Sklerodermie, Algorithmus findet PH DIagnose

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Algorithmus identifiziert präzise pulmonal-arterielle Hypertonie bei Patienten mit Sklerodermie

    

Rezensiert von Emily Henderson, B.Sc.Apr 21 2021

Das Screening auf eine manchmal tödliche Erkrankung bei Patienten mit einer seltenen Autoimmunerkrankung könnte bald - dank eines Computer-Algorithmus - noch genauer werden.

Forscher von Michigan Medicine fanden heraus, dass eine Internetanwendung ihre Fähigkeit verbessert, pulmonale arterielle Hypertonie bei Patienten mit systemischer Sklerose oder Sklerodermie zu erkennen. Der unvorhersehbare Zustand ist durch eine Verengung der Haut gekennzeichnet, die innere Organe schädigen kann.

Der Algorithmus mit dem treffenden Namen DETECT übertraf die Standardmethoden zur Identifizierung der Form von Bluthochdruck in der Lunge, die das Herz schwächt und versagen lässt.

    Wir setzen uns seit langem dafür ein, dass jeder Sklerodermie-Patient jährlich mit DETECT untersucht werden sollte, und diese Daten unterstützen dies. Die pulmonal-arterielle Hypertonie ist eine der Haupttodesursachen für diese Patienten, und wir wollen sie frühzeitig diagnostizieren."

    Dinesh Khanna, M.B.B.S., M.Sc., leitender Autor der Studie und Direktor des Sklerodermie-Programms von Michigan Medicine

Der DETECT-Algorithmus ist ein zweistufiger Algorithmus, der anhand von sechs verschiedenen klinischen Variablen feststellt, ob ein Patient ein Echokardiogramm oder einen Ultraschall des Herzens benötigt. Der zweite Schritt informiert dann darüber, ob der Patient für eine Rechtsherzkatheteruntersuchung überwiesen werden sollte.

Die Forscher fanden heraus, dass der Algorithmus in einer Studie mit 68 Probanden alle 10 Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie korrekt identifizierte.

"Es wurde kein einziger Patient übersehen; besser kann es nicht werden", sagt Khanna. "Das ist ein hochsensibles Screening-Tool und kann sehr nützlich sein."

Von den Malen, in denen DETECT während der Studie Anzeichen für pulmonale Hypertonie identifizierte, litten jedoch nur 20 % der Patienten, die einen Rechtsherzkatheter hatten, tatsächlich an der schwächenden Erkrankung. Khanna sagt, es ist besser, vorsichtig zu sein.
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"Das ist der Nachteil, wenn man einen so empfindlichen Test hat", sagt er. "Die Rechtsherzkatheteruntersuchung ist invasiv, aber weil die Sterblichkeit von [pulmonaler arterieller Hypertonie] so hoch ist und die Prävalenz so hoch ist, überwiegen die Vorteile die Risiken."

Etwa 10 % der Patienten mit Sklerodermie, von der in den USA jedes Jahr etwa 70.000 Menschen betroffen sind, entwickeln eine pulmonale Hypertonie. Nach den derzeitigen Richtlinien führen Ärzte, die Sklerodermie-Patienten auf diese Erkrankung untersuchen, jährlich ein Echokardiogramm durch.

Während dies ein effektives Diagnosewerkzeug für symptomatische Patienten ist, sagt Khanna, dass die Ultraschalluntersuchung bei asymptomatischen Menschen oder im Frühstadium der Krankheit keine genaue Vorhersage ermöglicht. Diese Ungenauigkeit motivierte sowohl ihn als auch die Studienleiterin und Rheumatologin Amber Young, M.D., zur Durchführung der Studie.

"Diese Ultraschalluntersuchungen übersehen etwa einen von drei Patienten, die eine pulmonale arterielle Hypertonie haben könnten", sagt er. "Und wenn wir einen Patienten so spät diagnostizieren, ist die Geschichte vorbei - der Patient wird wahrscheinlich in den nächsten zwei oder drei Jahren sterben", sagt er.

Diese Studie war die erste, die den Algorithmus mit den 2015 veröffentlichten Echokardiogramm-Richtlinien verglich. Das Forschungsteam hofft, dass mehr Ärzte den Einsatz von DETECT in Betracht ziehen werden, um die Komplikation früher behandeln zu können. Und Khanna erwartet, dass weitere Studien zu ähnlichen Empfehlungen kommen werden.

"Ich bin mir sicher, dass Menschen rund um den Globus diese Arbeit machen und sie validieren werden", sagt Khanna. "Eine frühe Diagnose und Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie wird zu besseren Ergebnissen führen, einschließlich einer verbesserten Lebensqualität und Überlebensrate bei Menschen mit Sklerodermie."