ASD Shuntverschluss nach PH Therapie erfolgreich

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31031077

" Behandeln zum Schließen": Nicht reparierbares ASD-PAH bei Erwachsenen: Ergebnisse aus dem nordamerikanischen ASD-PAH (NAAP) Multicenter Register.
Bradley EA1, Ammash N2, Martinez SC3, Chin K4, Hebson C5, Singh HS6, Aboulhosn J7, Grewal J8, Billadello J9, Chakinala MM10, Daniels CJ11, Zaidi AN12.
Autoreninformationen
Abstrakt
HINTERGRUND:

Erwachsene mit einem unreparierten Vorhofseptumdefekt und pulmonaler arterieller Hypertonie (ASD-PAH) werden typischerweise als "korrigierbar" oder "nicht korrigierbar" eingestuft. Der Einsatz einer gezielten PAH-Medikamenttherapie bei nicht korrigierbarem ASD-PAH, die zu einer günstigen Kandidatur für den Abschluss, den Reparaturstatus und die langfristige Nachsorge führt, ist nicht gut untersucht. Wir haben daher versucht, das Ansprechen auf eine PAH-orientierte Therapie bei "nicht korrigierbarem" ASD-PAH zu charakterisieren.
METHODEN UND ERGEBNISSE:

Neun nordamerikanische tertiäre Pflegezentren reichten retrospektive Daten von Erwachsenen mit unrepariertem ASD-PAH ein, die bei der ersten Präsentation (1996-2017) nicht den Empfehlungen zur Reparatur entsprachen. Neunundsechzig Patienten (Frauen 51(74%), 40 ± 15 Jahre, mittlerer Lungenarteriendruck (mPA) 51 ± 13 mm Hg, Lungengefäßwiderstand (PVR) 8,7 ± 4,9 Holzeinheiten, Qp:Qs 1,6 ± 0,4) wurden eingeschrieben. Alle Patienten erhielten eine gezielte PAH-Therapie und die späte Shunt-Reparatur erfolgte bei 19(28%) (Frauen 15(29%) vs. Männer 4(22%), p = 0,6). Bei spätem Follow-up (4,4 ± 2,9 Jahre) war die 6-minütige Gehteststrecke (6MWTD) in der reparierten Gruppe signifikant besser (486 ± 89 m vs. 375 ± 139 m, p < 0,05). Transthorakales Echo zeigte eine signifikante Verbesserung der rechtsventrikulären (RV) Funktion (schwere Dysfunktion bei reparierten 8(40%) vs. nicht reparierten Gruppen 35(69%), p < 0,05). Unterschiedliche Überlebenskurven deuten darauf hin, dass bei größeren Studien und mehr Follow-ups Unterschiede im Überleben zwischen reparierten und nicht reparierten Gruppen wichtig sein können. (repariert: 17(94%) vs. nicht repariert: 32(81%), p = 0.18).
SCHLUSSFOLGERUNGEN:

Dies ist die erste und größte multizentrische Studie, die den "treat-to-close"-Ansatz bei nicht korrigierbarem ASD-PAH untersucht. Unsere neuen Daten unterstützen die weitere Untersuchung dieser Strategie bei Patienten, die als Reaktion auf eine gezielte Therapie eine Reversibilität der PAH haben. Wir zeigen, dass bei dem sorgfältig ausgewählten Patienten mit nicht korrigierbarem ASD-PAH eine erfolgreiche Shunt-Reparatur möglich ist, wenn der PVR nach der Therapie ≤6.5 Holzgeräte ist. Patienten, die sich einer Reparatur unterzogen hatten, hatten die RV-Funktion nach einer PAH-gezielten Therapie verbessert. Unterschiedliche Überlebenskurven deuten darauf hin, dass die Reparatur von Defekten bei weiteren Studien das mittel- bis späte Überleben beeinträchtigen kann.

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