erworbenes Willebrand Syndrom bei PH

Im Gegensatz zu der angeborenen Form des von-Willebrand-Syndroms kann der VWF auch in Folge einer anderen
Erkrankung vermindert oder funktionsuntüchtig sein, z. B. bei einer
Verengung der Herzklappen, durch Antikörper, die den VWF blockieren,
durch verstärkten Abbau des VWF, durch bestimmte Medikamente oder durch
verstärkte Eiweißspaltung (Proteolyse).
Auslöser für das erworbene von-Willebrand-Syndrom:
Erkrankungen des Knochenmarks (myeloproliferatives Syndrom), Herzfehler, Verengung an
den Herzklappen, Autoimmunerkrankungen, wie z. B. Kollagenosen
(Systemischer Lupus erythematodes), Antikörper gegen den VWF oder auch
bestimmte Medikamente, wie z. B. Valproat, das in der Epilepsietherapie
eingesetzt wird.



 

www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=99147


www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1083318811002221

von 1987, wow

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3101558

von Willebrand Faktor Anomalien bei der primären pulmonalen Hypertonie.
Geggel RL, Carvalho AC, Hoyer LW, Reid LM.
Abstrakt

Bei der primären pulmonalen Hypertonie des jüngsten klinischen Beginns zeigen pulmonale Endothelzellen eine Verletzung. Um dieses Phänomen zu charakterisieren, haben wir das Plasma des Willebrand-Faktors (vWF) durch immunologische und Ristocetin-Cofaktor-Assays bei 6 Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie, 17 Patienten mit sekundärer pulmonaler arterieller Hypertonie im Zusammenhang mit angeborener Herzerkrankung oder zystischer Fibrose und 13 Patienten mit angeborener Herzerkrankung und normalem pulmonaler Arteriendruck gemessen. In ausgewählten Fällen haben wir auch das vWF-Multimer-Muster bestimmt. In allen 6 Fällen der primären pulmonalen Hypertonie wurde die Ristocetin-Cofaktor-Aktivität im Vergleich zur vWF-Antigen-(vWF:Ag)-Konzentration (ein Verhältnis von 2,55 +/- 0,36; Normalbereich 0,8 bis 1,4) erhöht; 4 der 6 hatten auch ein ähnliches und abnormales vWF-Multimer-Muster - ein erhöhter Anteil der am schnellsten bewegten Bänder. In den anderen 2 war das Multimer-Muster normal. Von den anderen 30 Patienten wurde ein leichter Anstieg des Ristocetin-Cofaktors/vWF:Ag nur bei 2 mit sekundärer pulmonaler Hypertonie und 1 mit normalem pulmonalem Arteriendruck beobachtet: Diese hatten auch ein abnormales vWF-Multimer-Muster, das sich von dem bei Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie unterschied. Die vWF-Anomalien, die wir bei der primären pulmonalen Hypertonie beschreiben, bieten einen Marker für die Krankheit und könnten hilfreich sein, um ihre Pathogenese zu verstehen.

PMID:
    3101558
DOI:
    10.1164/arrd.1987.135.2.2.294

    (Indiziert für MEDLINE)
übersetzt mit DeepL