myeloproliferativen Neoplasien als Ursache von PH?

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 Prävalenz der pulmonalen Hypertonie bei Patienten mit myeloproliferativen Neoplasien
Vicki Moore, PhD


Die PH ist mit einer höheren MPN-Krankheitslast und schlechteren Überlebenschancen verbunden, aber über die Prävalenz und die Faktoren, die mit der PH bei MPNs verbunden sind, ist nach Ansicht der Studienforscher bisher wenig bekannt.

Die Schätzungen über die Prävalenz der pulmonalen Hypertonie (PH) als Komplikation von myeloproliferativen Neoplasien (MPN) gehen laut einer systematischen Übersicht und Metaanalyse, die kürzlich im European Journal of Haematology veröffentlicht wurde, weit auseinander.

Die PH ist mit einer höheren MPN-Krankheitslast und schlechteren Überlebenschancen verbunden, doch über die Prävalenz und die Faktoren, die mit der PH bei MPNs assoziiert sind, ist nach Ansicht der Studienforscher bisher wenig bekannt.

Die Ermittler durchsuchten die Datenbanken von EMBASE, MEDLINE und ClinicalTrials.gov nach Studien mit pulmonaler Hypertonie, myeloproliferativen Erkrankungen, Polycythemia vera, essentieller Thrombozytopenie und/oder Myelofibrose (MF), die zwischen 1999 und 2019 durchgeführt wurden. Ziel war es, die Prävalenz und die Risikofaktoren im Zusammenhang mit der PH bei Patienten mit MPN zusätzlich zu den Patientencharakteristika und -ergebnissen zu bewerten.

Bei den Recherchen wurden 221 Datensätze identifiziert, von denen 17 Berichte die Einschlusskriterien erfüllten. Es wurden Ergebnisse für 935 Patienten gefunden, von denen 309 eine PH hatten. Die Prävalenz der PH war in den einzelnen Studien sehr unterschiedlich; die PH-Prävalenz betrug in 3 Studien weniger als 5%, in 3 Studien 11% bis 14% und in 7 Studien mehr als 36%. Die Prävalenz der pulmonalen Hypertonie konnte in Analysen, die nur Patienten mit pulmonaler Hypertonie einschlossen, nicht bewertet werden; es handelte sich dabei um Fallkontrollstudien, in denen die pulmonale Hypertonie eine Expositionsvariable war; daher wurden 13 der 17 Berichte als "Prävalenz-Sets" verwendet, in denen die Faktoren untersucht wurden, die die Prävalenz der pulmonalen Hypertonie auf Studienebene beeinflussten.


Die Art der Diagnose zeigte einen Zusammenhang mit der berichteten PH-Prävalenz. Im Vergleich zur transthorakalen Echokardiographie (TTE) als Diagnosemethode betrug das Odds Ratio (OR) für die PH-Diagnose mittels Rechtsherzkatheter (RHC) 0,1 (95% CI, 0,01-0,9).

Alter und Dauer der MPN wurden als signifikante Risikofaktoren für die PH identifiziert, ebenso wie das Vorhandensein von MF. Verglichen mit der Diagnose einer Polycythemia vera war die Diagnose von MF mehr als zweifach mit dem Risiko für eine PH assoziiert (OR, 2,6; 95% KI, 1,36-4,. Sowohl die primäre MF als auch die sekundäre MF waren stärker mit der PH assoziiert als die Polycythemia vera.

"Unsere Analyse weist auf den Bedarf an prospektiven Querschnittsdatensätzen hin, die für Patienten unterschiedlichen Alters, MPN-Diagnosen und Dauer der MPN weitgehend repräsentativ sind", schreiben die Studienforscher in ihrem Bericht.

Die Untersucher empfahlen, TTE breiter für das Screening einzusetzen, während RHC ausgewählten Patienten vorbehalten bleibt. Sie erklärten auch, dass zukünftige Studien einen diagnostischen Ansatz beinhalten sollten, der klärt, welche Patienten mehr oder weniger invasiv getestet werden sollten, um die Rate der PH und ihrer Pathophysiologie genauer zu bestimmen.
Referenz

Ferrari A, Scandura J, Masciulli A, Krichevsky S, Gavazzi A, Barbui T. Prävalenz und Risikofaktoren für pulmonale Hypertonie im Zusammenhang mit chronischen myeloproliferativen Neoplasien. Eur J Hämatol. Angenommenes Manuskript. Veröffentlicht online am 1. November 2020. doi:10.1111/ejh.13543
Themen: Allgemeine Hämatologie Hämatologische Krebserkrankungen Myeloproliferative Neoplasien


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