PVOD: Die besonderen Herausforderungen an die Anästhesie - Fallstudie

Übersetzung mit DeepL, ohne Gewähr

Kurzfassung
Einleitung:

Die pulmonale venöse Verschlusskrankheit (PVOD) ist eine seltene Form der pulmonalen Hypertonie. Sie wird häufig unterdiagnostiziert oder als idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) fehldiagnostiziert. Eine unangemessene Behandlung kann zu einer Verschlechterung der Symptome führen, die tödliche Folgen haben kann. Anästhesieüberlegungen und Behandlung der pulmonalen Hypertonie sind gut beschrieben, aber nur wenige Anästhesisten sind sich der Einheit der PVOD und ihrer Behandlung bewusst.
Bedenken der Patienten:

Wir berichten über einen Fall von PVOD bei einer 73-jährigen Frau, die gleichzeitig Aspirin und Anagrelid einnahm und eine emergente offene Femurhernie reparieren musste.
Die Diagnose:

PVOD und inkarzerierte Femoralhernie
Intervention:

Um die Operation zu ermöglichen, wurde eine kombinierte spinal-epidurale (CSE) Operation durchgeführt.
Ergebnis:

Die Operation wurde unter zentraler neuraxialer Anästhesie erfolgreich abgeschlossen, und der Patient blieb während des gesamten Eingriffs stabil und komfortabel, so dass keine Vollnarkose erforderlich war. Aufgrund der gleichzeitigen Aspirin- und Anagrelidtherapie wurden unmittelbar postoperativ signifikante Blutungen aus der CSE-Punktionsstelle beobachtet. Dies wurde durch externe manuelle Kompression und Zurückhalten des Aspirins und Anagrelids behoben. Die Patientin blieb ohne neurologische Defizite gesund und wurde am siebten Tag nach der Operation entlassen.
Lektionen:

Es ist wichtig, PVOD von PAH zu unterscheiden, da der Einsatz von pulmonalen Vasodilatatoren bei PVOD umstritten ist. Pulmonale Vasodilatatoren werden häufig zur Behandlung der akuten pulmonalen Hypertonie bei PAH eingesetzt, aber ihr Einsatz kann bei Patienten mit PVOD zu einem Lungenödem führen. Da keine ideale Behandlung zur Verfügung steht, ist die Vermeidung einer Vollnarkose von entscheidender Bedeutung, um eine akute pulmonale hypertensive Krise bei Patienten mit PVOD zu verhindern. Dies muss jedoch gegen das erhöhte Risiko einer zentralen neuraxialen Blutung abgewogen werden, wenn eine KSE bei einem Patienten mit gleichzeitiger Aspirin- und Anagrelidtherapie durchgeführt wird. In einem solchen Szenario sollte eine kalkulierte Entscheidungsfindung unter Berücksichtigung der Risiken und des Nutzens aller Alternativen durchgeführt werden, und es sollten Maßnahmen im Vorgriff auf die möglichen Folgen der letztendlichen Entscheidung getroffen werden.
Schlussfolgerung:

Es ist wichtig, PVOD von PAH zu unterscheiden. Aufgrund des umstrittenen Einsatzes von pulmonalen Vasodilatatoren hat PVOD einzigartige anästhetische Überlegungen. Dieser Fall unterstreicht auch die Bedeutung einer aktiven Antizipation potenzieller Probleme und einer angemessenen Nachsorge.
1 Einleitung

Die pulmonale venöse Verschlusskrankheit (PVOD) ist eine seltene Form der pulmonalen Hypertonie mit bevorzugter Remodellierung der Lungenvenen. Sie wird als eine Untergruppe der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) der Gruppe 1 unter der einheitlichen Einheit PVOD/pulmonalkapilläre Hämangiomatose (PCH) klassifiziert[1] Die Prävalenz der PVOD wird auf 1 bis 2 Fälle pro Million Einwohner pro Jahr geschätzt. Die klassische Präsentation umfasst Belastungsdyspnoe, Lethargie mit Anzeichen und Symptomen der Rechtsherzinsuffizienz. Eine starke Verminderung der Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (DLCO) auf <50% des vorhergesagten Wertes ist bei PVOD üblich und stellt das Anästhesiemanagement vor große Herausforderungen. Es ist wichtig, die PAH von der PVOD zu unterscheiden, da vasodilatatorische Medikamente, die zur Behandlung der idiopathischen PAH eingesetzt werden, bei Patienten mit PVOD zu lebensbedrohlichen Lungenödemen führen können[2,3].
2 Fallbericht

Eine 73-jährige, 41 kg schwere und 148 cm große, ethnische Chinesin mit neu diagnostiziertem PVOD stellte sich mit einer inkarzerierten Femoralhernie vor, die einen chirurgischen Eingriff erforderte. Sie erhielt gleichzeitig Aspirin und Anagrelid, einen Phosphodiesterase-III-Hemmer, zur Behandlung von Polycythemia Vera.

Sie wurde wegen Symptomen einer dekompensierten Herzinsuffizienz mit Schwellung der unteren Extremitäten, intermittierendem Herzklopfen und progressiver Belastungsdyspnoe eingewiesen. Ihre Thoraxröntgenaufnahme bei der Aufnahme zeigte ein Lungenödem und eine Kardiomegalie, und ein arterielles Blutgas zeigte eine Hypoxie mit einem PaO2 von 63 mm Hg an Raumluft. Es wurde eine dringende transthorakale Echokardiographie durchgeführt, die einen signifikant erhöhten systolischen Druck in der Lungenarterie von 74 mm Hg in Verbindung mit einer schweren funktionellen Trikuspidalklappeninsuffizienz und einer abnormalen Ventrikelseptalbewegung zeigte. Der Lungenfunktionstest zeigte ein reduziertes DLCO von 34%, aber ansonsten normale Spirometrie. Eine Reihe von Untersuchungen, darunter eine Computertomographie-Lungenangiographie zum Ausschluss einer Lungenembolie, eine Rechtsherzkatheteruntersuchung und eine hochauflösende Computertomographie des Thorax zum Ausschluss einer intrinsischen Lungenerkrankung, wurden in der Folge durchgeführt und führten zur Diagnose eines PVOD.

Bei der gleichen Aufnahme stellte sie sich mit einer schmerzhaften inkarzerierten Femoralhernie vor. Es fand eine multidisziplinäre Diskussion zwischen dem Kardiologen, dem Chirurgen und dem Anästhesisten über medizinische und chirurgische Optionen, perioperative Risikostratifizierung und Risikoberatung statt. Das kardiothorakale Team wurde bezüglich der Option einer Unterstützung der extrakorporalen Membranoxygenierung im Falle eines kardiopulmonalen Kollapses während der Anästhesie konsultiert. Die Patientin wurde jedoch angesichts ihres Alters und der Irreversibilität des PVOD als ungeeignet erachtet.


Während des Eingriffs wurden Standardmonitore der American Society of Anesthesia platziert und eine intraarterielle Kanüle zur kontinuierlichen Blutdrucküberwachung eingeführt. Wegen des erhöhten Risikos eines kardiovaskulären Kollapses wurden dem Patienten transkutane Defibrillator-Pads angelegt. Zusätzlicher Sauerstoff wurde über eine Hudson-Gesichtsmaske bei 5 L min-1 zugeführt. Das Kohlendioxid- und Atemfrequenzmonitoring wurde über eine Kohlendioxid-Probenahmeleitung durch die Gesichtsmaske eingerichtet. Zu den Ausgangswerten des Patienten gehörten ein SpO2-Wert von 91% bei Raumluft, der mit zusätzlichem Sauerstoff auf 100% stieg, ein Blutdruck von 160/78 mm Hg und eine Herzfrequenz von 72 Schlägen pro Minute.

Die lumbale ZNS wurde unter aseptischer Technik durchgeführt. Es handelte sich um ein technisch anspruchsvolles Verfahren aufgrund des Vorliegens einer lumbalen Skoliose mit erfolgreicher Insertion beim dritten Versuch. Die intrathekale Dosis von 0,9 mL isobarem Bupivacain 0,5% (4,5 Milligramm) und 15 Mikrogramm Fentanyl wurde verabreicht, und über den Epiduralkatheter wurden 4 mL Lignocain als Bolus 1,5% mit Natriumbicarbonat verabreicht. Es war keine Sedierung erforderlich, und der Patient hat das Verfahren gut vertragen. Ein vollständiger motorischer Block der unteren Extremitäten und ein sensorischer T10-Spiegel wurden vor Beginn der Operation erfolgreich festgestellt. Nach 45 Minuten wurden zusätzlich 3 mL Lignocain 1,5% über den Epiduralkatheter verabreicht, und die Operation war in 70 Minuten abgeschlossen. Der Patient blieb während des gesamten Eingriffs hämodynamisch stabil. Eine zusätzliche Analgesie wurde mit einer Infiltration von 10 mL Bupivacain 0,5% an der Operationsstelle durchgeführt.

Der Epiduralkatheter der Patientin wurde unmittelbar nach der Operation entfernt, jedoch wurden vor der Entfernung signifikante Blutungen an der Punktionsstelle festgestellt (Abb. 1). Nach der Katheterentfernung wurde anhaltender Druck über die Kathetereinführungsstelle ausgeübt. Der Patient wurde dann eine Stunde lang auf der Nachbetäubungsstation beobachtet, bis eine vollständige neurologische Genesung festgestellt wurde. Während dieser Zeit wurden keine weiteren Blutungen aus der Kathetereinführungsstelle festgestellt. Sie wurde gut entlassen, wenn sie stabil auf der chirurgischen Station für stark abhängige Patienten lag.
Abbildung 1
Abbildung 1: Blutung an der kombinierten spinalen-epiduralen Punktionsstelle nach der Operation.

Anagrelide wurde nach dem CSE 72 Stunden lang aufgehalten, und das Team für akute Schmerzen untersuchte den Patienten anschließend zweimal täglich. Die zuständigen Pflegeteams wurden über mögliche "Red Flag"-Symptome und Anzeichen informiert, die auf die Entwicklung eines zentralen neuraxialen Hämatoms hinweisen könnten. Ihr Gerinnungsprofil blieb postoperativ normal. Der Harnkatheter wurde am ersten postoperativen Tag entfernt, um die Früherkennung des neurologischen Defizits zu erleichtern. Sie blieb asymptomatisch und wurde am 7. postoperativen Tag nach Optimierung ihres kardiovaskulären Zustands nach Hause entlassen.

Die Einwilligung der Patientin wurde eingeholt und formell in ihren Krankenakten dokumentiert, so dass über relevante Falldetails, Untersuchungen und Fotos berichtet werden konnte.
3 Besprechung

Dieser Fall veranschaulicht die anästhetischen Herausforderungen bei der Abwägung der Risiken und Vorteile eines bestimmten Anästhesieverfahrens bei einem Patienten mit PVOD.

PVOD ist eine seltene Erkrankung mit spezifischen anästhetischen Überlegungen. Sie wird als Untergruppe der PAH klassifiziert und macht 5% bis 10% der Fälle aus, die ursprünglich als idiopathische PAH betrachtet wurden.[1,2] Obwohl der erste gut dokumentierte Fall von PVOD vor mehr als 70 Jahren beschrieben wurde, sind die Merkmale und die Pathophysiologie des PVOD nach wie vor schlecht. PVOD befällt bevorzugt die postkapillären Lungenvenolen im Gegensatz zur idiopathischen PAH, die die kleinen präkapillären Lungenarterien befällt.[2]

Es ist wichtig, den PVOD von der PAH zu unterscheiden, da er speziell für die Verwendung von pulmonalen Vasodilatatoren in Betracht kommt. Patienten mit PVOD haben häufig digitales Clubbing, eine schwerere Hypoxämie, ein signifikant niedrigeres DLCO im Vergleich zur PAH. Eine hochauflösende Computertomographie, die Merkmale einer interlobulären Septumverdickung, einer mediastinalen Lymphadenopathie und zentrilobuläre Glasschlifftrübungen zeigt, deutet stark auf eine PVOD hin.[1,3-6] Trotz der histologischen Unterschiede hat die PVOD ein sehr ähnliches klinisches Erscheinungsbild wie die PAH, ist aber durch eine schlechtere Prognose und die Möglichkeit eines schweren Lungenödems mit pulmonalen Vasodilatatoren gekennzeichnet.[2] Die mittlere Überlebenszeit für Patienten mit PVOD beträgt 2 bis 3 Jahre nach der Diagnose.[4-6]

Die perioperative und anästhesiebedingte Morbidität bei PAH-Patienten, die sich einem nicht-herzchirurgischen Eingriff unterziehen, wird mit 27% angegeben.[7] Es gibt nur wenige Daten zur chirurgischen Mortalität und zum Anästhesiemanagement von Patienten mit PVOD. Eine Allgemeinanästhesie (GA) kann den pulmonalen Gefässwiderstand erhöhen und zu einer pulmonalen hypertensiven Krise, rechtsventrikulären Insuffizienz und einem kardiopulmonalen Kollaps führen. Ihre primären Kardiologen gaben im Hinblick auf ihre Einweisung wegen Herzinsuffizienz ein Sterblichkeitsrisiko von 30% an, wenn der Eingriff unter GA durchgeführt wurde.


Während der Einsatz von pulmonalen Vasodilatatoren der Goldstandard bei PAH-Patienten ist, ist der Einsatz von Vasodilatatoren bei PVOD umstritten. Ein systemischer Überblick über den Einsatz von Vasodilatatoren zur Behandlung von PVOD zeigte eine Verbesserung der 6-Minuten-Gehstrecke und des pulmonalen Gefässwiderstands. Bei den meisten dieser Patienten entwickelte sich jedoch ein Lungenödem, wobei einige davon tödlich verliefen.[6] Die Dosis von Vasodilatatoren kann, wenn sie langsam titriert wird, das Risiko eines Lungenödems vermeiden und gleichzeitig klinische Effekte erzielen.[6] Eine langsame Titrierung der Therapie ist unter Umständen im perioperativen Setting zur akuten Umkehrung einer pulmonalen hypertensiven Krise nicht anwendbar. Das Risiko eines tödlichen Lungenödems bei Anwendung der Vasodilatationstherapie in einem akuten Umfeld bleibt unbekannt. Daher wäre das Anästhesieziel beim Management von Patienten mit PVOD die Prävention einer akuten pulmonalen hypertensiven Krise, da für die akute Umkehrung der Krise, die zum kardiopulmonalen Kollaps führt, nur eine begrenzte medizinische Therapie zur Verfügung steht. Die Einleitung einer extrakorporalen Membranoxygenierung ist nach wie vor das letzte Mittel und wurde perioperativ zur Bewältigung der pulmonalen hypertensiven Krise und als Zwischenmaßnahme bis zur endgültigen Behandlung mit einer Lungentransplantation eingesetzt[8-10].

Die zentrale neuraxiale Anästhesie erhält bei sorgfältiger Durchführung mit kalibrierten Regionalanästhesiedosen durch kombinierte spinale Epiduraltechnik den systemischen Gefäßwiderstand aufrecht und vermeidet eine Zunahme des pulmonalen Gefäßwiderstands. Sie bietet auch eine ausgezeichnete Analgesie und vermeidet so die sympathische Reaktion auf chirurgische Stimuli, die normalerweise während der GA auftreten. Eine CSE-Technik würde eine titrierbare Anästhesie für die Dauer ihrer Operation erleichtern. Die gleichzeitige Aspirin- und Anagrelidtherapie unserer Patientin stellte jedoch ein erhöhtes Risiko einer zentralen neuraxialen Blutung dar. Über zentrale neuraxiale Eingriffe bei Patienten mit gleichzeitiger Aspirin- und Anagrelid-Therapie wurde nicht berichtet. Es gibt Hinweise auf größere hämorrhagische Ereignisse bei gleichzeitiger Einnahme von Aspirin und Anagrelid.[11-13] Unsere Patientin hatte signifikante Blutungen aus ihrer CSE-Einführungsstelle, und sie wurde postoperativ genau überwacht. Das postoperative Management konzentriert sich auf Maßnahmen zur Verringerung des Risikos einer zentralneuraxialen Blutung und zur Erleichterung der Früherkennung eines zentralneuraxialen Hämatoms angesichts ihrer signifikanten epiduralen Lokalblutung.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass bei der PVOD spezifische anästhesiologische Überlegungen angestellt werden müssen und dass es entscheidend ist, die PVOD von der PAH zu unterscheiden. Aufgrund des umstrittenen Einsatzes von Vasodilatatoren steht nur eine begrenzte medizinische Behandlung zur Umkehrung einer akuten pulmonalen hypertensiven Krise zur Verfügung. Daher ist es äußerst wichtig, eine akute pulmonale hypertensive Krise bei Patienten mit PVOD zu verhindern.

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