Ein Hoch auf die Kombinationstherapie inklusive Prostacyclinpumpe

www.pennmedicine.org/news/news-blog/2022...n-reclaimed-her-lifeWie eine Patientin mit pulmonaler Hypertonie ihr Leben zurückerlangte19. April 2022 | von Daphne Sashinhttps://www.pennmedicine.org/news/-/media/images/pr%20news/news%20blog/2022/april/julie%20mizrahi%20and%20milo_02.ashx?la=enJulie Mizrahi im Bryce-Canyon-NationalparkIm September besuchte Julie Mizrahi mit ihrem Begleiter Milo an ihrer Seite sechs Nationalparks. Milo war dabei, als sie stundenlang im Zion-Nationalpark spazierte; ritt auf einem Pferd 2.000 Fuß in die Schüsseln des Bryce Canyon; am Nord- und Südrand des Grand Canyon gewandert; und machte einen Helikopterflug über den Canyonlands National Park.Für Mizrahi, einen 42-jährigen Wirtschaftsprüfer und Künstler aus Delaware, war es ein aufregendes Gefühl, die Berge, Schluchten und plötzlichen Höhenunterschiede zu erobern. Als sie das letzte Mal diese Parks besuchte, bevor sie Milo bekam, war ihr so ​​schlecht, dass sie nicht aus dem Auto steigen konnte.Milo ist kein Partner oder Haustier. Es ist der Name, den Mizrahi die Drei-Pfund-Pumpe nennt, die in einer Packung um ihre Taille sitzt und eine kontinuierliche intravenöse (IV) Infusion von Medikamenten durch einen Schlauch in ihrer Brust abgibt, um ihre seltene Lungenerkrankung zu behandeln. Es wird bei ihr bleiben, es sei denn, sie erhält eine Lungentransplantation.„Es ist wie ein ganz neues Leben, diese Pumpe zu haben“, sagte Mizrahi. "Es hält mich am Leben, also habe ich das Gefühl, eine sehr enge Beziehung zu dieser Maschine zu haben."Ihr ganzes Leben lang war Mizrahi aktiver gewesen als die meisten Menschen. Wenn sie nicht für ihren Job international unterwegs war oder zum Vergnügen mit Freunden und Familie verreist, war es nichts für sie, 25 Meilen pro Woche zu laufen und Stunden mit Gartenarbeit, Malerei, Kochen oder der Organisation ihres Hauses zu verbringen.Dann, im Jahr 2012, bekam sie Atemnot, Kopfschmerzen, Schwellungen in den Beinen und häufige Ohnmachtsanfälle. Sie reiste weiter und fiel gelegentlich an berühmten Orten in Ohnmacht, darunter die Christus-Erlöser-Statue in Rio de Janeiro, die Chinesische Mauer und das Altstadtviertel von Jerusalem.Bis 2018 wurde sie bei der geringsten körperlichen Anstrengung ohnmächtig. Ihre örtlichen Ärzte konnten nicht herausfinden, was los war, und die mysteriöse Krankheit forderte ihren Tribut.„Ich ging nach draußen, um den Rasen zu mähen, und nach 10 Sekunden ging ich in die Garage, um ohnmächtig zu werden. Dann kam ich zurück und trank etwas Wasser und ging wieder hinaus, machte weiter und wurde wieder ohnmächtig“, sagte Mizrahi. „Schließlich musste ich mit dem Rasenmähen aufhören. Ich konnte morgens nicht einmal mein Bett machen, denn wenn ich mich nach vorne beugte, bekam ich diese starken Kopfschmerzen und ich wäre ohnmächtig geworden.“Nachdem sie am Frankfurter Flughafen in Deutschland ohnmächtig geworden war und sich den Kopf angeschlagen hatte, erhielt sie schließlich einige Antworten von  Steven Kawut, MD, MS  , Direktor des  Programms für Pulmonale Hypertonie/Pulmonale Gefäßerkrankungen von Penn  . Kawut diagnostizierte bei Mizrahi eine idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie, eine seltene Erkrankung, die durch hohen Blutdruck in den Lungenarterien gekennzeichnet ist. Im Laufe der Zeit kann dies dazu führen, dass die rechte Seite des Herzens größer wird und zu Herzversagen führen kann.„Sie sehen von außen nicht krank aus, also können sich Ärzte täuschen lassen, dass diese Person sagt, sie habe Atemnot und sie sieht völlig in Ordnung aus“, sagte Kawut.Umgang mit pulmonaler arterieller Hypertoniehttps://www.pennmedicine.org/news/-/media/images/pr%20news/news%20blog/2022/april/julie%20mizrahi%20and%20milo.ashx?la=enIn Mizrahis Fall ist die Störung idiopathisch, was bedeutet, dass die Ursache unbekannt ist. Obwohl es keine Heilung gibt – außer einer Lungentransplantation, die ihre eigenen Risiken und Vorteile hat – sind in den letzten beiden verschiedene Behandlungen für schwere pulmonale arterielle Hypertonie verfügbar geworden, darunter orale, inhalative, subkutane und intravenös oder mit einer Pumpe infundierte Medikamente Jahrzehnte.„Forscher fanden heraus, dass Menschen mit dieser Erkrankung niedrige Spiegel eines Moleküls namens Prostacyclin haben, das die Gefäße öffnet und einige andere Eigenschaften hat“, sagte Kawut. „Die Pumpe infundiert ein Medikament, das dieses Molekül imitiert und ersetzt.“Kawut hat Patienten gesehen, die seit 10 bis 15 Jahren oder länger eine Pumpentherapie erhalten haben.Mizrahi nannte ihre Pumpe Milo nach dem Nestl é -Schokoladengetränkemix, den sie als Kind in Südamerika liebte. Wann immer sie es trank, überzeugte sie sich, dass sie kraftvoll und voller Energie war.Sobald Mizrahi gelernt hatte, ihre Medikamente vorzubereiten und ihren Infusionsschlauch sauber zu halten, war sie bereit, wieder auf Reisen zu gehen. Aber das Reisen mit einer Pumpentherapie ist keine Kleinigkeit. Zum einen hat das Medikament, obwohl es lebensrettend ist, auch Nebenwirkungen, darunter Beinschmerzen, Übelkeit und Kieferschmerzen beim ersten Bissen. Dann gibt es noch die Vorräte. Neben einem Rollstuhl, den Mizrahi benutzt, wenn sie Schmerzen durch die Medikamente hat, muss sie für eine zweiwöchige Reise zwei große Seesäcke mit allem Zubehör zum Mischen ihrer Medikamente sowie zwei Ersatzpumpen packen. Wenn ihre Pumpe nicht funktioniert, hat das Medikament eine kurze Halbwertszeit und die Symptome können schnell wiederkehren.„Sie wollte sechs Wochen, nachdem sie die Pumpe bekommen hatte, in die Schweiz gehen, und wir sagten: ‚Du musst ihr etwas Zeit geben'“, sagte Kawut. „Aber das ist Julie, und wir wollen sie nicht zurückhalten. Unser ganzer Ansatz bei der Betreuung unserer Patienten besteht nicht darin, sie zu jemand anderem zu machen, sondern sie so weit wie möglich in ihr gewohntes Leben zurückzubringen.“Sie machte diese Reise, nachdem sie Kawut versichert hatte, dass sie einen Spezialisten in Zürich aufbieten würde, falls etwas schief gehen sollte.Mizrahi schreibt Kawut und der Krankenschwester  Christine Archer-Chicko, MSN, CRNP  zu, ihr Leben gerettet zu haben, aber es gibt ein ganzes Team von Ärzten, Krankenschwestern, Krankenschwestern, Apothekern, Technikern, medizinischen Assistenten, Koordinatoren und einem Sozialarbeiter, die alle zusammenkommen ihre Fürsorge zu leisten.Rückkehr in ein Abenteuerleben mit pulmonaler HypertonieMizrahi denkt oft an die Tage vor ihrer Diagnose, als sie kaum fünf bis zehn Schritte gehen konnte, ohne das Gefühl zu haben, ohnmächtig zu werden – oder tatsächlich in Ohnmacht zu fallen.„Innerhalb von anderthalb Jahren hat Milo mir geholfen, wieder zu laufen, und seit Juni 2021 gehe ich jeden Tag fünf Meilen im Wald spazieren. Auch auf Reisen achte ich darauf, dass ich die fünf Meilen schaffe, ob draußen oder auf dem Laufband des Hotel-Fitnessstudios“, sagte sie. „So viel bewegen zu können, ist Freiheit in vollen Zügen. So sehr, dass ich manchmal vergesse, dass ich eine Lungenkrankheit habe."Für Kawut zeigt die Geschichte von Mizrahi die Fähigkeit des Penn Medicine-Teams, Patienten mit pulmonaler Hypertonie zu helfen, ihr Leben zu ihren Bedingungen zu leben, egal ob sie den Grand Canyon wandern wollen, wie Mizrahi, oder einfach weiter arbeiten oder mit ihren Enkelkindern spielen wollen, wie einige von ihnen seine anderen Patienten.„Hier ist jemand, der trotz einer Krankheit ein erfülltes Leben führt“, sagte Kawut. „Julie kann nicht alles tun, was sie tun möchte, aber sie kann viel tun. Sie ist unglaublich positiv, motiviert, klug, talentiert und lustig. Ihre Geschichte ist ein schönes Beispiel dafür, wie wir bei Penn gerüstet sind, um Menschen zu helfen, ihr bestes Leben zu führen, selbst mit gesundheitlichen Problemen.“
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