HHT öfter Ursache für PH und der Betroffene weiß es nicht...

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Könnte HHT Ihren PH-Wert verursachen? Bei Jessica Kiser war es so

Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) liegt in der Familie von Jessica Kiser, so dass sie von klein auf wusste, dass dies wahrscheinlich die Ursache für ihr häufiges Nasenbluten war. Aber sie wusste erst als Erwachsene, dass es pulmonale Hypertonie (PH) verursachen kann.

In ähnlicher Weise wissen einige PH-Patienten nicht, dass sie an HHT leiden, einer Erkrankung, bei der sich einige Blutgefässe unsachgemäss entwickeln. Häufiges Nasenbluten, das durch kleine abnorme Blutgefässe in der Nase verursacht wird, ist ein häufiges Symptom der HHT. Anormale Blutgefässe, die als winzige rote oder violette Flecken erscheinen, können sich an den Händen, im Gesicht und im Verdauungstrakt entwickeln. Grosse Gefässmissbildungen, die nur durch bildgebende Verfahren sichtbar sind, können in Leber, Lunge, Gehirn und Wirbelsäule auftreten und zu schweren Komplikationen führen.

Jessica, eine Kommunikations- und Marketing-Koordinatorin aus dem Raum Baltimore, Maryland, suchte 2010 nach einer formellen Diagnose für HHT. Sie wollte sicherstellen, dass bei ihr keine verwandten Komplikationen auftreten, wie zum Beispiel eine abnorme Verbindung zwischen den Arterien und Venen im Gehirn oder in der Wirbelsäule. Sie versäumte 2015 einen Folgetest, der ihrer Meinung nach ihre PH früher hätte erkennen lassen.

Sie teilt ihre Geschichte mit, um der Pulmonary Hypertension Association dabei zu helfen, während des HHT-Aufklärungsmonats im Juni das Bewusstsein über den Zusammenhang zwischen HHT und PH zu schärfen.

Jessica bemerkte, was sich nach einer Arbeitsreise nach New Orleans im Jahr 2016 als PH-Symptome herausstellten. Sie hatte geschwollene Knöchel, Herzklopfen, Kurzatmigkeit und übermäßige Gewichtszunahme. "Ich fühlte mich schrecklich, und ich schaffte es kaum, von meiner Haustür zu meinem Auto zu kommen, ohne mehrmals anzuhalten, um Luft zu holen.

Nach zwei Fahrten in die Notaufnahme - einmal zum Ausschluss von Blutgerinnseln wegen des Fluges und einmal wegen einer Lungenentzündung durch die Flüssigkeitsansammlung - wurde sie in das Johns Hopkins Medical Center eingeliefert, das ihr HHT zunächst bestätigt hatte. Dort erfuhr sie, dass sie an einer durch HHT verursachten pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) litt. "Ich ging mit einem neuen Normalzustand, einer Tonne Medikamente und einer neuen Wertschätzung für das Leben", sagt sie.

Die PH-Diagnose bedeutete, dass sie ihrer HHT mehr Aufmerksamkeit schenken musste. Die zur Behandlung ihres PH eingesetzten gefässerweiternden Medikamente führen dazu, dass die Gefässe in ihrer Nase häufiger reissen. "Je länger ich das Medikament einnehme, desto schlimmer werden meine Blutungen", sagt sie.

Sie versuchte es mit Cremes, Salben, Ölen, Nahrungsergänzungsmitteln, Sprays und zwei 12-Wochen-Kursen von Avastin, einem chemotherapie-ähnlichen Medikament, um ihr Nasenbluten zu kontrollieren. Schliesslich unterzog sie sich einer Laseroperation, um die Gefässe in ihrer Nase zu kauterisieren und das Avastin direkt in die Problemzonen zu injizieren. Die Operation stoppte die Blutungen für etwa sechs Wochen. Danach versuchte sie, eine monatliche Dosis Avastin zu verabreichen, um die Blutung zu lindern.

Jessica bewältigt ihren PH-Wert durch Diät, Natriumbeschränkung, Flüssigkeitseinschränkung, leichte Herzübungen und gute Laune. "Ehrlich gesagt muss ich manchmal darüber lachen, wie lächerlich mein Leben ist", sagt sie. "Ich habe im Alter von 26 Jahren begonnen, ein Medikament gegen erektile Dysfunktion für meine Lungen zu nehmen, und ich habe die meisten der gleichen Probleme wie meine Großeltern".

Ihr Humor täuscht über die Herausforderungen der PH hinweg: "Ich habe ständig Schmerzen, ich kann ohne 'Atmung' nicht mehr als 15 Meter weit gehen und trage zum Schlafen ein CPAP. Ihr Lungendruck ist jedoch um 75% gesunken, weil sie in den letzten vier Jahren strikte Routinen befolgt hat.

"Ich bin stolz darauf, wie weit ich im Leben gekommen bin", sagt sie. "Ich habe es lebendig und gesund bis 30 geschafft, als mir gesagt wurde, dass ich es vielleicht nicht schaffe. Ich habe so viele Quoten geschlagen, egal wie schwer es war, und ich blühe in einer Zeit auf, in der das eine Seltenheit ist. Meine beiden Zustände machen es mir, gelinde gesagt, unglaublich schwer. “

Sie schreibt virtuellen Selbsthilfegruppen, sozialen Medien und anderen Online-Foren ihre Hilfe bei der Bewältigung ihrer Leiden zu. "Ich kann mich über die neuesten Artikel informieren, bei der Beantwortung von Fragen von anderen Neudiagnostizierten helfen oder neue virtuelle Freunde treffen", sagt sie.


Jessica Kiser


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