Antiphospoholipidysndrom (APS), pulmonale Manifestation

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Pulmonale Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms: eine retrospektive Analyse von 67 Patienten
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2. Januar 2021

Dieser Artikel wurde ursprünglich hier veröffentlicht

J Thromb Thrombolysis. 2021 Jan 2. doi: 10.1007/s11239-020-02351-w. Online ahead of print.

ABSTRACT

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch arterielle und/ oder venöse Thrombosen gekennzeichnet ist, die von persistent erhöhten Spiegeln von Antiphospholipid-Antikörpern (aPLs) begleitet werden. Das Ziel dieser Studie ist es, die pulmonalen Manifestationen von APS zu untersuchen und die Spiegel der aPLs bei Patienten mit und ohne pulmonaler Beteiligung zu vergleichen. Wir überprüften retrospektiv die Akten von Patienten mit der Diagnose APS zwischen Oktober 2010 und Mai 2017. Demographische Daten, klinische, radiologische und Laborbefunde wurden erfasst. Die Studie umfasste 67 Patienten (56 weiblich/11 männlich) mit einem mittleren Alter von 39 ± 13 Jahren. Pulmonale Manifestationen wie parenchymale und/oder vaskuläre Beteiligung wurden bei 12 (17,9 %) Patienten beobachtet. Die Patienten mit und ohne pulmonale Manifestationen unterschieden sich nicht signifikant in Bezug auf Alter (p = 0,46), Komorbiditäten (p = 0,48) und APS-Dauer (p = 0,66). Eine akute pulmonale Thromboembolie (PE) wurde bei 11 (16,4%), eine alveoläre Blutung bei 2 (3%) Patienten festgestellt. Vier Patienten mit akuter PE (36%) entwickelten eine chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH). Ein Patient entwickelte sowohl eine CTEPH als auch eine diffuse alveoläre Blutung nach akuter PE während der Nachbeobachtung. Der Antiphosholipid-Antikörper IgM war bei Patienten mit PE hoch positiv im Vergleich zu Patienten ohne PE (p = 0,005). Andere Antikörper und Lupus-Antikoagulans waren bei Patienten mit und ohne PE nicht signifikant unterschiedlich. Keiner der Patienten war aufgrund von pulmonalen Manifestationen des APS verstorben. PE war die häufigste pulmonale Manifestation von APS. Die Entwicklung von CTEPH war bei APS-Patienten hoch. Patienten mit APS sollten engmaschig auf das Auftreten von PE und CTEPH überwacht werden.

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