Phänotypen der IPAH aus Analysen des Compera-Registers

www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1053249820317587

Titel deutsch: Phänotypen der idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie, bestimmt durch Clusteranalyse aus dem COMPERA-Register

Original-Titel: Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension phenotypes determined by cluster analysis from the COMPERA registry

Autoren: Fast alle, die in Europe Rang und Namen haben

Marius Höper et. al. 

doi.org/10.1016/j.healun.2020.09.011

Hier der übersetzte Abstract: 

"Kurzfassung
Der Begriff idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie (IPAH) wird verwendet, um Patienten mit präkapillärer pulmonaler Hypertonie unbekannter Ursache zu kategorisieren. Es besteht eine beträchtliche Variabilität in der klinischen Präsentation dieser Patienten.
Unter Verwendung von Daten aus dem COMPERA-Register führten wir eine Clusteranalyse von 841 Patienten mit IPAH durch, basierend auf Alter, Geschlecht, Lungendiffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO, <45% gegenüber ≥45% vorhergesagt), Raucherstatus und Vorhandensein von Komorbiditäten (Adipositas, Hypertonie, koronare Herzkrankheit und Diabetes mellitus). Ein hierarchischer Agglomerat-Clustering-Algorithmus wurde mit der Ward'schen Minimum-Varianz-Methode durchgeführt. Die Cluster wurden hinsichtlich der Ausgangscharakteristika, des Überlebens und des Ansprechens auf die PAH-Therapie analysiert, ausgedrückt als Veränderungen von der Ausgangssituation bis zur Nachbeobachtung in der Funktionsklasse, der 6-minütigen Gehstrecke, der kardialen Biomarker und des Risikos.


Es wurden drei Cluster identifiziert:

Cluster 1 (n=106; 12,6%): Medianalter 45 Jahre, 76% Frauen, keine Komorbiditäten, meist nie geraucht, DLCO ≥45%;
Cluster 2 (n=301; 35,8%): Medianalter 75 Jahre, 98% Frauen, häufige Komorbiditäten, keine Raucheranamnese, DLCO meist ≥45%;
Cluster 3 (n=434; 51,6%): Medianalter 72 Jahre, 72% Männer, häufige Komorbiditäten, Raucheranamnese und niedriges DLCO.

Die Patienten in Cluster 1 sprachen besser auf die PAH-Behandlung an als die Patienten in den beiden anderen Clustern. Die Überlebensrate über 5 Jahre betrug 84,6% in Cluster 1, 59,2% in Cluster 2 und 42,2% in Cluster 3 (unbereinigter p<0,001 zum Vergleich zwischen allen Gruppen).

Die Population der Patienten, bei denen eine IPAH diagnostiziert wurde, ist heterogen. Die vorliegende Clusteranalyse identifizierte verschiedene Phänotypen, die sich in klinischer Präsentation, Ansprechen auf die Therapie und Überlebensrate unterschieden."


RS