Sildenafil reduziert erfolreich die Symptome der portopulmonalen Hypertonie

06 Jun 2019 00:33 #320 von danny
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Revatio reduziert Symptome von PPHTN, ermöglicht sichere Lebertransplantation, Fallbericht zeigt
5. Juni 2019 Joana Carvalhoby Joana Carvalho

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Revatio reduziert Symptome von PPHTN, ermöglicht sichere Lebertransplantation, Fallbericht zeigt    
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Die Behandlung mit Revatio (Sildenafil) reduzierte erfolgreich die Symptome der portopulmonalen Hypertonie (PPHTN) und ermöglichte den Patienten eine sichere Lebertransplantation, wie eine Fallstudie zeigt.

Die Fallstudie "Sildenafil Monotherapy to Treat Portopulmonary Hypertension Before Liver Transplant" wurde in der Zeitschrift Transplantation Proceedings veröffentlicht.

Die Lungenhochdruckerkrankung (PH) ist eine chronische und fortschreitende Lungenerkrankung, bei der der Blutdruck in den Blutgefäßen der Lunge über den Normalwert ansteigt. Wenn PH auch zu Bluthochdruck in der Pfortader führt - der Vene, die Blut aus dem Magen-Darm-Trakt an die Leber liefert - können Patienten eine Erkrankung entwickeln, die als portopulmonale Hypertonie bezeichnet wird.

PPHTN ist eine seltene und schwere Komplikation der Lebererkrankung. Obwohl eine Lebertransplantation oft die effektivste Behandlung ist, wird Patienten mit schwerem PPHTN davon abgeraten, sich dem Verfahren zu unterziehen, da die Erkrankung die Chancen auf einen Transplantationserfolg deutlich reduziert und ihre allgemeine klinische Prognose verschlechtert, da das Risiko einer Herzinsuffizienz während der Operation steigt.

"Deshalb wurde empfohlen, dass Patienten mit mittelschwerem bis schwerem PPHTN eine medizinische Behandlung durchlaufen, um den Druck der Lungenarterie vor der Transplantation zu senken", sagten die Forscher.

In dieser Fallstudie beschrieb eine Gruppe von Ärzten des Chang Gung Memorial Hospital in Taiwan die klinischen Fälle von drei Patienten mit schwerem PPHTN, die mindestens sechs Monate lang mit Sildenafil behandelt wurden, bevor sie sicher einer Lebertransplantation unterzogen wurden.

Revatio (vermarktet von Pfizer) ist ein Vasodilatator - ein Wirkstoff, der die Erweiterung und Entspannung der Blutgefäße induziert -, der zu einer Klasse von Molekülen gehört, die als Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE5i) bekannt sind.

Die erste Patientin war eine 59-jährige Frau mit primärer biliärer Zirrhose, bei der während der Anästhesie vor der Transplantation PPHTN diagnostiziert wurde. Sie wurde einmal täglich, acht Monate lang mit 25 mg Revatio behandelt, und ihr mittlerer pulmonaler arterieller Druck sank nach der Behandlung um 34%.

Der zweite Patient war eine 57-jährige Frau mit Leberzirrhose im Zusammenhang mit Alkoholmissbrauch und Hepatitis-C-Virus-Infektion. Bei ihr wurde nach Standard-Echokardiographie und Rechtsherzkatheterisierung ein PH diagnostiziert. Sie begann die Behandlung mit Revatio, das mit einer Tagesdosis von 25 mg verabreicht wurde, und 17 Monate nach der Behandlung sank ihr pulmonaler arterieller systolischer Druck um 34%.

Der dritte Patient war ein 47-jähriger Mann mit Leberzirrhose im Zusammenhang mit Alkoholmissbrauch und Hepatitis-B-Virusinfektion. Bei ihm wurde PH durch Echokardiographie diagnostiziert, und er begann die Behandlung mit Revatio, das mit einer Tagesdosis von 50 mg zweimal täglich verabreicht wurde, dann auf dreimal täglich erhöht, bevor er an das Chang Gung Memorial Hospital überwiesen wurde. Der Patient wurde mit einer täglichen Dosis von 25 mg für einen zusätzlichen Zeitraum von vier Monaten auf Revatio gehalten. Nach der Behandlung nahm sein pulmonaler arterieller systolischer Druck um 47% ab.

Die Patienten hatten während der Behandlung mit Revatio keine Nebenwirkungen.

Nach der Behandlung erhielten alle Patienten eine sichere Lebertransplantation und wurden ohne Zwischenfälle aus dem Krankenhaus entlassen. Bei der Nachsorge blieben alle Patienten in einem stabilen klinischen und funktionellen Zustand. Die Revatio-Behandlung wurde nach der Transplantation eingestellt.

"Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Sildenafil-Monotherapie bei der Verringerung von PPHTN und der Durchführung von Lebertransplantationen bei Patienten mit einem mittleren pulmonalen arteriellen Druck von mehr als 35 mm Hg wirksam war", erklärten die Forscher.

"Weitere Studien sollten die optimale Dosierung und Kombinationsmöglichkeit bei Patienten mit eingeschränkter Leberfunktion klären. Darüber hinaus ist eine genauere Beurteilung der pulmonalen Hämodynamik und der Rechtsherzfunktion erforderlich, und es sollten spezifische hämodynamische Kriterien für PPHTN definiert werden, um die prognostischen Faktoren für den Behandlungserfolg und das Patientenüberleben zu verfeinern", fügten sie hinzu.

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OMNIA TEMPUS HABENT

Diagnose IPAH im Februar 2013, in Behandlung bei OA Dr. Ulrich Krüger, jetzt Dr. Fischer Herzzentrum Duisburg, Medikamente: Sildenafil, Bosentan jetzt Macitentan, Subkutane Treprostinilpumpe, seit Januar 2024 getunnelter ZVK mit externer Pumpe (Groshongkatheter), 24/7 Sauerstoff, Marcumar, Diuretika

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