Hohe Sterblichkeitsraten bei Frühgeborenen mit BPD-PH trotz Therapien

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Hohe Sterblichkeitsraten bei Frühgeborenen mit BPD-PH trotz Therapien festgestellt
2. September 2020 Joana Carvalho, PhD von Joana Carvalho, PhD



Trotz derzeitiger zielgerichteter Therapien weisen Frühgeborene mit bronchopulmonaler Dysplasie oder BPD - einer Krankheit, bei der die Lungen gereizt werden und sich nicht richtig entwickeln können, was zu Atembeschwerden führt - in Verbindung mit pulmonaler Hypertonie (PH) weiterhin hohe Sterblichkeitsraten auf, wie eine Studie ergab.

Nichtsdestotrotz ist es wahrscheinlich, dass Säuglinge, die nach ihrer Entlassung aus dem Krankenhaus leben, ein positives klinisches Ergebnis haben und diese Therapien innerhalb ihrer ersten Lebensjahre nicht mehr anwenden, so die Forscher.

Über die Ergebnisse wurde in der Studie "Targeted Therapy for Pulmonary Hypertension in Early Infants" berichtet, die in der Zeitschrift Children veröffentlicht wurde.

Babys, die zu früh geboren werden, haben ein höheres Risiko, sowohl BPD als auch PH, zwei schwere Lungenerkrankungen, zu entwickeln, da ihre Lungen unterentwickelt sind und eher Verletzungen erleiden.

Die beiden Erkrankungen scheinen auch bis zu einem gewissen Grad miteinander verbunden zu sein, wobei geschätzt wird, dass bei 14-28% der Frühgeborenen mit BPS eine PH vorliegt. Statistiken zeigen auch, dass bei diesen Säuglingen die PH mit einem relativ hohen Sterblichkeitsrisiko (14-47%) verbunden ist.

"Mehrere Medikamente, die für Erwachsene mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) zugelassen sind, werden bei diesen Patienten off-label eingesetzt, darunter gezielte Therapien wie Phosphodiesterase-(PDE)-Typ-5-Hemmer, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und Prostanoide", schrieben die Forscher.

Bemerkenswert ist, dass PDE-5-Hemmer eine Entspannung der Blutgefässe bewirken, wodurch der Blutfluss erhöht und der Blutdruck gesenkt wird. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERAs) reduzieren die Menge an Endothelin in den Blutgefäßen - Endothelin bewirkt, dass sich die Blutgefäße verengen (enger werden), was zu einem Anstieg des Blutdrucks führt. Prostanoide sind starke Vasodilatatoren, die verengte Blutgefässe öffnen können, damit mehr Blut in die Lunge fliessen kann.

In Konsensusleitlinien von Experten wird empfohlen, diese Therapien bei Säuglingen einzusetzen, deren PH-Symptome auch dann noch bestehen bleiben, wenn ihre zugrundeliegenden Atemwegs- und Herzerkrankungen mit anderen Mitteln behandelt wurden.

Doch "obwohl diese Medikamente in dieser Bevölkerungsgruppe weit verbreitet sind, gibt es nur wenige Daten zur Sicherheit, Verträglichkeit und zu den Ergebnissen bei Säuglingen, die mit diesen Medikamenten gegen PH behandelt werden", schrieben die Forscher.

Deshalb analysierten die Forscher am Irving Medical Center der Columbia University in New York und ihre Kollegen die klinischen Ergebnisse von Frühgeborenen mit BPD in Verbindung mit PH (BPD-PH), die in ihrem Pflegezentrum mit verschiedenen Arten gezielter Therapien behandelt wurden.

Insgesamt 101 Frühgeborene - 61 Jungen und 40 Mädchen -, die in einem mittleren Gestationsalter von 25 Wochen (etwa sechs Monaten) zwischen 2005 und 2016 geboren wurden, wurden in die Studie eingeschlossen. Alle Kinder wurden bis Januar 2020 nachbeobachtet.

Mehr als die Hälfte (57,4%) der Säuglinge wurden mit nur einer Therapie behandelt, während die restlichen 42,6% zwischen zwei und vier verschiedenen Medikamenten erhielten.

Von den in die Studie eingeschlossenen Säuglingen wurden fast alle (98,0%) mit Sildenafil - von Pfizer als Revatio verkauft - einem PDE-5-Hemmer - behandelt. Etwa ein Drittel (34,7%) erhielt inhalatives Iloprost, das von Actelion Pharmaceuticals in den USA als Ventavis und von Bayer in Europa als Ventavis verkauft wird.

Ein kleinerer Prozentsatz der Säuglinge (12,9%) erhielt Bosentan, ein ERA, das von Actelion als Tracleer verkauft wird, während 11,9% intravenös (in die Vene) Epoprostenol erhielten, das von GlaxoSmithKline als Flolan und von Actelion als Veletri verkauft wird. Unter die Haut (subkutan) wurde Treprostinil - von United Therapeutics als Remodulin verkauft - 8,9% der Neugeborenen verabreicht.

Insgesamt 33 Säuglinge (32,7%) starben im Laufe der Studie, darunter 10 (9,9%), deren Todesursache mit schwerer PH assoziiert war.

In der Gruppe der 57 Säuglinge (83,8%), die noch lebten und für die Folgedaten vorlagen, konnten 44 (77,2%) die Behandlung mit den zielgerichteten Therapien innerhalb eines Medianzeitraums von zwei Jahren abbrechen.

Insgesamt "wurde die gezielte PH-Therapie bei Säuglingen mit BPD-PH gut vertragen", schrieben die Forscher.

Aber die Sterblichkeit "bleibt vor allem aufgrund komorbider Erkrankungen hoch", fügten sie hinzu.

"Bei den Patienten, die bis zur Entlassung überleben, ist das spätere Überleben jedoch gut, und PH-Therapien können oft schon in den ersten Lebensjahren abgesetzt werden", schloss das Team.


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