PH und rheumatische Erkrankungen, Prof. Olschewski, Graz

Pulmonale Hypertonie und rheumatische Erkrankungen

ein ganzes Buch

Springermedizin , Quelle

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Zusammenfassung
Nach der idiopathischen pulmonal arteriellen Hypertonie (IPAH) stellen die mit einer Kollagenose (connective tissue disease [CTD]) assoziierten pulmonal arteriellen Hypertonien (PAH) die zweitgrößte Subgruppe innerhalb der PAH-Gruppe dar. Am häufigsten betroffen von einer PAH sind die Sklerodermie und Mischkollagenosen. Aber auch der systemische Lupus erythematodes (SLE), die Dermatomyositis, das Sjögren-Syndrom, Antisynthetase-Syndrom und die rheumatoide Arthritis weisen ein erhöhtes PAH-Risiko auf. Die pulmonale Symptomatik und die Therapie sind ähnlich wie bei der IPAH. Diagnostisch wird für die systemische Sklerose (SSc) ein jährliches echokardiographisches Screening auf eine pulmonale Hypertonie empfohlen. Bei den anderen Kollagenosen wird eine solche Diagnostik dann empfohlen, wenn Symptome vorliegen, die zu einer pulmonalen Hypertonie passen, insbesondere Luftnot bei Belastung, Müdigkeit oder Schwächeanfälle. Eine frühzeitige Therapie mit PAH-Medikamenten wird empfohlen, nachdem die Prognose einer CTD assoziierten PAH deutlich ungünstiger ist, als bei einer IPAH. Auf eine kollagenoseassoziierte pulmonal venookklusive Erkrankung (PVOD) als Differenzialdiagnose ist besonders zu achten, weil sie ein hohes Risiko für therapieassoziierte Nebenwirkungen mit sich bringt. Zugelassen für die kollagenoseassoziierte PAH sind Endothelinrezeptorantagonisten (ERA), Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE5i), IP-Rezeptoragonisten (IPA) und ein Stimulator der löslichen Guanylatzyklase (sGCS). In der Kombination mit immunsuppressiven Substanzen und wegen der Besonderheiten der Grundkrankheit ist unter PAH-Medikamenten mit mehr und schwereren Nebenwirkungen zu rechnen als bei IPAH-Patienten.
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