Segmentale PH ein Überblick

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"Einführung

Das World Pulmonary Hypertension Symposium 2013 (Nizza, Frankreich) stellte eine neue Einheit in der Klassifikation für pädiatrische und erwachsene Patienten vor, die "segmentale pulmonale Hypertonie (PH)"."1 Segmental PH wurde in den internationalen Leitlinien 2015 als PH "beobachtet in diskreten Lungenbereichen, die von aortopulmonalen Kollateralen bei angeborenen Herzerkrankungen wie Lungen- oder Tricuspidatresie durchblutet werden "2 beschrieben, während die Arbeiten des Nizza World Symposiums1 dies als "PH in einem oder mehreren Lappen einer oder beider Lungen" definierten. Andere haben den segmentalen PH weiter gefasst als den PH, der keiner homogenen Verteilung folgt, wobei einige Teile der pulmonalen Gefäßversorgung einem höheren Druck ausgesetzt sind als andere."

www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.118.008587


Es gibt nur wenige Berichte über die Wirkung von PAH-Medikamenten (Advanced Therapies) bei segmentaler PH. Eine multizentrische Studie von Schuuring et al. an 7 Patienten mit segmentaler PH durch Lungenatresie berichtete über eine signifikante Verbesserung der Funktionsklasse und der Belastungstoleranz (6-minütige Gehstrecke um 62 m verbessert) mit dem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan.3 Eine weitere Beobachtungsstudie von Lim et al. an 5 erwachsenen Patienten mit komplexer Lungenatresie oder schwerer Lungenstenose und MAPCAs, die mit dem Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitor Sildenafil behandelt wurden, berichtete, dass diese Therapie bei 4 von 5 Patienten gut verträglich ist und ein gutes klinisches Ansprechen auf die Behandlung bei diesen Patienten aufweist.38 Yamamura et al. präsentierten 2 Kindern einen segmentalen PH nach pulmonaler Atresie, die mit Bosentan behandelt wurde, mit einer Verbesserung der Symptome, der Hämodynamik und der natriuretischen Peptidkonzentration im Gehirn.39 Yasuhara und Yamagishi präsentierten 3 Patienten, bei denen es wahrscheinlich war, dass sie einen segmentalen PH.40 hatten Ein pädiatrischer Patient entwickelte PH nach der Reparatur der pulmonalen Atresie (Unifokalisation). Der PA-Druck verbesserte sich durch die perkutane Behandlung der peripheren Lungenstenose und die kombinierte medizinische PAH-Therapie. Ein Erwachsener mit unrepariertem TOF, schwerer Lungenstenose, hypoplastischen PAs und MAPCAs hatte den (peripheren) PA-Druck erhöht und wurde mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten behandelt, mit Linderung der Symptome von Trainingsintoleranz und Verbesserung der Lebensqualität. Ein dritter Fall eines Erwachsenen mit TOF und einer hypoplastischen linken PA, die im Alter von 5 Jahren repariert wurde, präsentiert im Alter von 27 Jahren mit einer verschlossenen linken PA und erhöhtem PA-Druck auf der rechten PA. Die Behandlung mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten führte zu einer Verschlechterung der Hypoxämie, die von den Autoren auf eine verschärfte V/Q-Fehlanpassung oder Volumenüberlastung zurückgeführt wurde. Apostolopoulou et al. berichteten über den Einsatz von PAH-Therapien bei 3 erwachsenen Patienten mit unrepariertem TOF und Lungenatresie. Die PAH-Behandlung führte zu einer Verbesserung der Funktionsklasse und zu keinen Nebenwirkungen.41

So bleibt die Wirkung der PAH-Therapie bei Patienten mit segmentaler PH weiterhin umstritten. Während einige Hinweise darauf hindeuten, dass dieser Ansatz vielversprechend sein könnte, gab es Fälle, in denen Therapien nicht vertragen wurden.38 Eine Erhöhung des pulmonalen Blutflusses kann theoretisch die linke Herzkammer überlasten, was bei der Betrachtung von PAH-Therapien bei Patienten mit etablierter linksventrikulärer Dysfunktion und/oder Aortenstenose oder Regurgitation berücksichtigt werden sollte. Einschränkungen bei der Beurteilung der PVR und der Wirkung von peripheren Lungenstenosen stellen auch eine Herausforderung bei der Identifizierung von Patienten dar, die am meisten von PAH-Therapien profitieren können. Der Einsatz PAH-spezifischer Therapien wurde in einigen wenigen Fällen des einseitigen Fehlens einer Lungenarterie berichtet; die Beweise sind jedoch nicht stark genug, um konkrete Empfehlungen zu ermöglichen.