Fallstudie: unendeckte Systemische Sklerose und PAH

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PAH verursacht duraach nicht diagnostizierte systemische Sklerose in einer Fallstudie
29. Juli 2020 Steve Bryson PhDby Steve Bryson PhD


In einem Fallbericht wurde festgestellt, dass die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) eines Patienten durch einen nicht diagnostizierten Fall der Autoimmunerkrankung systemische Sklerose (SSc) verursacht wurde, was die Notwendigkeit einer frühzeitigen und gründlichen Diagnostik unterstreicht, sagen Forscher.

Die PAH der 77-jährigen Frau wurde auch durch andere Erkrankungen wie Lungenkrankheit, Schlafapnoe, Herzinsuffizienz und chronische Anämie verschlimmert, was die Diagnose erschwerte.

Da es mehrere mögliche Ursachen für PAH gibt, empfehlen die Forscher, undiagnostizierten Autoimmunerkrankungen, die bei der Entstehung der Krankheit eine Rolle spielen können, Aufmerksamkeit zu schenken.

"Die Entwicklung einer schweren pulmonalen Hypertonie und [Lungenkrankheit], die in diesem Fall zur Diagnose von SSc führt, ist ungewöhnlich", schrieben die Forscher in dem Artikel "Multifaktorielle pulmonale Hypertonie bei systemischer Sklerose", der im Cureus Journal of Medical Science veröffentlicht wurde.

PAH ist eine chronische und fortschreitende Krankheit, die durch hohen Blutdruck in den Lungenarterien gekennzeichnet ist - den Blutgefässen, die das Blut vom Herzen zu den Lungen transportieren.

Die Krankheit kann viele potenzielle Ursachen haben, darunter Herzanomalien, Virusinfektionen, Lebererkrankungen, Bindegewebserkrankungen wie Sklerodermie und Lupus sowie die Einnahme bestimmter Medikamente, oder sie kann vererbt werden. PAH ohne eine leicht identifizierbare Ursache wird als idiopathische PAH bezeichnet.

Wenn mehrere mögliche Ursachen gleichzeitig auftreten, können Diagnose und Behandlung eine Herausforderung darstellen, wie der Fall der 77-jährigen Patientin in der von Forschern des University of Illinois College of Medicine berichteten Studie zeigt.

Die Patientin klagte über eine sich verschlimmernde Atemnot bei körperlicher Anstrengung in den letzten neun Monaten, die ihre täglichen Aktivitäten behinderte.

Sie litt in ihrer Anamnese an einer genetisch bedingten Anämie (niedrige rote Blutkörperchen) und einer Art entzündlicher Darmerkrankung, die als Morbus Crohn bekannt ist, und wurde gegen beide Erkrankungen behandelt. Sie berichtete weder über Blutgerinnsel in der Anamnese noch über Herz- oder Lebererkrankungen oder über Bindegewebserkrankungen in der Familiengeschichte.

Eine erste Untersuchung ergab niedrige Sauerstoffwerte im Blut und abnorme Rasselgeräusche in der Lunge. Die Patientin erhielt daher eine Sauerstoff-Supplementierung.

Blutuntersuchungen bestätigten das Vorhandensein von Antikörpern, die mit einer Autoimmunkrankheit assoziiert sind, was zur Diagnose einer SSc führte - einer Autoimmunkrankheit, die durch die Ansammlung von Narbengewebe in der Haut und mehreren inneren Organen, einschließlich der Arterien, gekennzeichnet ist.

Funktionelle und bildgebende Tests zeigten Anzeichen einer Lungenerkrankung. Der Patient wurde auch wegen Schlafapnoe diagnostiziert und behandelt, bei der während des Schlafs Atempausen auftreten.

Im Laufe der nächsten Monate verschlechterte sich ihre Atemnot bei körperlicher Aktivität, was durch eine Abnahme der Lungenfunktion bestätigt wurde. Ein Sonogramm des Herzens (Echokardiogramm) zeigte hohen Blutdruck in den Lungenarterien.

Danach wurde bei der Patientin PAH im Rahmen einer SSc zusammen mit Lungenkrankheit, Schlafapnoe, Herzinsuffizienz und chronischer Anämie diagnostiziert.

In den folgenden drei Monaten ging ihr Blutdruck rasch zurück und sie wurde wegen einer möglichen Lungenentzündung behandelt. Sie wies weiterhin niedrige Blutsauerstoffwerte auf, und ihr pulmonaler Blutdruck hatte sich erhöht.

"Bei anhaltendem Anstieg des Sauerstoffbedarfs standen [Lungenfunktionstests] und CT-Befunde in keinem Verhältnis zum Grad der pulmonalen Hypertonie", schrieb das Team.

Die Patientin begann die Behandlung mit steigenden Dosen des Blutdruckmedikaments Nifedipin (unter verschiedenen Markennamen verkauft).

Nach einem Treffen mit Fachärzten für Lungenkrankheiten, Kardiologie und Rheumatologie wurde mit einer Dreifachkombination von PAH-Therapien begonnen, zu der die Blutgefässerweiterer Uptravi (Selexipag) und Opsumit (Macitentan), die beide von Actelion vertrieben werden, sowie Adcirca (Tadalafil, das von United Therapeutics vertrieben wird) gehörten.

Ausserdem setzte sie die Behandlung mit Nifedipin, immunsuppressiven Steroiden und Mycophenolat zur Behandlung von SSc sowie mit Torsemid zur Behandlung von Flüssigkeitsüberlastung aufgrund von Herzinsuffizienz und Bluthochdruck fort.

Nach sechs Monaten sank ihr pulmonaler Blutdruck, was mit leichten Verbesserungen vereinbar war. Ihr Behandlungsschema wurde weiter optimiert.

"Trotz offensichtlicher Ursachen sollten undiagnostizierte Autoimmunerkrankungen, die bei der Entstehung von PAH eine Rolle spielen, gebührend berücksichtigt werden", schrieben die Forscher und stellten fest, dass "das Management in solchen Fällen ein multidisziplinärer Ansatz bleibt".
Dr. Steve Bryson
Steve hat einen Doktortitel in Biochemie von der medizinischen Fakultät der Universität Toronto, Kanada. Er arbeitete 18 Jahre lang als medizinischer Wissenschaftler sowohl in der Industrie als auch im akademischen Bereich, wo sich seine Forschung auf die Entdeckung neuer Medikamente zur Behandlung von Entzündungs- und Infektionskrankheiten konzentrierte. Vor kurzem verließ Steve das Labor und wandte sich der Wissenschaftskommunikation zu, wo er dazu beiträgt, medizinische wissenschaftliche Informationen für jedermann zugänglich zu machen.
Fact Checked By:
Patricia Silva, PhD