Langzeitbehandlungen  uns  zur Verfügung standen.Ein Grund, warum es so schwierig ist, mit einer seltenen Krankheit zu leben, liegt darin, dass es nur begrenzte Daten gibt. Bei so wenigen Menschen, die den Weg vor Ihnen gehen, können sowohl Patienten als auch Anbieter Schwierigkeiten haben, einen getesteten und narrensicheren Plan zu erstellen.Aus diesem Grund ist es eine lohnende Anstrengung , die Stimmen in der PH-Community am  Tag der seltenen Krankheiten am 28. Februar zu feiern.  Es ist immer eine Ehre, meine Überlebensgeschichte  sowohl  durch PH als auch durch Transplantation in den kleinen, aber mächtigen Chor einfließen zu lassen.