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Ich bin Marc de Perrot, ich bin Thoraxchirurg am Toronto General Hospital. Ich bin verantwortlich für die Aktivität der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie am Toronto General Hospital, University Health Network. Ich bin Thoraxchirurg und führe eine pulmonale Thromboendarterie zur Behandlung der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie oder CTEPH durch.
Ich arbeite seit fast 20 Jahren auf dem Gebiet der pulmonalen Hypertonie. Zuerst habe ich als Lungentransplantationschirurgin im Zusammenhang mit der Lungenhochdruckkrankheit angefangen; so kam ich zu PH. Dann sahen wir einige Patienten mit CTEPH[die] zur Lungentransplantation überwiesen wurden. Die Operation der pulmonalen Thromboendarterie hat sich erfolgreich verbessert. Schließlich wurde es zur Behandlung der Wahl. Auf diese Weise habe ich mich direkter bei CTEPH engagiert.
Die Lungenendarteriektomie ist eine kurative Behandlung CTEPH. Es war eine viel bessere Option als die Lungentransplantation, die langfristig einige Schwierigkeiten und Einschränkungen hat. Die Lungenendarteriektomie oder Thromboendarterie war also eindeutig eine viel bessere Option für Patienten mit CTEPH. Es war wichtig, dass die Patienten für die richtige Operation überwiesen wurden. So habe ich bereits 2005 das Programm zur pulmonalen Thromboendarteriektomie am Toronto General Hospital gestartet.
Die Bedeutung von CTEPH ist zweierlei: zum einen die pulmonale Hypertonie und zum anderen die Ursache der pulmonalen Hypertonie eine chronische thromboembolische Krankheit. Das sind also Patienten mit einer Vorgeschichte von Lungenembolien. Die Embolie führt zur Vernarbung des Lungengefäßes, was schließlich zur Lungenhochdruckbildung führt. Es ist also in Wirklichkeit die Kombination aus Lungenembolie und der Entwicklung von Lungenhochdruck, die zur Diagnose führt.
Der wichtige Teil ist, dass CTEPH die einzige kurative Form der pulmonalen Hypertonie ist. Daher ist es wichtig, dass sie richtig diagnostiziert wird, um Patienten mit PH eine Chance auf Heilung zu geben, die sie sonst vielleicht nicht hätten.
CTEPH, wie jede Form der pulmonalen Hypertonie, sind die Symptome nicht sehr spezifisch. Die Hauptsymptome sind also Kurzatmigkeit oder Dyspnoe. Die Patienten fühlen sich kurzatmig, wenn sie eine Treppe hinaufgehen. Meistens werden sie das auf eine Dekonditionierung oder das Älterwerden zurückführen. Die Diagnose von CTEPH dauert daher manchmal sehr lange. Es kann etwa ein Jahr dauern, bis eine[letztendliche] Diagnose gestellt wird. Das ist ähnlich wie bei der pulmonalen Hypertonie in dem Sinne, dass die Symptome sehr unspezifisch und sehr ähnlich sind. Der Unterschied zwischen CTEPH und anderen Patienten mit PH besteht darin, dass CTEPH-Patienten typischerweise 50, 60 oder 70 Jahre alt sind, oder manchmal 80 Jahre alt, wenn sie die Krankheit entwickeln.
Es handelt sich also um eine Erkrankung, die sich tendenziell später im Leben entwickelt, im Gegensatz zur pulmonalen arteriellen Hypertonie, die bei jüngeren Patienten häufiger auftreten kann. So sind die Symptome oft sehr ähnlich wie bei Patienten mit Emphysem, COPD, Lungenfibrose, so dass die Differentialdiagnose von CTEPH nicht unbedingt ganz oben auf der Liste steht. Es dauert einige Zeit, bis der Patient gelegentlich diagnostiziert wird.
Andererseits muss einmal jeder, der eine Diagnose auf Lungenhochdruck hat, für CTEPH ausgewertet werden, um sicherzustellen, dass die Diagnose auf CTEPH gestellt wird, wenn Lungenhochdruck diagnostiziert wird. Auch hier, da dies die einzige Form des PH ist, die potenziell heilend wirkt.
Die Symptome der Atemnot sind sehr unspezifisch, und ein Großteil der Zeit, in der die Atemnot auftritt, führt zur Beurteilung der Lunge. So wird die Lunge sehr sorgfältig untersucht, aber das Gefäß der Lunge wird zusätzlich untersucht, um bewertet zu werden. Wenn wir also nicht die Gefäßversorgung der Lunge bewerten, können Sie die Diagnose Lungenhochdruck verpassen, obwohl die Symptome Kurzatmigkeit sind. Daher sollte jeder mit Kurzatmigkeit auf seine Lungenfunktion, aber auch auf die pulmonale Gefäßversorgung hin untersucht werden. Für den CTEPH-Teil ist der Hauptanfangstest ein Beatmungs-Perfusions-Scan. Sie beurteilen also die Durchblutung der Lunge, und Sie beurteilen die Beatmung der Lunge, und wenn Sie eine Abweichung der Durchblutung feststellen, dann beginnen Sie mit der Untersuchung nach der möglichen Diagnose von CTEPH.
Es ist nicht etwas, das Ärzte als mögliche Ursache für Kurzatmigkeit betrachten. Einer der wichtigsten Punkte ist es also, das Bewusstsein für die Möglichkeit von CTEPH als Ursache von Dyspnoe zu schärfen. Der zweite Schritt ist, den richtigen Test durchzuführen, um CTEPH ein- oder auszuschließen, und der erste Schritt ist ein Beatmungs-Perfusions-Scan, der wirklich der beste Test ist, um ein Screening-Tool zur Beurteilung der Möglichkeit von CTEPH zu haben. Also ist es wirklich so, über die Diagnose nachzudenken und dann den richtigen Test zu machen, um Ihre Diagnose zu stellen. Wenn der Beatmungs-Perfusions-Scan anormal ist, reicht das aus, um eine Überweisung an ein Fachzentrum für die Behandlung von Patienten mit CTEPH zu rechtfertigen.
Die Früherkennung von CTEPH oder pulmonaler Hypertonie ist in dem Sinne sehr kritisch, dass die Entwicklung der Krankheit Auswirkungen auf das Herz hat. Die Patienten entwickeln schließlich eine Herzinsuffizienz als Teil des natürlichen Krankheitsverlaufs. Die Früherkennung der pulmonalen Hypertonie ermöglicht es, die Behandlung zu beginnen, bevor die Herzinsuffizienz zu einem Problem wird, und der Erfolg der Behandlung ist viel besser. Aus Sicht von CTEPH ist dies umso kritischer, als der CTEPH mit einer Operation, der pulmonalen Thromboendarterektomie, behandelt wird und die Entwicklung der Herzinsuffizienz das Risiko der Operation um das bis zu 10-fache erhöht.
Die Früherkennung von CTEPH kann mit der Lungenendarteriektomie zu deutlich besseren Ergebnissen aus kurativer Sicht führen. Es begrenzt auch das Risiko der Operation, so dass die Operation viel sicherer ist und der langfristige Erfolg aus kurativer Sicht viel besser ist.
Die Diagnose von CTEPH ist möglicherweise mit Lungenembolien verbunden. Es gibt viel zu erforschen, um einigen Patienten mit Lungenembolie, einem akuten Ereignis, zu folgen, um sicherzustellen, dass die Auflösung der Lungenembolie vollständig ist. Und wenn nicht, um eine frühere Diagnose von CTEPH stellen zu können und die Entwicklung der pulmonalen Hypertonie nach dem Blutgerinnsel möglicherweise zu verhindern.
CTEPH wird derzeit dauerhaft mit der Operation, der pulmonalen Thromboendarteriektomie, behandelt. Wir entwickeln im Bereich CTEPH neue Techniken und Technologien, um die Krankheit ohne Operation mit minimal-invasivem Ansatz zu behandeln. So können wir in das Gefäß der Lunge gehen, einen Ballon aufblasen, um das Gefäß zu vergrößern und möglicherweise auch Patienten mit CTEPH mit einem minimal-invasiven Ansatz behandeln. Dies ist also ein neues Feld, das sich entwickelt Es gibt viele potenzielle Entwicklungen in diese Richtung, um die Krankheit möglicherweise ohne Operation, aber mit einer minimal-invasiven Behandlung zu heilen.
Da die Krankheit früher diagnostiziert wird, wird der Erfolg dieser neuen Technologien sicherlich auch viel besser werden, um die Entstehung von Lungenhochdruck zu verhindern. Möglicherweise sogar, wenn die Krankheit in einem Stadium eingefangen wird, in dem die pulmonale Hypertonie noch nicht einmal vorhanden ist, aber wir können die Parameter sehen, die möglicherweise zu pulmonaler Hypertonie führen. Das ist es also, worauf sich das Feld nach und nach entwickelt.
Wenn Sie jemanden mit Kurzatmigkeit haben, sollten Sie an eine Lungengefäßerkrankung denken und diese entweder mit einem CT-Lungenangiogramm oder einem V/Q-Scan als Teil Ihrer Auswertung zum Echokardiogramm sowie als Teil der Auswertung zur Lungenhochdruckerkrankung untersuchen. Also sollte jeder mit Kurzatmigkeit, es sei denn, es gibt eine sehr eindeutige Ursache für die Kurzatmigkeit, ein Echokardiogramm zur Beurteilung der pulmonalen Gefäßerkrankung mit einigen Bildern machen.
Ich bin Dr. Marc de Perrot, und ich weiß, dass ich selten bin.
Dr. Marc de Perrot kam 2005 als Personalchirurg und Assistenzprofessor an die Abteilung für Thoraxchirurgie der University of Toronto. Im Jahr 2009 wurde er aufgrund seiner Forschung und klinischen Arbeit zum außerordentlichen Professor für Chirurgie ernannt. Die chirurgische Expertise von Dr. de Perrot konzentriert sich auf die Chirurgie von Lungenerkrankungen im Endstadium, wie z.B. Lungen- und Herz-Lungen-Transplantation, sowie auf die pulmonale Endarterie bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie. Er ist auch der Leiter des Toronto Mesothelioma Program und beschäftigt sich mit Grundlagenforschung, neuer Behandlung mit Immuntherapie und kombinierter Modaltherapie.
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