Sicherheit von direkten oralen Antikoagulantien bei HHT (und Relevanz für PH)

Dieser Artikel bezieht sich auf HHT, eine mit PAH genetisch verwandte, aber in der Symptomatik (Phänotyp) doch ganz anderen Krankheit. 
Ich hatte den Beitrag für die HHT Gruppe geschrieben, aber da "HHT-Gene" auch selten bei Erwachsenen mit IPAH und durchaus nicht so selten bei Kindern mit IPAH vorkommt, ist es vielleicht gut, das zu wissen. 

Bei Erwachsenen haben laut einer Studie von Nicholas Morrell et. al. (Cambridge, UK, 2018) ca. 1,5% der IPAH Patienten Gene, die in der Regel (auch) mit HHT in Verbindung gebracht werden. Bei Kindern sind es sogar nach einer Meta-Studie auf Basis mehrerer Publikationen ca. 12,3% der Kinder und Jugendlichen mit IPAH. (die Quelle ist mir gerade entfallen, es ist ein Artikel von 2017/2018). 

Somit könnte das auch im Einzelfall eine Relevanz haben. Dazu müsste man natürlich seine Genetik kennen. 
Genmutationen, die sowohl bei IPAH/HPAH Patienten als Ursache identifiziert wurden, als auch bei HHT-Patienten, sind: 


ACVRL1 (HHT2, codiert ALK1) 
ENG (HHT1, codiert Endoglin)
GDF2 (codiert BMP9) 
Sowie auch - aus der Erinnerung, jetzt nicht überprüft, eines der SMAD-Gene. 

Hier also ein Betrag, der sich auf HHT und nicht auf PAH bezieht: 

LG Ralf 



SICHERHEIT VON DIREKTEN ORALEN ANTI-KOAGULANTIEN BEI HHT

Mit einer gemeinsamen Einschätzung der Experten im VASCERN.
Seit ein paar Jahren gibt es neue Antikoagulantien auf dem Markt, die zunehmend das bekannte Marcumar, Warfarin, bzw. Falithrom ersetzen. Während diese beiden als Vitamin K Antagonisten indirekt die Gerinnung heruntersetzen, wirken die neuen Antikoagulantien, sog. DOACs (direct oral anticoagulants) direkt auf einen bestimmten Gerinnungsfaktor.
Beispiele für diese Gruppe und vor allem Apixaban, Rivaroxaban , and Dabigatran.

In diesem ARTIKEL DES VASCERN (des europäischen Expertennetzwerkes (u.A.) für HHT, wird auf die Wechselwirkung mit HHT eingegangen.

Die Experten kommen zu folgendem Fazit:

Zitat (übersetzt): "Derzeit sind konventionelles Heparin und Warfarin nach wie vor die besten Gerinnungshemmer in HHT. Wenn neuere Antikoagulanzien in Betracht gezogen werden, obwohl die Studienzahlen gering sind, scheint Apixaban in diesem Stadium mit einem geringeren Blutungsrisiko verbunden zu sein als Rivaroxaban."

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31462308

allgemeine Anmerkung von mir:
Es ist sehr erfreulich, dass das VASCERN, bzw. genauer die HHT-Gruppe im VASCERN nun richtig zusammen arbeitet und immer mehr Publikationen GEMEINSAM erstellt werden und so auch auf hinreichende Fallzahlen kommen um einen Aussagewert zu haben.
Das ist sehr erfreulich und der richtige Weg.

RS