Leben mit einer Flolanpumpe (Epoprostenol, ähnlich Treprostinil)

pulmonaryhypertensionnews.com/columns/go...-flolan-pump-ph/Mein Sohn Cullen war 8, als bei ihm schwere pulmonale Hypertonie (PH)  diagnostiziert wurde.  Sein Kardiologe im US-Bundesstaat Washington setzte Cullen auf  Tracleer  (Bosentan) und  Revatio  (Sildenafil). Er überwies uns auch an einen PH-Spezialisten am Lucile Packard Children's Hospital in Stanford (LPCH) in Kalifornien.Der PH-Spezialist war sehr besorgt um Cullen und wollte ihn sehen, aber er fragte auch, ob wir telefonisch zustimmen würden, ihm eine kontinuierliche intravenöse  Flolan (Epoprostenol GM)  zu verabreichen . PH erschütterte unsere Familie wie ein Erdbeben, aber der Vorschlag, Cullen mit einer invasiven und weitaus aggressiveren dritten  PH-Behandlung  zu beginnen , fühlte sich wie eine seismische Welle an. Es würde erfordern, dass ein zentraler Venenkatheter (CVC) in eine große Vene eingeführt wird, die zu seinem Herzen führt, die aus einer kleinen Öffnung in Cullens Brust herauskommen würde. Ich war emotional nicht darauf vorbereitet, diese Entscheidung schnell zu treffen, also fragte ich, ob wir warten und es während Cullens erstem Termin im Büro des Spezialisten treffen könnten. Der Arzt stimmte mitfühlend zu.Wenn Sie meine Kolumnen verfolgt haben, wissen Sie bereits, dass wir mit Flolan fortgefahren sind. Für Patienten und Betreuer, die vor der gleichen Entscheidung stehen, biete ich Ihnen unsere persönlichen Erfahrungen mit dem Medikament an.
 Warum Triple-Therapie?Die oralen PH-Behandlungen dauerten nicht lange, um Cullens Atmung und Sauerstoffwerte zu verbessern, aber Echokardiogramme zeigten weiterhin, dass er sich zwar besser fühlte, sein Herz jedoch in einem ernsten Zustand blieb. In Anbetracht der Schwere von Cullens PH und seiner traumatischen Wirkung auf sein Herz war der PH-Spezialist der Ansicht, dass Flolan in Kombination mit oralen Behandlungen zu einer größeren Verbesserung führen würde. Cullen kämpfte bei seinem ersten Klinikbesuch bei LPCH mit einem  sechsminütigen Gehtest .  Es war enttäuschend, denn einen Monat zuvor hätten ihm die oralen Behandlungen geholfen, es ohne Zwischenfälle abzuschließen. Sein medizinisches Team erklärte, dass, wenn ein PH-Medikament ansteigt, das andere etwas von seiner Wirksamkeit verliert, was nach drei oder vier Wochen zu einem leichten Rückgang führt. Flolan konnte Cullens Aktivitätsniveau viele Jahre lang ohne diesen Rückgang verbessern. Es könnte auch die Notwendigkeit einer Herz- und Doppellungentransplantation verzögern. Die Kehrseite von FlolanInfektionen an der Katheterstelle und Blutinfektionen sind Risiken im Zusammenhang mit einem ZVK und einer kontinuierlichen Infusionstherapie. Es ist unbedingt erforderlich, den ZVK und die Einführungsstelle des Katheters zu pflegen, äußerst wachsam auf Anzeichen von Infektionen zu sein und bei Problemen sofort einen Arzt aufzusuchen.Continuous IV Flolan wird mit einer ambulanten CADD-Legacy-Infusionspumpe betrieben, die einer Insulinpumpe ähnelt, aber etwas größer ist. Patienten und Pflegepersonal bereiten die Patronen täglich selbst vor, indem sie die verschriebene Flolan-Dosis sorgfältig mit dem Verdünnungsmittel mischen und dann die Patrone an der Pumpe anbringen. Die  Website der Mayo Clinic  beschreibt diese komplexe Aufgabe im Detail. Der Prozess erfordert viele tägliche Vorräte, wodurch viel Abfall anfällt. In einer früheren Kolumne habe ich Tipps zur  Organisation von PH-Vorräten  zu Hause gegeben. Cullen trug rund um die Uhr einen Rucksack, der die CADD-Pumpe und Eisbeutel enthielt, um den Flolan kalt zu halten.Am wichtigsten ist, dass das plötzliche Absetzen der Flolan-Behandlung eine PH-Krise birgt.Auch die Pumpe und die ZVK-Einführstelle können nicht nass werden. Zum Baden muss die Pumpe außerhalb der Wanne oder Dusche bleiben und die ZVK-Einführstelle muss abgedeckt sein; Wir haben ein klares, verbandähnliches Produkt namens AquaGuard verwendet. Damit Cullen schwimmen konnte, kauften wir einen  Trockenanzug  .Warum haben wir Flolan zugestimmt und hat es sich gelohnt?So einschüchternd das alles auch klingen mag, mein Mann Brian und ich waren zuversichtlich, dass wir die enorme Herausforderung meistern würden. Wir wurden in allem, was wir brauchten, gut geschult, einschließlich ZVK-Pflege, Verbandswechsel an der Insertionsstelle, Programmierung der CADD-Pumpe und Mischen von Flolan. Das Krankenhaus hätte Cullen nicht entlassen, wenn sie nicht sicher gewesen wären, dass wir das alles bewältigen könnten. Es hat geholfen, dass wir beide geschult wurden, damit wir uns mit der Verantwortung abwechseln konnten.Die Dreifachtherapie verbesserte Cullens Lebensqualität erheblich. Er hatte die Möglichkeit, auf  Remodulin (Treprostinil) umzusteigen  , das einfacher zu handhaben ist, aber wir blieben bei dem, was funktionierte.Beachten Sie FolgendesCullen ging es fünf Jahre lang gut mit der Dreifachtherapie, aber wegen der Schwere seiner PH lehnte er ab und sprach nicht mehr auf Behandlungen an. Er erhielt 2014 eine Transplantation. Aber wir kennen viele Patienten, die jahrzehntelang gut mit PH-Behandlungen zurechtkamen.Cullen wurde vor 14 Jahren auf Flolan gesetzt. Seitdem sind  andere Behandlungsmöglichkeiten  verfügbar, die Sie und Ihr Arzt möglicherweise ebenfalls in Betracht ziehen.Wenn Sie sich für Flo entscheiden, denken Sie daran, dass Training, Routine und Organisation der Schlüssel dazu sind, wie angenehm Sie mit dieser Behandlung sein werden.