Potts Shunt, kleiner Junge, Zeitungsartikel

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Lachen und ein Potts-Shunt sind die beste Medizin für Jungen mit schwerer pulmonaler Hypertonie12.09.2022|  Lynn Nichols PATIENTENGESCHICHTEN  . Stanford Medicine Children's Health gibt Kindern mit fortgeschrittener pulmonaler Hypertonie eine weitere Option neben der LungentransplantationBis zum Alter von 9 Jahren war Hayden aus Visalia, Kalifornien, nicht aufzuhalten. Nachdem er seine Mutter sehr früh an eine erbliche Form von schwerem  Lungenhochdruck  verloren hatte, wusste er sehr genau, wie wichtig es ist, das Beste aus jedem einzelnen Tag herauszuholen. Dann, aus heiterem Himmel, wurde er ohnmächtig, während er Spaß hatte.„Wenn ich mich schnell bewegte oder lachte, wurde ich ohnmächtig“, sagt Hayden, jetzt 11 Jahre alt. „Es war beängstigend, ohnmächtig zu werden, und wir mussten in die Notaufnahme. Es wurde schlimmer und ich konnte weder laufen noch Fahrrad fahren. Ich konnte nur herumsitzen.“ Pulmonale Hypertonie (PH)  ist eine unheilbare Krankheit, die sich mit der Zeit verschlimmert. Die Blutgefäße in der Lunge werden im Laufe der Zeit zunehmend blockiert oder verengt, was zu Bluthochdruck in der Lunge und einem Versagen der rechten Herzhälfte führt. Zu den Symptomen von PH gehören Kurzatmigkeit, Brustbeschwerden, Müdigkeit, schlechtes Wachstum, Benommenheit und Ohnmacht. Hayden wurde ohnmächtig, weil sein Herz und seine Lunge mit der zusätzlichen Belastung nicht Schritt halten konnten, wenn er aktiv war. Das erste Mal passierte es, als Hayden mit seinem Vater Ethan im Garten Fußball spielte. Seine Familie brachte ihn in ihr örtliches Krankenhaus, wo bei ihm dieselbe pulmonale Hypertonie diagnostiziert wurde wie bei seiner Mutter. Ihm wurden Medikamente verabreicht, die zunächst seine pulmonale Hypertonie verbesserten, aber seine Ohnmacht nicht beendeten.„Es ist nicht ungewöhnlich, dass Patienten Symptome erleben, die scheinbar aus heiterem Himmel auftreten“, sagt  Dr. Rachel Hopper, stellvertretende  Direktorin des  Programms für pulmonale Gefäßerkrankungen  bei Stanford Medicine Children's Health und Co-Direktorin des neu gegründeten  Center for Advanced Lung (CEAL) Therapieprogramm  . „Hayden trägt eine Genmutation, von der bekannt ist, dass sie pulmonale Hypertonie verursacht. Die Krankheit schreitet langsam fort und verläuft so schleichend, dass Menschen oft keine Symptome bemerken, bis die Krankheit ein kritisches Stadium erreicht.“ Das Programm  für pulmonale Gefäßerkrankungen von Stanford Medicine Children's Health behandelt Kinder jeden Alters mit allen verschiedenen Arten von pulmonalen Gefäßerkrankungen, einschließlich pulmonaler Hypertonie. Das Programm ist eines der am längsten bestehenden Programme im Land und eines der größten, das sich um Hunderte von Kindern aus dem ganzen Land und der Welt kümmert.„Wir kamen zu  Stanford Medicine Children's Health  und die Ärzte sagten, dass wir den nächsten Schritt machen müssten“, sagt Vanessa, Haydens Stiefmutter.Der nächste Schritt für Hayden bestand darin, medizinische Therapien zu erhalten, darunter Treprostinil, ein fortschrittliches Medikament, das kontinuierlich über eine Pumpe verabreicht wird, die am Körper getragen wird. Während es half, den Druck in seinem Herzen und seiner Lunge zu verringern, hatte Hayden Nebenwirkungen wie Schmerzen an der Infusionsstelle und starke Bauchschmerzen, die seine Dosis niedrig hielten. Daher war es nicht genug, um ihn besser zu machen.Eine Alternative zur Lungentransplantation: Der Potts-Shunt„Traditionell war die  Lungentransplantation  die einzige Option zur Behandlung von schwerer pulmonaler Hypertonie, wenn Medikamente nicht ausreichen. Jetzt können wir diesen Kindern mehr Möglichkeiten bieten. Die Unterstützung von Hayden hat uns dazu inspiriert, unser neues multispezialisiertes  Zentrum für fortgeschrittene Lungentherapien  offiziell zu entwickeln “, sagt Dr. Hopper. „Für diese Patienten ist eine kooperative, multidisziplinäre Versorgung unerlässlich.“Das Center for Advanced Lung Therapies gibt Kindern wie Hayden eine Überlebenschance. Als einziges Zentrum seiner Art an der Westküste bringt es Herz-, Lungen- und Lungentransplantationsspezialisten und Subspezialisten unter einem Dach zusammen, um revolutionäre Behandlungen anzubieten, die Kinder bis zur Transplantation gesund halten. Dazu gehören hochmoderne  mechanische Kreislaufunterstützungsgeräte  (Geräte, die Lunge und/oder Herz ersetzen) und der aufregende  Potts-Shunt  für Kinder, deren Herz noch gut funktioniert. Zu dieser letzteren Gruppe gehörte Hayden.„Der Potts-Shunt ist vielversprechend für Kinder wie Hayden, die unter Nebenwirkungen von Medikamenten leiden oder die ihre Medikamentendosis ausgeschöpft haben und denen es nicht besser geht. Es verändert alles“, sagt  Rebecca Kameny, MD  , Co-Direktorin des Center for Advanced Lung Therapies.Ärzte arbeiten mit Experten für Computational Biology bei  Stanford Medicine  zusammen , um einen Potts-Shunt zu entwickeln, der für jeden Patienten personalisiert ist und sich auf die genaue Länge und Positionierung für seine einzigartigen Anatomien konzentriert.Potts-Shunt – eine natürliche Ergänzung für Stanford Medicine Children's Health„Dies war unsere erste Potts-Shunt-Operation, und es war eine Teamleistung. Ich habe mich bei der Durchführung sehr wohl gefühlt, da wir in unserem  Betty Irene Moore Kinderherzzentrum hochkomplexe  Pulmonalarterienrekonstruktionen  durchführen . Wir hatten mehrere Gespräche, um uns auf Haydens Eingriff vorzubereiten, was dazu beitrug, dass die Operation wirklich reibungslos verlief“, sagt  Elisabeth Martin, MD  , chirurgische Direktorin des Center for Advanced Lung (CEAL) Therapies and Bloodless Surgery Program bei Stanford Medicine Children's Health.

Zu den Vorteilen des Potts-Shunts können verbesserte Symptome und ein verbessertes Überleben gehören. Es kann auch weniger Medikamente und eine verzögerte Notwendigkeit einer Lungentransplantation bedeuten. Das Beste ist jedoch, dass das Verfahren es Kindern ermöglicht, Kinder zu sein. Heutzutage wird Haydens pulmonale Hypertonie mit oralen Medikamenten behandelt. Eine erfolgreiche erste Operation„Hayden war der perfekte Patient für unser erstes Potts-Shunt-Verfahren. Er hatte Angst, was verständlich ist, aber er war sehr mutig und reif. Er wollte die Operation verstehen und war aktiv an unseren Diskussionen beteiligt“, sagt Dr. Martin. Der Potts-Shunt ist keine neue Technik, aber er wurde von Ärzten in Paris, Frankreich, für diesen Zweck neu überdacht. Die für pulmonale Hypertonie verwendete Methode ist technisch gesehen ein umgekehrter Potts-Shunt.Während dieses Eingriffs platzieren  Herzchirurgen  strategisch einen speziell angefertigten Shunt (kleines Röhrchen), um den Blutfluss aus der Lunge abzulassen und das Herz, insbesondere die rechte Herzkammer, zu entlasten. Die Funktion des rechten Ventrikels ist ein Hauptfaktor für das Überleben von Kindern mit fortgeschrittener Lungenerkrankung.

„Ein großes Lob an Dr. Martin und das Team der  Herzanästhesie  dafür, dass sie Hayden sicher und erfolgreich durch die Operation gebracht haben. Das Verfahren ist relativ einfach. Der knifflige Teil ist die Arbeit mit den Blutgefäßen, daher ist es wichtig, einen erfahrenen Chirurgen zu haben, der damit Erfahrung hat“, sagt Dr. Kameny.„Ich kann nicht glauben, wie sehr mir der Potts-Shunt geholfen hat. Jetzt kann ich mit meinem kleinen Bruder spielen. Wir spielen Verstecken und ich jage ihn im Speedwalking durchs Haus“, sagt Hayden.Neben Haydens unglaublichen Ärzten und Krankenschwestern ist die Familie den  Sozialarbeitern  von Stanford Children's dankbar, dass sie während Haydens sechswöchigem Aufenthalt  Unterkunft , Verpflegung und Vorräte in der Nähe des Krankenhauses sichergestellt haben.  Auf diese Weise konnten sie in der Nähe sein und sich auf ihren Sohn konzentrieren.„Es war eine der schwersten Zeiten unseres Lebens, aber wir hatten bei jedem Schritt, von der Ankunft bis zur Entlassung, so viel Unterstützung“, sagt Vanessa. „Wir haben uns wirklich in den besten Händen gefühlt und sind Stanford so dankbar.“Zurück zum Lachen und Lieben des Lebens

„Es hat mir das Herz gebrochen, dass der Junge, der gerne hereinkam und Witze erzählte, nicht lachen konnte, weil er Angst hatte, ohnmächtig zu werden. Als ich ihn also sah, nachdem er seinen Potts-Shunt bekommen hatte, und er sagte: ‚Ich kann lachen', machte mich das fertig so glücklich“, sagt Dr. Hopper.Kürzlich durchgeführte Tests zeigten, dass Haydens rechte Herzkammer zwar immer noch an Lungenhochdruck leidet, aber nahezu normal funktioniert. Für die Familie ist das eine große Erleichterung. Hayden ist mehr als jeder andere darüber überrascht, wie gut er sich jetzt fühlt, verglichen mit bevor er den Potts-Shunt hatte. Er fährt wieder Fahrrad, erfindet Beats und Tanzbewegungen, jagt seinen kleinen Bruder, angelt und schwimmt an heißen Tagen mit seinen Freunden. Und natürlich spielt er mit seinen Haustierkäfern – einer Gottesanbeterin und einer Spinne. „Wenn Sie ein Kind sind und an den Potts-Shunt denken, tun Sie es“, sagt Hayden. "Das Risiko eingehen. Ich bin so froh, dass ich es getan habe, weil ich mich so viel besser fühle. Sonst könnte ich jetzt nicht lachen.“Erfahren Sie mehr über unser  Programm  für Lungengefäßerkrankungen und  CEAL (Center for Advanced Lung Therapies)  >