Lebenserwartung mit Pulmonaler Hypertonie, Einflussfaktoren usw.

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Übersetzung: Pulmonal-arterielle Hypertonie Lebenserwartung & Überlebensraten

16. März 2018 Von Dr. Jeremy Feldman

Die Behandlung der pulmonal-arteriellen Hypertonie hat seit Mitte der
1990er Jahre, als Flolan erstmals zugelassen wurde, einen langen Weg
zurückgelegt. Es hat eine Explosion von neuen Medikamenten gegeben, die
die Art und Weise, wie wir Patienten behandeln, dramatisch verändert
haben. Bei den meisten unserer Patienten fügen wir nicht mehr
nacheinander neue Therapien hinzu. Vielmehr beginnen wir oft zwei oder
sogar drei verschiedene Therapien als Teil eines anfänglichen
Behandlungsplans. Dieser kombinierte Behandlungsansatz hat zu
wesentlich besseren Ergebnissen für unsere Patienten geführt, da weniger
Patienten eine Verschlechterung ihrer PAH erfahren und weniger
Patienten ins Krankenhaus eingewiesen werden müssen.
Studien zur Überlebensrate bei pulmonaler Hypertonie

Wenn Patienten sich nach dem Überleben erkundigen, ziehen wir die
wissenschaftliche Literatur zu Rate, um Daten zur Beantwortung der Frage
zu erhalten. Leider sind die meisten klinischen Studien und
Forschungsstudien nicht auf das Überleben ausgerichtet. Wir stützen uns
oft auf große Patientenregister, die über viele Jahre verfolgt werden.
Als nächstes versuchen wir, einen einzelnen Patienten mit einer Reihe
von Merkmalen zu vergleichen, die wir in der Gruppe gesehen haben. Dies
führt zu sehr unpräzisen Vorhersagen. Anders ausgedrückt: Jeder
Patient ist ein Individuum, und Daten aus klinischen Studien und
Registern sind kein präziser oder genauer Weg, um vorherzusagen, wie
lange ein Patient leben wird.

Das Reveal-Register war eine sehr umfangreiche Studie, die Anfang der 2000er Jahre
durchgeführt wurde. Diese Daten zeigten uns, dass in dieser Gruppe von
2.635 Patienten die Gesamtüberlebenszeit nach einem Jahr 85%, nach drei
Jahren 68%, nach fünf Jahren 57% und nach sieben Jahren 49% betrug.

Ein tieferes Eintauchen in diese Daten zeigte auch, dass bestimmte Merkmale
eine größere Wahrscheinlichkeit voraussagen, dass es den Patienten
schlechter geht. Diese Merkmale werden unter dem Begriff
"Hochrisikomerkmale" zusammengefasst und in der nachstehenden Tabelle
beschrieben. Bestimmte Merkmale sagen einen viel besseren Verlauf
voraus und werden dementsprechend in der nachstehenden Tabelle unter
"Merkmale mit geringem Risiko" gruppiert.
Durchschnittliche PAH-Überlebensraten liegen jetzt bei über 7 Jahren, näher bei 10 Jahren

15 Jahre später haben sich unsere Ergebnisse für unsere PAH-Patienten
weiter verbessert, aber wir haben keine weitere große Studie
durchgeführt, um aktualisierte Überlebenszahlen zu erhalten. Für
Patienten, die von PAH-Experten behandelt werden, beträgt die
durchschnittliche Überlebenszeit jetzt mehr als 7 Jahre und könnte näher
an 10 Jahren liegen. Wir haben jetzt viele Patienten, die mehr als 10
Jahre nach der ersten formellen Diagnose (oft 15 Jahre nach dem
Auftreten der ersten Symptome) noch am Leben sind.
Hochrisiko- vs. Niedrigrisikopatienten mit pulmonaler Hypertonie

Die nachstehende Tabelle fasst einige der Merkmale zusammen, die mit einem
besseren oder schlechteren Abschneiden verbunden sind. Je mehr Merkmale
mit geringem Risiko Sie haben, desto besser ist Ihre Prognose. Je mehr
Hochrisikomerkmale Sie haben, desto kränker sind Sie und desto
schlechter ist Ihre Prognose. Mit der Behandlung hoffen wir, so viele
Patienten wie möglich in die Gruppe mit niedrigem Risiko zu bringen.

Hohes Risiko vs. niedrige Lebenserwartung bei pulmonaler Hypertonie

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass kein Arzt in die Zukunft blicken kann. Jeder
Patient ist ein Individuum. Patienten mit allen risikoarmen Merkmalen
haben eine ausgezeichnete Prognose und die meisten werden mehr als 10
Jahre leben. Patienten, die trotz maximaler medizinischer Behandlung
(einschließlich kontinuierlich infundierter Medikamente) sehr krank
bleiben, werden oft für eine Lungentransplantation in Betracht gezogen.

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pulmonaryhypertensionnews.com/pulmonary-...gRFqyS5_NlYCDqz9K36w

Lebenserwartung bei pulmonaler Hypertonie


Lungenhochdruck ist eine chronische und fortschreitende Krankheit, die durch hohen
Blutdruck in den Lungenarterien, den Blutgefäßen der Lunge,
gekennzeichnet ist.

Es gibt viele potentielle Ursachen der Krankheit, die zusammen mit der Frage, wie früh die
Krankheit diagnostiziert wird und wann mit der Behandlung des Patienten
begonnen wird, die Prognose beeinflussen können.

Gegenwärtig ist keine Heilung der pulmonalen Hypertonie bekannt, aber die Forschung
ist im Gange, und mit der kontinuierlichen Verbesserung der
Diagnosetechniken und Therapien wird es möglich, die Krankheit früher zu
diagnostizieren, um die Symptome länger zu beherrschen.

Die pulmonale Hypertonie ist eine fortschreitende Krankheit, d.h. sie
verschlechtert sich mit der Zeit, auch wenn die Geschwindigkeit je nach
Person und Klasse der pulmonalen Hypertonie variiert. Bleibt sie
unbehandelt, ist die Prognose schlecht, und die Krankheit verläuft oft
innerhalb weniger Jahre tödlich, was die Notwendigkeit einer schnellen
und genauen Diagnose unterstreicht.
Die Lebenserwartung

Früher betrug das Überleben von Patienten mit pulmonaler Hypertonie etwa drei
bis fünf Jahre, und es konnte zwei oder mehr Jahre dauern, bis eine
korrekte Diagnose gestellt wurde. Doch die Lebenserwartung von Patienten
mit pulmonaler Hypertonie hat sich seit der ersten Identifizierung der
Krankheit im Jahr 1891 dramatisch verbessert. Dies ist auf die
kontinuierliche Verbesserung der Diagnosetechniken und die Entwicklung
spezialisierter Therapien für Lungenhochdruck zurückzuführen, beginnend
mit der Einführung von Flolan (Epoprostenol GM) im Jahr 1995.

Verbesserte diagnostische Techniken führen zu schnelleren und genaueren Diagnosen,
was dann dazu führt, dass die Behandlung in früheren Stadien der
Krankheit beginnt. Eine frühzeitige Behandlung kann die Lebensqualität
eines Patienten erheblich verbessern und die allgemeine Lebenserwartung
erhöhen.

So wurde beispielsweise in einer Studie, in der mehr als 1.000 Patienten mit pulmonaler Hypertonie in Taiwan
beobachtet wurden, festgestellt, dass 62,6 Prozent der Patienten jetzt
10 Jahre oder länger nach der Diagnose überleben. Die Forscher kamen zu
dem Schluss, dass die Sterblichkeitsrate von Patienten mit pulmonaler
Hypertonie mehr als dreimal so hoch war wie in der Kontrollgruppe der
gesunden Menschen.
Prognostische Faktoren

Es gibt derzeit keine exakte Methode zur exakten Vorhersage der Prognose
nach einer Diagnose der pulmonalen Hypertonie. Es gibt jedoch einige
bekannte Risikofaktoren, die mit einem besseren oder schlechteren
Ergebnis verbunden sind.

Mögliche Indikatoren für eine schlechtere Prognose sind unter anderem:

Eine höhere funktionelle Klassifizierung bei der Diagnose, die auf ein späteres Stadium der Erkrankung hinweist.
Komorbiditäten oder das Vorliegen zusätzlicher Erkrankungen, wie z.B. Diabetes.
Vorhandensein eines Perikardergusses oder einer abnormalen Flüssigkeitsansammlung um das Herz.

Einige Arten der pulmonalen Hypertonie, wie die sklerodermie-assoziierte
pulmonal-arterielle Hypertonie und die chronisch obstruktive
Lungenerkrankung (COPD), sind auch mit einer geringeren Lebenserwartung
verbunden.
Prognose der pulmonalen Hypertonie der Gruppe 4

Die pulmonale Hypertonie der Gruppe 4, die chronisch thromboembolische
pulmonale Hypertonie (CTEPH), ist die einzige Art der pulmonalen
Hypertonie, die geheilt werden kann. CTEPH wird durch Blutgerinnsel in
den Lungenarterien verursacht, und viele Patienten können sich einem
chirurgischen Eingriff, der pulmonalen Thromboendarterektomie (PTE),
unterziehen, um diese Gerinnsel zu entfernen. Bei etwa 85 bis 90 Prozent
der Patienten treten nach dem Eingriff deutlich weniger oder gar keine
Symptome einer CTEPH auf.



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Forschung, Lebenserwartung und Prognose für PH
Teilen ist Fürsorge!
Wichtige Entwicklungen bei der pulmonalen Hypertonie, die die Prognose beeinflussen
1.     Genehmigung der Initialtherapie mit Letairis und Adcirca

Die AMBITION-Studie hat die Bedeutung eines aggressiven Frühschemas für die Behandlung von PAH unterstrichen.  Obwohl diese Studie keinen Nutzen für die Mortalität nachweisen konnte, gab es dramatische Verbesserungen bei der Verschlechterung des klinischen Zustands.
2.     Verfügbarkeit von oralen Prostanoid-Medikamenten (Orenitram und Uptravi)

Die Zulassung von Orenitram ist zwar eine aufregende Entwicklung, führt aber bei den meisten untersuchten Patienten nicht zu messbaren Verbesserungen der Ergebnisse.  Wir sollten mit diesem Wirkstoff vorsichtig sein.  Im Gegensatz dazu wurde gezeigt, dass Uptravi die Rate der klinischen Verschlechterung bei PAH-Patienten reduziert.
3.     Neue Daten über die Rolle der Antikoagulation veröffentlicht

Zwei kürzlich erschienene Publikationen versuchten, die Rolle der Antikoagulation bei PAH zu beleuchten.  Leider war die Botschaft für Patienten mit idiopathischer PAH sehr verwirrend.  Für Patienten mit anderen PAH-Typen war die Botschaft konsistenter - kein Vorteil der Antikoagulation.
Die besten verfügbaren Daten zur Bestimmung der Lebenserwartung bei pulmonaler Hypertonie

Zunächst müssen wir uns eingestehen, dass wir keine gute Möglichkeit haben, die Lebenserwartung eines Patienten vorherzusagen.  Was wir haben, sind Daten, die mehrere große Patientengruppen über viele Jahre hinweg betrachten.  Diese Daten wurden zum größten Teil in den frühen 2000er Jahren im Rahmen des Reveal-Registers erhoben und spiegeln daher nicht die beste Versorgung von heute wider.  Was uns diese Daten zeigen, ist, dass in dieser Gruppe von 2.635 Patienten die Gesamtüberlebensrate nach einem Jahr bei 85%, nach drei Jahren bei 68%, nach fünf Jahren bei 57% und nach sieben Jahren bei 49% lag.

Ein genauerer Blick auf diese Daten zeigte uns auch, dass bestimmte Charakteristika eine größere Wahrscheinlichkeit voraussagen, dass es den Patienten schlechter geht.  Diese Merkmale werden unter dem Begriff "Hochrisikomerkmale" zusammengefaßt.  Bestimmte Merkmale sagen einen viel besseren Verlauf voraus und werden als "Merkmale mit geringem Risiko" bezeichnet.

Lebenserwartung bei pulmonaler Hypertonie
Wie lange kann ich erwarten, mit Lungenhochdruck zu leben?

Obwohl die pulmonal-arterielle Hypertonie 1891 entdeckt wurde, gab es bis 1994, als Flolan eingeführt wurde, keine bekannten Behandlungen für diese Krankheit. Vor der Einführung dieses Medikaments betrug die Prognose und Lebenserwartung für einen Patienten mit pulmonaler Hypertonie etwa 3 Jahre, und es dauerte durchschnittlich 2 Jahre, um eine genaue Diagnose zu stellen. Flolan war das erste Medikament, das die Lebenserwartung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie um bis zu 5 Jahre erhöhte. Zwar gibt es derzeit keine Heilung für die Krankheit, aber dank der Forschung wurden mehrere weitere Behandlungen für PAH zugelassen. In den letzten 20 Jahren sind wir von keinem Medikament zur Behandlung der PAH zu mehr als 10 Medikamenten übergegangen. Es werden sogar noch mehr Medikamente untersucht. Wir sind optimistisch, dass unsere Patienten weiterhin ein längeres Überleben und eine bessere Lebensqualität erfahren werden.

Um es noch einmal zu betonen: Kein Arzt hat eine Kristallkugel. Im Allgemeinen jedoch leben Patienten, die in die Gruppe mit niedrigem Risiko (siehe oben) passen, länger als 10 Jahre. Je mehr Patienten beginnen, immer mehr Hochrisikomerkmale zu erwerben, desto geringer ist die Überlebenszeit. Bei meinen Patienten, die trotz meiner aggressivsten Medikamentenkombination alle Hochrisikomerkmale aufweisen, sprechen wir oft von einer Lungentransplantation.
Erforschung von Behandlungen und einer möglichen Heilung der pulmonalen Hypertonie

Die beste Nachricht von allen für PAH-Patienten ist, dass wir über eine reiche Pipeline neuer Medikamente verfügen, die gegen PAH untersucht werden. Wir sind nach wie vor sehr optimistisch, dass wir die Überlebenschancen unserer Patienten weiter verbessern können. Ich ermutige meine Patienten, durch die Teilnahme an klinischen Forschungsstudien Teil des Prozesses zur Verbesserung der Patientenergebnisse zu sein.

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www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5611347/