Ätiologie der IgG4-bedingten pulmonalen Hypertonie
Etiology of IgG4-Related Pulmonary Hypertension
Cardiology 2020;145:263–265Etiology of IgG4-Related Pulmonary
Hypertension
Mitsuhiro Akiyama Yuko Kaneko Tsutomu Takeuchi
Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Keio University School of
Medicine, Tokyo, Japan
Received: December 20, 2019
Accepted: December 23, 2019
Published online: February 11, 2020
Dr. Yuko Kaneko
Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine
Keio University School of Medicine
35 Shinanomachi, Shinjuku-ku, Tokyo (Japan)
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DOI: 10.1159/000505808
Brief an den Herausgeber (Karger):
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Literatur-Review aus Japan zu 7 Fällen mit IgG4-bezogenen Krankheiten und PH (IgG4-RD).
Kernaussagen: Frühzeitige Behandlung ist wichtig, Kortison oder andere Imumnosuppression helfen bei 7/7.
Zitat: "Die Behandlung mit Glukokortikoiden ist in der Regel bei Patienten mit IgG4-RD wirksam [2]. Wichtig ist, dass alle 7 Patienten mit IgG4-bezogenen
Die pulmonale Hypertonie reagierte gut auf immunsuppressive Behandlungen einschließlich Glukokortikoid ohne pulmonale Vasodilatatoren wie Prostazyklin-Analoga, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und Phosphodiesterase-5-Hemmer (Abb. 1a). Daher müssen wir auf klinische Übersetzt mit
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Anmerkung/Zusammenfassung aus dem was ich gelesen (und verstanden) habe:
Die Gruppe der sog. IgG4 bezogenen Krankheiten ist recht neu definiert worden, in Japan und dem asiatischen Raum. Darunter laufen eine Reihe von Autoimmunerkrankungen, die sich als div. Organe auswirken können und bisher nicht so im Zusammenhang betrachtet wurden. Die Inzidenz ist insgesamt recht selten mit ca. 2,2 auf 100.000. Sie nimmt aber zu, weil die Diagnostik und das Bewusstsein dafür zunehmen. Wichtig. Diese Inzidenzwerte beziehen sich nicht auf PH bei IgG4 sondern auf IgG4 - assoziierte Autoimmunerkrankungen insgesamt.
RS
