Heisere Stimme, Ortner Syndrom und PAH

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3477763/

Kardiovokales Syndrom (Ortner-Syndrom) in Verbindung mit chronischer thromboembolischer pulmonaler Hypertonie und Riesen-Pulmonalarterienaneurysma: Fallbericht und Durchsicht der Literatur

Jaakko Heikkinen, Katrin Milger, [...], und Henning Tiede



Das kardiovokale Syndrom oder Ortner-Syndrom ist eine Heiserkeit aufgrund einer rezidivierenden Nervenlähmung des linken Kehlkopfnervs, die durch mechanische Beeinträchtigung des Nervs durch vergrößerte kardiovaskuläre Strukturen verursacht wird. Eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie ist äußerst selten die Ursache dieses Syndroms. Wir beschreiben einen Fall eines 56-jährigen Patienten mit plötzlich einsetzender Heiserkeit. Der Patient hatte seit langem eine schwere pulmonale Hypertonie gekannt. Die fiberoptische Laryngoskopie zeigte eine Lähmung des linken Stimmbandes. Die Computertomographie des Halses und des Brustkorbes zeigte eine ausgedehnte Erweiterung der Lungenarterien und schloss einen bösartigen Tumor aus. Die Diagnose eines kardiovokalen Syndroms wurde beibehalten. Für den Radiologen ist es wichtig, sich dieser möglichen Ätiologie, die eine rezidivierende Nervenlähmung des linken Kehlkopfnervs verursacht, bewusst zu sein und ihren Mechanismus zu verstehen.
1. Einführung

Heiserkeit der Stimme ist eine sehr häufige Erkrankung, und die zugrunde liegenden Ursachen reichen von reversiblen gutartigen Ursachen bis hin zu lebensbedrohlichen bösartigen Erkrankungen. Eine einseitige rezidivierende Verletzung des Kehlkopfnervs wird am häufigsten durch ein chirurgisches Trauma oder einen bösartigen Tumor verursacht [1]. Das kardiovokale Syndrom oder Ortner-Syndrom ist eine Heiserkeit aufgrund einer linksseitigen rezidivierenden Nervenlähmung des Nervus laryngeus, die hauptsächlich durch eine mechanische Beeinträchtigung des Nervs durch erweiterte kardiovaskuläre Strukturen verursacht wird. Das kardiovokale Syndrom ist eine seltene Erkrankung, und unseres Wissens sind in der Literatur nur 40 Patienten vorgestellt worden, wie eine gründliche Untersuchung in PubMed gezeigt hat. Es wird auch beschrieben, dass es bei Männern häufiger auftritt, weil kardiovaskuläre Erkrankungen möglicherweise häufiger auftreten als bei Frauen [2]. Das kardiovokale Syndrom hat eine Spitzeninzidenz im höheren Alter, kann aber in jeder Altersgruppe auftreten, und es ist sogar bei Säuglingen beschrieben worden [3]. Wir stellen einen Fallbericht über das Ortner-Syndrom mit ungewöhnlicher Ätiologie vor, der die zugrunde liegenden pathoanatomischen Mechanismen veranschaulicht.
2. Fallbericht

Ein 56-jähriger Patient mit einer fünfzehnjährigen Vorgeschichte mit bekannter schwerer chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) und chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) entwickelte eine plötzliche Heiserkeit der Stimme. Er hatte eine Vorgeschichte des Rauchens (über 25 Packungsjahre). Die faseroptische Laryngoskopie ergab eine Lähmung des linken Stimmbandes (Abbildung 1), während der Rest der otolaryngologischen Untersuchung normal verlief. Die Thorax-Röntgenaufnahme war im Vergleich zu früheren Studien, die vor Jahren durchgeführt wurden, relativ unverändert und zeigte eine massive Erweiterung der Lungenarterien und eine Verengung der peripheren Lungengefässe (Abbildung 2). Eine kontrastverstärkte Computertomographie (CT) des Halses und des Brustkorbs wurde durchgeführt, um den Patienten auf einen möglichen bösartigen Prozess zu untersuchen, der die Symptome verursacht. Die CT-Untersuchung ergab keinen Tumor. Die CT des Brustkorbs zeigte die klassischen Anzeichen einer pulmonal-arteriellen Hypertonie, einschliesslich einer ausgedehnten Erweiterung der zentralen Lungenarterie, eines an der Wand anhaftenden Thrombus in den Lungenarterien, einer abrupten Verengung oder Verjüngung der peripheren Lungengefässe, einer rechtsventrikulären Hypertrophie, einer rechtsventrikulären und atrialen Vergrösserung, erweiterter Bronchialarterien und eines Mosaikmusters der Dämpfung durch die variable Lungenperfusion (Abbildung 3). Die aneurysmatische Dilatation der Lungenarterien (Abbildungen (Abbildungen33 und und4)4) ist ein bekannter, aber extrem seltener Befund bei chronischer thrombembolischer pulmonaler Hypertonie. Die zentrale Lungenarterie hatte sich von 5,2 cm im Jahr 2002 auf 7 cm im Jahr 2012 vergrößert. Die massiven aneurysmatischen Vergrößerungen der rechten und linken Lungenarterie waren ebenfalls von 4,7 cm und 5,6 cm auf 7 cm bzw. 9 cm fortgeschritten. Da es keine andere mögliche Erklärung für die rezidivierende Nervenlähmung des linken Kehlkopfnervs gab, war die mechanische Kompression des linken Kehlkopfnervs zwischen der Aorta und der linken Lungenarterie höchstwahrscheinlich die Ursache. Die klinischen Symptome in Kombination mit den bildgebenden Befunden waren konsistent mit einem kardiovokalen Syndrom. Ein Spezialist für Thoraxchirurgie wurde konsultiert, aber eine operative Dekompression war wegen der schweren Erweiterung der Lungenarterien nicht möglich. Der Patient wurde nach der Diagnose mit maximaler medizinischer Behandlung der pulmonalen Hypertonie ohne Linderung der Heiserkeit entlassen. Drei Monate später starb der Patient an einer Ruptur des Aneurysmas.
Abbildung 1
Abbildung 1
56-jähriger Mann mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie und plötzlicher Heiserkeit. Erscheinungsbild des gelähmten linken Stimmbandes (weisser Pfeil) bei der fiberoptischen Laryngoskopie, bei dieser Untersuchung wurde keine bösartige Läsion festgestellt.
Abbildung 2
Abbildung 2
Brust-Röntgenaufnahmen ((a) und (b)) aus dem Jahr 2012 zeigten eine schwere Dilatation beider Lungenarterien (Pfeile). (R = rechte Lungenarterie).
Abbildung 3
Abbildung 3

Die Thorax-CT zeigte die Zeichen einer pulmonal-arteriellen Hypertonie, eine pulmonale Rumpfdilatation (PT), eine aneurysmatische Dilatation der zentralen Lungenarterien (PA), wandadhärentes thrombotisches Material in den Lungenarterien (Asterix), eine rechtsventrikuläre Hypertrophie ...
Abbildung 4
Abbildung 4
Koronal (a) und sagittal reformatiert (b) aus dem CT. Das aortopulmonale Fenster (Pfeil in (a)) ist durch die vergrößerte linke Lungenarterie fast vollständig verschlossen. (b) Die sagittale Umformung zeigt den engen Raum zwischen Aorta (A) und Pulmonalarterie ...
3. Diskussion

Die rezidivierenden Kehlkopfnerven sorgen für die ipsilaterale motorische Innervation der intrinsischen Kehlkopfmuskeln zur Vokalisierung. Die rezidivierenden Nerven des Kehlkopfs zweigen vom Nervus vagus (zehnter Hirnnerv) auf verschiedenen Ebenen für die linke und rechte Seite ab. Die rezidivierenden Kehlkopfnerven verlaufen zuerst in den Thorax, bevor sie zwischen Trachea und Oesophagus aufsteigen und den Hals erreichen. Der rechte rezidivierende Nervus laryngeus verzweigt sich auf Höhe der rechten Schlüsselbeinarterie und häkelt sich um diese Arterie herum. Der linke Nervus rezidivierende Nervus laryngeus ist länger und verzweigt sich vom Nervus vagus in Höhe des transversalen Aortenbogens. Er wird unter dem Aortenbogen hinter dem Ligamentum arteriosum eingehakt, bevor er zum Hals zwischen Trachea und Oesophagus aufsteigt. Eine einseitige Schädigung des rezidivierenden Nervus laryngeus führt, wie bei unserem Patienten, in der Regel zu Heiserkeit, während eine beidseitige Schädigung der Nerven in der Regel schwerwiegendere Symptome verursacht. Aufgrund des anatomischen Verlaufs der rezidivierenden Nerven des Kehlkopfnervs ist die linke Seite anfälliger für Schädigungen. Bei der unilateralen Stimmbandlähmung aufgrund von Thoraxerkrankungen war die linksseitige Stimmbandlähmung 1,75-mal häufiger als die rechtsseitige Lähmung [4]. Eine Schädigung des linken rezidivierenden Nervus laryngeus kann auf jeder Ebene des Nervenverlaufs auftreten, und in einigen Fällen kann er zwischen Aorta und Pulmonalarterie komprimiert sein, weil der Raum zwischen diesen Gefässen sehr eng ist, wie bei unserem Patienten. Bei bösartigen Ursachen kann die Kompression und auch die Nerveninvasion den Nerv schädigen. Viele mögliche Ursachen für eine einseitige Stimmbandlähmung sind bekannt, darunter bösartige oder seltener gutartige Tumore, iatrogene Verletzungen, Entzündungen oder Postradiationsfibrosen, die durch Enchasement eine Nervenlähmung verursachen [5]. In einer kürzlich veröffentlichten Serie von 115 Patienten konnte bei 70 Patienten eine intrathorakale Ursache der Stimmbandlähmung identifiziert werden. Auf Neoplasma entfielen 36%, auf iatrogene Verletzungen 34%, auf gutartige Tumore 17% und auf Entzündungen 10%, während bei einem Patienten eine vaskuläre Ursache (ein Aortenbogenaneurysma) auftrat [4].

Das kardiovokale Syndrom wurde ursprünglich 1897 von Nobert Ortner bei drei Patienten mit schwerer Mitralstenose beschrieben [6]. Er erklärte, dass die Heiserkeit durch die Kompression des linken rezidivierenden Nervus laryngeus durch den vergrösserten linken Vorhof verursacht wurde. Später wurde sie auch bei anderen mediastinalen Strukturen festgestellt, die einen Masseneffekt verursachen [7, 8] und bei vielen kardialen Erkrankungen, zum Beispiel bei angeborenen Herzerkrankungen, Mitralklappenerkrankungen, ventrikulären und Aortenaneurysmen, Vorhofvergrösserungen und bei iatrogenen Erkrankungen [9]. Das kardiovokale Syndrom, das durch eine idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie und einen dilatierten Lungenstamm verursacht wird, ist ebenfalls in der Literatur beschrieben worden [10-12]. Nach unserem besten Wissen ist das kardiovokale Syndrom in Verbindung mit einer Lungenembolie eine sehr seltene Erkrankung und wurde nur zweimal beschrieben [13, 14]. Als pathophysiologischer Mechanismus dieses Syndroms wird eine Kompression des linken rezidivierenden Nervus laryngeus zwischen der Aorta und der dilatierten Pulmonalarterie vermutet [12], und dies lässt sich anhand der axialen CT-Bilder und der koronalen und sagittalen Umformatierungen gut erkennen (Abbildungen (Abbildungen 33 und und4).4). Unsere Patientin hat seit vielen Jahren eine CTEPH und extensiv dilatierte Pulmonalarterien. Die CT-Befunde zeigten die fortschreitende Dilatation des Lungenstammes und der Arterien und wiesen auf eine Kompression des linken rezidivierenden Kehlkopfes im verletzlichen Raum zwischen Aorta und Pulmonalarterie hin. Die plötzliche Entwicklung einer Heiserkeit aufgrund einer Stimmbandlähmung bei Patienten mit einem Aneurysma wurde als möglicher Prädiktor für eine katastrophale Ruptur des Aneurysmas erkannt, da sie ein Zeichen für eine mögliche Erweiterung des Aneurysmas ist und somit als prognostischer Faktor angesehen werden kann [12].

Die Thorax-Röntgenaufnahme wird in der Regel als erste bildgebende Studie in Auftrag gegeben, da sie leicht zugänglich ist und Hinweise auf die zugrundeliegende Erkrankung geben und weitere Studien leiten kann. Thorax-Röntgenaufnahmen können eine bösartige Erkrankung des Brustkorbs als Ursache der linken Stimmbandlähmung aufzeigen und Kardiomegalie und Mediastinalmassen erkennen.

Bei allen Patienten mit rezidivierender Nervenlähmung links sollte wegen der vielen möglichen Ursachen ein CT und/oder MRT des Halses und Brustkorbs durchgeführt werden. Die Bildgebung sollte den gesamten Verlauf des linken rezidivierenden Nervus laryngeus umfassen. Die Bildgebung von der Schädelbasis bis zum Oberbauch wird in der Regel zur Abdeckung der Lungen durchgeführt, obwohl sich das distale Ende des Nervs auf Höhe des Aortenbogens befindet. Das CT ist nützlich für die Beurteilung des Mediastinums und insbesondere der Aortopulmonalregion, was bei einfachen Röntgenaufnahmen schwierig sein kann. In einer grösseren Studie mit Patienten mit linksseitiger rezidivierender Kehlkopfnervenlähmung war der aortopulmonale Bereich in 72% der Fälle auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs normal, aber das CT zeigte eine Massenläsion [15]. CT- und MRT-Bildgebungsmodalitäten können zur Erstellung der Diagnose, zur Beurteilung des Umfangs und der Lokalisation der Pathologie und zur Steuerung von Behandlungsoptionen wie Operation oder Strahlentherapie eingesetzt werden. Eine intrakraniale isolierte laryngeal-motorische Nervenläsion ohne weitere Anzeichen oder Symptome ist unwahrscheinlich, und eine Gehirn-MRT oder CT wird nicht routinemässig empfohlen. Bei männlichen Patienten wird eine Oesophagographie oder Oesophagoskopie empfohlen, wenn aufgrund der höheren Inzidenz von Ösophaguskarzinomen bei Männern auf den CT-Scans kein primäres Malignom gefunden wird [3]. Die Fusionsbildgebung mittels PET/CT oder PET/MRI sind neue hochentwickelte Multimodalitätsmethoden, und diese Bildgebungsverfahren könnten in Zukunft verstärkt eingesetzt werden, um eine bessere Sensitivität und Spezifität zu erreichen.

Die Früherkennung der Ursache der rezidivierenden Nervenlähmung des linken Kehlkopfnervs ist der wichtigste Teil der Behandlung, da die Reversibilität der Nervenschädigung von der Dauer der Verletzung abhängt. Radiologen können wie in unserem Fall mögliche pulmonale und mediastinale Massen ausschließen und auf der Grundlage der Befunde die Ätiologie vorschlagen, die die Behandlung des Patienten leitet. Die Prognose dieses Syndroms hängt vom zugrundeliegenden kardiovaskulären Zustand ab, und die Korrektur der zugrundeliegenden kardialen oder vaskulären Anomalie ist für eine erfolgreiche Genesung wichtig. Wenn der kardiovaskuläre Zustand eines Patienten eine kausale Behandlung nicht zulässt und die Symptome schwerwiegend behindernd sind, kann eine Stimmtherapie oder sogar eine chirurgische Straffung des betroffenen Stimmbandes in Betracht gezogen werden.

Da es viele Erkrankungen gibt, die Heiserkeit verursachen können, einschliesslich Stimmbandkrebs und einseitige Stimmbandlähmung einschliesslich metastasiertem Lungenkarzinom, wird die radiologische Bildgebung zur Differentialdiagnostik und zum Nachweis der zugrunde liegenden Ursache des Symptoms verwendet [15]. Die Nerven des Thorax können auf CT-Bildern nicht direkt dargestellt werden, aber das Verständnis der funktionellen Anatomie und der klinischen Bedeutung dieser Nerven ist wichtig für die korrekte Analyse von Thoraxbildern [16]. Der linke rezidivierende Nerv des Kehlkopfs wird gewöhnlich von der Arteria bronchoesophagea anterior versorgt, während der rechte Nerv von der A. thyreoidalis inferior versorgt wird. Die Schädigung einer dieser Arterien während der Operation ist eine bekannte Ursache für eine iatrogene unilaterale Stimmbandlähmung [17]. Ein Verschluss der versorgenden Arterie durch Kompression der erweiterten Lungenarterien ist jedoch aufgrund des Gefäßverlaufs sehr unwahrscheinlich.

Das kardiovokale Syndrom ist eine seltene Ursache für eine rezidivierende Nervenlähmung des linken Kehlkopfnervs. Die kardiovaskuläre Ursache der Heiserkeit könnte für den Patienten von weitaus größerer Bedeutung sein als die Heiserkeit selbst, wie im vorliegenden Fall. Radiologische Bildgebungsmodalitäten sind wichtig, um dieses Syndrom von anderen Erkrankungen wie Mediastinaltumoren oder Lungenkrebs abzugrenzen.

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