Systemische Manifestationen der PAH

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31513751

JENSEITS DER LUNGE: SYSTEMISCHE MANIFESTATIONEN DER PULMONALEN ARTERIELLEN HYPERTONIE.
Nickel NP1, Yuan K2, Dorfmuller P3, Provencher S4, Lai YC5, Bonnet S6, Austin ED7, Koch CD8, Morris A9, Perros F10, Montani D11,12, Zamanisch RT13, de Jesus Perez VA14.
Autoreninformationen

1
    Stanford University School of Medicine, Pediatrics, Stanford, Kalifornien, USA.
2
    Stanford Universität, 6429, Medizin, Stanford, Kalifornien, Vereinigte Staaten.
3
    Universität Gießen, 9175, Gießen, Hessen, Deutschland.
4
    Institut universitaire de cardiologie et de pneumologie de Québec, Pneumologie, Québec, Québec, Quebec, Kanada.
5
    Indiana University Health Methodist Hospital, 22535, Indianapolis, Indiana, USA.
6
    CRIUCPQ, Quebec, Quebec, Quebec, Kanada.
7
    Vanderbilt University School of Medicine, Pediatrics, Pediatric Pulmonary Medicine, Nashville, Tennessee, USA.
8
    University of Pittsburgh Department of Medicine, 199716, Lungen-, Allergie- und Intensivmedizin, Pittsburgh, Pennsylvania, USA.
9
    University of Pittsburgh Medical Center, Pittsburgh, Pennsylvania, Vereinigte Staaten.
10
    Chirurgisches Zentrum Marie Lannelongue, INSERM U999, Le Plessis Robinson, Frankreich.
11
    CHU de Bicetre, Service de Pneumologie, Le Kremlin Bicetre, Frankreich.
12
    INSERM UMRS 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, Frankreich.
13
    Stanford University Medical Center, Department of Medicine, Stanfod, Kalifornien, USA.
14
    Stanford University, Medizin, Stanford, Kalifornien, Vereinigte Staaten; Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!.

Abstrakt

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Krankheit, die durch fortschreitenden Verlust und Umbau der Lungenarterien gekennzeichnet ist, was zu Rechtsherzversagen und Tod führt. Bis vor kurzem galt PAH als eine auf den Lungenkreislauf beschränkte Krankheit. Es gibt jedoch immer mehr Hinweise darauf, dass PAH-Patienten auch eine systemische Gefäßfunktionsstörung aufweisen, wie eine beeinträchtigte durch den Fluss der Arteria brachialis vermittelte Dilatation, eine abnorme zerebrale Durchblutung, Skelettmyopathie und eine intrinsische Nierenerkrankung zeigen. Während einige dieser Anomalien teilweise auf eine rechtsventrikuläre Insuffizienz zurückzuführen sind, unterstützen aktuelle Daten eine mechanistische Verbindung zu den genetischen und molekularen Ereignissen hinter der PAH-Pathogenese. Diese Übersicht dient als Einführung in die wichtigsten systemischen Erkenntnisse bei PAH und die Erkenntnisse, die einen gemeinsamen mechanistischen Zusammenhang mit der PAH-Pathophysiologie unterstützen. Darüber hinaus werden wir aktuelle Studien diskutieren, die morphologische Veränderungen in systemischen Gefäßen und die mögliche Rolle der bronchopulmonalen Anastomosen bei der Entwicklung der plexogenen Arteriopathie beschreiben. Basierend auf den verfügbaren Erkenntnissen schlagen wir ein Paradigma vor, in dem Stoffwechselanomalien, genetische Verletzungen und systemische Gefäßfehlfunktionen zu systemischen Manifestationen bei PAH beitragen. Dieses Konzept eröffnet nicht nur spannende Forschungsmöglichkeiten, sondern ermutigt Ärzte auch, extrapulmonale Manifestationen bei der Behandlung von PAH-Patienten zu berücksichtigen.

Übersetzt mit www.DeepL.com/Translator, ohne Gewähr