Erfolgreiche PEA bei einem 12 jährigen Jungen (multiple Komorbitäten)

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32284848

Pulmonale Endarterektomie bei einem 12-jährigen Jungen mit multiplen Komorbiditäten.
Verbelen T1, Cools B2, Fejzic Z3, Van Den Eynde R4, Maleux G5, Delcroix M6, Meyns B1.
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Kurzfassung

Ein 10 Jahre alter Junge mit multiplen Komorbiditäten präsentierte sich mit Fieber, Belastungsdyspnoe, Müdigkeit und einer verödeten Brachiozephal- und unteren Hohlvene. Es wurde eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) diagnostiziert. Nadroparin, Antibiotika und zusätzlicher Sauerstoff wurden erfolgreich verabreicht. Im Alter von 12 Jahren wurde bei fortschreitender Belastungsdyspnoe und Müdigkeit ständig zusätzlicher Sauerstoff benötigt. Im Aufenthaltsland galt der Patient als inoperabel. Der rechte Ventrikel war stark erweitert, hypokontraktiler und hypertrophischer Natur. Der mittlere Pulmonalarteriendruck (mPAP) betrug 79 mmHg und das Herzzeitvolumen 2,2 L/min. Die pulmonale Endarterektomie verlief ereignislos. Vier Tage später lag der mPAP bei 33 mmHg und das Herzzeitvolumen bei 6,4 L/min. Drei Monate später nahm der Junge seine Ausbildung ohne zusätzlichen Sauerstoff wieder auf. Sechs Monate nach der Operation waren Größe und Funktion des rechten Ventrikels und das mPAP (14 mmHg) normal. Wir konnten zeigen, dass die pulmonale Endarterektomie bei Kindern im jungen Alter durchführbar und gut verträglich ist, selbst bei Vorliegen schwerer Komorbiditäten. CTEPH sollte eine wichtige diagnostische Überlegung bei symptomatischen Kindern mit einem bekannten hyperkoagulierbaren Zustand, einer Anamnese von Thromboembolien oder der Platzierung eines Venenkatheters und/oder der Diagnose einer pulmonalen Hypertonie sein. Das Zögern, Kinder für eine Operation zu überweisen, oder der Versuch, sie medikamentös zu behandeln, verzögert nur die einzige potenziell heilbare Behandlung und kann ihre Prognose verschlechtern.

© Der/die Autor(en) 2019.
SCHLÜSSELWÖRTER:

CTEPH: chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie; Pädiatrie; Chirurgie

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