Behandlung der sogenannten Borderline PH

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 PAH mit pulmonalem Gefässwiderstand unterhalb der Schwelle kann von der Therapie profitieren
Virginia A. Schad, PharmD, RPh

pulmonale Hypertonie, PAH, pulmonal-arterielle Hypertonie Bei der Nachbeobachtung zeigten einige Patienten Verbesserungen in der 6MWD- und NYHA-Funktionsklasse.

Patienten mit präkapillärer pulmonaler Hypertonie (PH) und pulmonalem Gefässwiderstand (PVR), die der Definition der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) entsprechen, können funktionelle Einschränkungen und unerwünschte Ergebnisse aufweisen und von einer PAH-Therapie profitieren, so die im European Respiratory Journal veröffentlichten Studienergebnisse.

Eine PVR von >3 Holzeinheiten (WU) ist ein Kriterium der hämodynamischen Definition von PAH, jedoch ist dieser Grenzwert konservativ und willkürlich definiert. In Australien kann eine PAH-Therapie ausschließlich nach den Kriterien des mittleren Pulmonalarteriendrucks (mPAP) und des Pulmonalarterienkeildrucks (PAWP) verordnet werden, und es fehlen Daten zum natürlichen Krankheitsverlauf, zum Ansprechen auf die Therapie und zum Überleben von Patienten mit diagnostizierter präkapillärer PH mit leichter oder grenzwertiger PVR-Erhöhung.

Daher untersuchten Forscher anhand des australischen und neuseeländischen Registers für pulmonale Hypertonie 82 Patienten, bei denen zwischen Januar 2004 und Dezember 2017 PAH diagnostiziert wurde, mit den vordefinierten hämodynamischen Eigenschaften von mPAP ≥ 25 mm Hg, PAWP ≤5 mm Hg und PVR <3 WU. Zum Zeitpunkt der Diagnose betrug mPAP 27 mm Hg, PAWP 13 mm Hg und PVR 2,2 WU. Die 6-Minuten-Gehdistanz (6MWD) betrug 352 m, und 77% wurden der Funktionsklasse 3 oder 4 der New York Heart Association (NYHA) zugeordnet.

Alle Patienten begannen eine initiale Monotherapie mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (n=66) oder Phosphodiesterase-5-Hemmer (n=16), und bei der ersten Neubeurteilung stieg die 6MWD um 46 m, und 35% der Patienten zeigten eine Verbesserung in der NYHA-Funktionsklasse. Nach einer medianen Nachbeobachtung von 65 Monaten waren 18 der 82 (22%) Patienten gestorben, mit geschätzten 1-Jahres- und 5-Jahres-Überlebensraten von 98% bzw. 84%. Der auf PAH zurückzuführende Tod trat bei 6 dieser 18 Patienten (7% der Gesamtkohorte) auf.

"Patienten mit präkapillärer PH und 'Borderline'-PVR, die nicht unter die derzeitige Definition fallen, haben unerwünschte Ergebnisse", schrieben die Studienautoren. "Diese Patienten scheinen auf die PAH-Therapie anzusprechen, dies erfordert jedoch weitere Studien in randomisierten Studien".

Offenlegung: Mehrere Studienautoren erklärten ihre Zugehörigkeit zur pharmazeutischen Industrie. Eine vollständige Liste der Offenlegungen der Autoren finden Sie in der Originalreferenz.

Referenz

Ratwatte S, Anderson J, Strange G, et al. Pulmonal-arterielle Hypertonie mit pulmonalem Gefäßwiderstand unterhalb der Schwelle [online veröffentlicht am 27. April 2020]. Eur Respir J. doi:10.1183/13993003.01654-2019
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