CTEPH Vortag im Rahmen des Tages der seltenen Erkrankungen

Hier mein Part bei dem Vortrag von Frau PD Dr. Olsson:
Mein Name ist Dietmar, ich bin 1950 in Göttingen geboren und ich bin CTEPH Patient.
Nach Schulzeit und Berufsausbildung war ich von 1971 bis 2006 Hubschrauberpilot bei der Bundeswehr. Im Rahmen der Tätigkeit wurde ich regelmäßig gründlich untersucht
und benötigte jährlich eine medizinische Flugfreigabe.
Ich habe immer sehr viel Sport getrieben und hatte eine gute Leistungsfähigkeit.  Seitmeiner Jugendzeit habe ich regelmäßig und begeistert Fußball gespielt. (auch in
unterschiedlichen Vereinen)  
Die erste ernste gesundheitliche Beeinträchtigung trat1983 nach einem sehr lagen Flug in die USA auf. Die tiefe Beinvenenthrombose wurde erst nach 3 Monaten erkannt und konnte nicht mehr aufgelöst werden. Als Folge habe ich ein postthrombotisches Syndrom.
Nachdem sich Umgehungskreisläufe gebildet hatten, bekam ich nach etwas mehr als einem Jahr die erneute Freigabe, meine Tätigkeit
wieder aufnehmen zu dürfen.
Nachdem ich mit dem Fußballspielen aufgehört habe, wechselte ich die Sportart zu regelmäßigem Ausdauer- und leichtem Krafttraining.
Dabei habe ich einen guten Leistungsstand erreicht. In meiner Dienstzeit wurde ich auch zum Fachsportleiter für Kondition und Fitness ausgebildet.
In dem Sportstudio, in dem ich seit 1991 angemeldet bin, war ich bis 2008 einer der Fittesten – zumindest in meiner Altersklasse.
2008 beginnend realisierte ich beim Ergometer-Training, dass ich bei gleichbleibender Herzfrequenz die Belastung immer weiter reduzieren musste. Anfangs habe ich die Probleme auf eine verschleppte Virusinfektion geschoben, es wurde aber nicht besser, was mich schon leicht frustrierte.
Im Nachhinein glaube ich, dass ich durch meinen guten Fitnesszustand etliches, was sich an gesundheitlichen Beeinträchtigungen nach und nach gebildet hat,
kompensieren konnte.
2010 empfand ich meinen Leistungsabfall schon sehrauffällig - inzwischen konnte ich nur noch 1 Etage Treppe steigen, bergauf hatte ich ständig Luftprobleme und konnte nicht mal ein Lied mehr singen. Mein Hausarzt empfahl mir einen Kardiologen, der Lungenhochdruck vermutete und für Mai 2011 einen Diagnosetermin an der MHH organisierte.
Dort wurden von Ende April bis Anfang Mai 2011 folgende Untersuchungen durchgeführt:
Ausführliche Laboruntersuchungen, Alle inneren Organe, Neurologische Untersuchung, Orthopädische Untersuchung
Im Zusammenhang mit möglicher PH/CTEPH:
Dazu wurden folgende Untersuchungen durchgeführt, die Frau Dr. Olsson näher beschreiben kann. 
EKG (verzögerte R-Progression, S-Persistenz, Steiltyp und inkompletter Rechtsschenkelblock)
Bodyplethysmographie mit DLCO (dabei FEV1 73%, FEV1/VCmax 55%, TLCO 76%, sRAW tot 50% jeweils vom Sollwert)
Herzecho (dabei rechter Vorhof vergrößert (59x63mm), rechter Ventrikel vergrößert und hypertrophiert, mittelgradige bis schwere Trikuspidalklappen - Insuffizienz,
sPAP 88mm/Hg. Der Beatmungs-/Perfusionsscan (V/Q) zeigte bei mir folgende Ergebnisse:
Bei der Ventilation wurde in den Seitenanteilen rechts 58%, links 42% festgestellt. Bei der Perfusion wurden Perfusionsausfälle in den Seitenteilen, links in den Segmenten
1,2,6,8,9 und 10, rechts in den Segmenten 3,4,6 und 8 ermittelt, dass ergab rechts 61%, links 39%. Die beidseitigen regionalen Ventilations/Perfusions-Mismatches
sprachen bei mir für stattgehabte Lungenembolien, sowohl frische, als auch nicht rekanalisierte ältere LE.
Bei Pulmonalisangiographie und Rechtsherzkatheder wurde festgestellt: Rechts webartige Verengung der Pulomalarterien, speziell im Segment 6 und generalisierte periphere Perfusionsminderung. Links ebenfalls webartige Verengungen, speziell in den Segmenten 8 und 10. Periphäre Perfusionsminderung sowohl im oberen als auch im unteren Bereich.
Beim Rechtherzkatheder wurde ein mPAP von 61mm/Hg gemessen.
Die Diagnoselautete: ausgeprägter Belastungsdyspnoe entsprechend NYHA III. CTEPH wurde festgestellt, eine Antikoagulation mit anfangs Clexane, >2,0 INR Wechsel auf
Marcumar. Kompressionsbehandlung beider Beine nach beidseitig festgestellten Thrombosen.
Eine PEA OP wurde im Abschlussbericht empfohlen, es stand jedoch die interdisziplinäre Fallbesprechung mit dem Ergebnis operabel/nicht operabel noch aus.
Danach war ich völlig erschüttert. Ich stellte mir Fragen wie:
Wie gefährlich ist das? Im Internet fand ich Aussagen wie noch 3 Jahre überlebensfähig (unbehandelt habe ich überlesen)
Ich fand auch Beschreibungen zur PEA OP und fragte mich, ob ich mich wirklich aufschneiden/aufsägen lassen muss? Gibt es andere Möglichkeiten? Ich empfand Zukunfts angst , Aufregung , Unruhe, Selbst- Mitleid , Depression und Furcht , also die gesamte Palette der Emotionen.
Ende Mai wurde mein Fall durch die Kommission als nicht operabel eingestuft und Prof. Hoeper zeigte mir auf, was dadurch für mich noch möglich sei.
Frau Doktor Olsson sollte hier die zu der Zeit möglichen Therapien aufzeigen. Zugelassenes Medikament gab es noch nicht – BPA war auch noch keine Möglichkeit.
Ich hatte aber die Möglichkeit an der Riociguat-Studie (CHEST 1) teilzunehmen.
Durch das neue Medikament konnte ich meine Leistungsfähigkeit etwas verbessern und ich war mit dem Fortschritt zufrieden.
Ein im Rahmen der Studie durchgeführter RHK ergab jedoch, dass sich der mPAP trotz meines subjektiv verbesserten Feelings erhöht hatte.
Im Sommer 2013 wurde beim Herzecho festgestellt, dass der sPAP auf über 100mm/Hg angestiegen war und man eröffnete mir, dass ich ohne OP nur noch 1-2 Jahre Lebenserwartung hätte.
Die interdisziplinäre Kommission befasste sich erneut mit meinem "Fall", und riet jetzt trotz des Risikos und aufgrund der Rahmenbedingungen zur Operation.
Ich war mir des Risikos bewusst und besprach alle Möglichkeiten mit der Familie und erstellte einen Notfallordner.
Die Operation erfolgte am 20.09.2013 über den Verlauf kann Ihnen Frau Dr. Olsson berichten, weil ich an die dreieinhalb Wochen auf der Intensivstation keine
Erinnerung mehr habe:
Bei der OP gab es nicht erwartete Probleme und das OP-Team hatte Sorgen, dass die OP nicht erfolgreich verlaufen würde.
Schließlich gelang es jedoch die großen Teile des Narbengewebes zu entfernen.
In den kleineren Verästelungen der Bronchien sind aber noch residuale Obstruktionen verblieben. Zusätzlich wurde auch eine Vega-Rekonstruktion der
Trikuspidalklappe durchgeführt und ein Ringimplantat eingesetzt.
Nach der Zeit auf der Intensivstation machte ich leichte Fortschritte, es gab jedoch noch einige Rückschläge, Frau Dr. Olsson und Prof Hoeper bauten mich aber durch ihre
regelmäßigen Besuche auf und gaben mir Hoffnung. Natürlich hatte ich auch durch meine Familie sehr große und aufbauende Unterstützung.
Während der anschließenden AHB machte ich erste Fortschritte, mein REHA-Ziel, ohne Sauerstoffzufuhr auszukommen erreichte ich zwar nicht, konnte aber meine
Fitness steigern.
Danach musste ich noch 8 Monate Sauerstoff nutzen, führte aber regelmäßig Ausdauertraining und leichtes Krafttraining mit Sauerstoffzufuhr durch und kontrollierte
Herzfrequenz und O₂ mit Hilfe eines Puls-Oxymeters.
Seit 07/2014benötige ich keinen Sauerstoff mehr.
Die Intensität des Kraft- Ausdauertraining steigerte ich kontinuierlich und konnte mich dadurch weiter verbessern.
Ich kann den Alltag inzwischen weitgehend allein bewältigen, wieder etliche Stockwerke steigen, Fahrrad fahren und besuche fast täglich ein Fitness-Studio.
FrauDr. Olsson: Bei der Kontrolluntersuchung 2015 wurden jedoch deutliche Zeichen einer Rechtsherzbelastung festgestellt und seitdem nimmt Herr Ellermeier wieder das einzige für CTEPH zugelassen Medikament Adempas 2,5mg. Seine erzielten Ergebnisse beim 6-Minuten Gehtest sind inzwischen erfreulich.
Ich bin mit meinem jetzigen Gesundheitszustand sehr zufrieden und versuche ihn durch regelmäßiges Sporttraining zu halten. Vielleicht bin ich auch leicht sportsüchtig.
Ich möchte ich allen Betroffenen Mut machen, positiv zu denken, selbst so aktiv wie möglich sein und für ein besseres Leben zu kämpfen.
Ich engagiere mich auch in einigen Selbsthilfegruppen um durch meine Story und einige Ratschläge die Unsicherheit der neu Diagnostizierten zu reduzieren.
Das sind: www.facebook.com/groups/1816985131909034/ Lungenhochdruck/Pulmonale Hypertonie + www.pulmonale-hypertonie-selbsthilfe.de
Mein Lebensmotto ist: Ich bin froh, glücklich und zufrieden – es hätte schlimmer kommen können.
Kurzes Schlusswort von Frau Dr. Olsson