Portopulmonale Hypertonie und PH infolge Herzfehlern

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31857799

Lungenarterielle Hypertonie Populationen von besonderem Interesse: portopulmonale Hypertonie und pulmonal-arterielle Hypertonie in Verbindung mit angeborenen Herzerkrankungen.
Savale L1,2,3, Mähne A4.
Informationen zum Autor

1
    Medizinische Fakultät, Universität Paris-Sud, Medizinische Fakultät, Universität Paris-Saclay, Le Kreml-Bicêtre, Frankreich.
2
    INSERM UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, 92350 Le Plessis-Robinson, Frankreich.
3
    Service de Pneumologie, Centre de Référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, DHU Thorax Innovation, Hôpital Bicêtre, AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre, Frankreich.
4
    Herz-Thorax-Abteilung, Universitätsklinik S. Orsola, 40138 Bologna, Italien.

Abstrakt

Es gibt zwar Leitlinien für die Behandlung der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH), aber für bestimmte Patientenuntergruppen, darunter Erwachsene mit portopulmonaler Hypertonie (PoPH) oder mit PAH in Verbindung mit einer angeborenen Herzerkrankung (PAH-CHD), liegen nur wenige Informationen vor. In diesem Artikel werden Screening, klinisches Management und Prognose bei PoPH und PAH-CHD diskutiert und dabei die neuesten klinischen Daten und Expertenempfehlungen berücksichtigt. Eine multidisziplinäre Beratung und Nachsorge durch Spezialisten ist für das Management von PoPH und PAH-CHD von entscheidender Bedeutung, aber jede Erkrankung ist mit einzigartigen Herausforderungen verbunden. Die Entwicklung von PoPH tritt am häufigsten bei Patienten mit Leberzirrhose auf. Anfangs können die Patienten asymptomatisch für PoPH sein, und unbehandelt ist das Überleben bei PoPH im Allgemeinen schlechter als bei der idiopathischen PAH (IPAH), so dass eine frühzeitige Erkennung durch ein Screening entscheidend ist. Die PoPH kann mit einer PAH-spezifischen pharmakologischen Therapie behandelt werden, und bei einigen Patienten mit Lebertransplantation ist eine Lösung möglich. Bei PAH-CHD sind die Überlebensraten in der Regel höher als bei IPAH, variieren aber zwischen den vier Subtypen: Eisenmenger-Syndrom, systemisch-pulmonale Shunts, kleine Herzfehler und korrigierte Defekte. Auch das Screening ist von entscheidender Bedeutung, und bei Patienten, die sich einer Korrektur der KHK unterziehen, sollte das Vorliegen einer PAH unmittelbar nach der Reparatur und während der gesamten langfristigen Nachsorge beurteilt werden, wobei die Häufigkeit der Beurteilung von den Merkmalen des Patienten zum Zeitpunkt der Korrektur abhängt. Ein frühes Screening auf PAH bei Patienten mit portaler Hypertonie oder KHK und ein multidisziplinäres Management von PoPH oder PAH-KHK sind wichtig für die besten Patientenergebnisse.

übersetzt mit DeepL, ohne Gewähr

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