Globale PH Patientenbefragung PVRi

onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pul2...e8-9cc2-e7c077b50300
Globale Patientenbefragung zur pulmonalen Hypertonie: Physische und psychosoziale Auswirkungen auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität  Katherine Bunclark ,  Joseph Newman ,  Hakim Ghani ,  Shiv Munagala ,  Eva Otter ,  Gerald Fischer ,  Marcin Kurzyna ,  Gergely Meszaros ,  Millicent Stone ,  Shahin Moledina  … Alle Autoren anzeigen Erstveröffentlichung: 2. März 2026  doi.org/10.1002/pul2.70264Digitaler Objektidentifikator (DOI)   Metriken anzeigen Abschnitte

PDF ZITIEREN Werkzeuge   Aktie  ABSTRAKTDie globale Patientenbefragung zur pulmonalen Hypertonie (PH) liefert die erste wirklich internationale Beschreibung der symptomatischen Belastung durch PH und deren Behandlung hinsichtlich der gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HRQoL) der Patienten. Aus 3329 Antworten von Erwachsenen aus 88 Ländern geht hervor, dass die „unsichtbare“ Natur der PH ein zentrales Thema ist, das Auswirkungen auf Sozialisierung, Beziehungen und Berufstätigkeit hat. Psychische Belastungen sind weit verbreitet: 35,6 % fühlen sich missverstanden, 33,4 % sind wütend oder frustriert und 32,0 % fühlen sich isoliert. Eine eingeschränkte Erwerbsfähigkeit, kombiniert mit Gesundheits- und Medikamentenkosten sowie Schwierigkeiten beim Zugang zu sozialer und finanzieller Unterstützung, verstärken die soziale Ausgrenzung und Isolation. Körperliche Einschränkungen werden fast ausnahmslos berichtet (78,6 %), wobei schlechte Schlafqualität (42,3 %) den größten Einfluss auf das körperliche Wohlbefinden hat. Nebenwirkungen der Behandlung sind häufig (46,7 %), treten am stärksten bei parenteralen Therapien auf, bessern sich aber mit zunehmendem Alter. Frauen im gebärfähigen Alter tragen die Hauptlast der körperlichen und psychischen Belastung durch pulmonale Hypertonie (PH), die durch widersprüchliche Informationen von Fachdiensten zu Schwangerschaft und Verhütung noch verstärkt wird. Patientenberichtete Ergebnisparameter (PROMs) spiegeln die Auswirkungen von PH präzise wider, werden aber in der klinischen Praxis zu selten genutzt. Viele Befragte wünschen sich, ihre emotionalen Symptome besser mit ihrem PH-Spezialisten besprechen zu können (stoßen dabei aber oft auf mangelndes Einfühlungsvermögen). Psychologische Unterstützung ist ein häufig geäußerter, aber oft unerfüllter Bedarf, was die Bedeutung ganzheitlicher Versorgungsmodelle und der interdisziplinären Zusammenarbeit bei der Behandlung von PH-Patienten unterstreicht. Pulmonale Hypertonie (PH) ist ein Oberbegriff für einen erhöhten mittleren pulmonalarteriellen Druck (PAP) von > 20 mmHg in Ruhe. Sie wird anhand gemeinsamer klinischer und pathobiologischer Merkmale in fünf verschiedene Subgruppen unterteilt. [  1  ] Obwohl die empfohlenen Behandlungen und die Prognose je nach PH-Subgruppe variieren, führt eine unbehandelte PH in allen Fällen zu einer fortschreitenden Rechtsherzinsuffizienz und vorzeitigem Tod. Schätzungen zufolge liegt die weltweite Prävalenz der PH bei 1 %, bei über 65-Jährigen steigt sie auf 10 %. Die häufigste Ursache der PH ist eine Linksherzerkrankung (65–80 % der PH-Fälle). [  2  ] Die pulmonale Hypertonie  (PH) manifestiert sich häufig mit einer Reihe unspezifischer, aber dennoch stark beeinträchtigender Symptome, die die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL) erheblich mindern können. [ 3–5  ]  Die medikamentöse Therapie ist die wichtigste Behandlungsoption bei PH, mit Ausnahme der mechanischen Intervention bei chronisch-thromboembolischer PH (CTEPH). [  1  ] In den meisten Fällen ist PH nicht heilbar, obwohl die derzeitigen Behandlungen das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und die Symptome lindern können. Obwohl Therapien speziell für die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) und CTEPH das Überleben in diesen PH-Subgruppen verbessert haben, bleibt die Symptomlast hoch. [  4–6  ]  Zugelassene PH-Therapien existieren für PAH und CTEPH, werden jedoch nicht für PH im Zusammenhang mit Linksherzerkrankungen empfohlen und sind in Entwicklungsländern nur begrenzt verfügbar. [  1  ,  7  ]Die Auswirkungen der pulmonalen Hypertonie (PH) auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL) von Patienten sind weiterhin unzureichend erforscht. Trotz zunehmender internationaler Betonung der Bedeutung der Patientenperspektive bei PH konzentrierten sich Studien bisher hauptsächlich auf die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) und vernachlässigten das gesamte Krankheitsspektrum. [  8  ] Die Seltenheit der PAH erschwert die Gewinnung großer Stichproben. Die HRQoL bei PH korreliert nicht mit dem hämodynamischen Schweregrad [  9  ], insbesondere nicht bei Patienten mit PH aufgrund von Lungen- oder Linksherzerkrankungen. [  5  ] Der Zusammenhang zwischen HRQoL und funktioneller Kapazität bei PAH ist jedoch allgemein anerkannt. [  5  ,  10  ] Stress, Angstzustände und Depressionen können bis zu die Hälfte der Patienten mit PAH betreffen – häufiger als bei Herzinsuffizienz oder chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung (COPD). [  3  ,  11  ,  12  ]Mehrere nationale Patientenbefragungen haben versucht, ein tieferes Verständnis der gelebten Erfahrungen von PH-Patienten zu gewinnen. [  13  ,  14  ] Aufgrund ihres historischen Charakters, der unterschiedlichen methodischen Ansätze und ihrer Fokussierung auf den globalen Norden lassen sich die Ergebnisse jedoch nur schwer auf die aktuelle globale Situation übertragen. Zudem wurde bei der Konzeption solcher Befragungen häufig die Einbindung von Interessengruppen vernachlässigt, sodass wichtige Aspekte im Leben von PH-Patienten möglicherweise nicht erfasst werden. [  15  ,  16  ]Die globale Patientenbefragung zur pulmonalen Hypertonie (PH GPS), die erste Studie dieser Art, die von einer international breit aufgestellten Gruppe verschiedener Interessengruppen gemeinsam konzipiert und entwickelt wurde, schließt diese Forschungslücken. Ein Überblick über die Ergebnisse der PH GPS wurde bereits in [  17  ] veröffentlicht. Ziel dieses Manuskripts ist es, die Auswirkungen der Symptome der pulmonalen Hypertonie und ihrer Behandlung auf das Befinden und die Funktionsfähigkeit der Patienten zu untersuchen, um ein tieferes Verständnis der gesundheitsbezogenen Lebensqualität von Menschen mit pulmonaler Hypertonie weltweit zu gewinnen.1 Methoden1.1 UmfragedesignDer PH GPS wurde in Zusammenarbeit mit dem Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) entwickelt. Die Entwicklungsgruppe des Fragebogens setzte sich aus einem globalen Konsortium von PH-Fachkräften, Wissenschaftlern, Patienten, Patientenvertretern und PH-Patientenorganisationen zusammen. Die Inhalte des Fragebogens wurden in einem iterativen, auf Konsensbildung basierenden, modifizierten Delphi-Verfahren erarbeitet. Die finale englische Version wurde in 23 weitere Sprachen übersetzt und im Betatest erprobt. Die Umfrage wurde in zwei Phasen im Oktober 2023 und Februar 2024 für verschiedene Sprachen gestartet. Das Flussdiagramm der PH-GPS-Kohorte ist in den Zusatzinformationen S1: Abbildung   S1  detailliert dargestellt . Ausführliche Informationen zum Fragebogendesign und zur Verbreitung finden sich in [  17  ].1.2 AnalyseDie Analyse basierte auf Daten, die innerhalb der ersten zwei Monate nach Beginn der jeweiligen Umfrage erhoben wurden. Obwohl die Umfrage sowohl erwachsene als auch pädiatrische Patienten mit pulmonaler Hypertonie (PH) oder deren Angehörige umfasste, wurden für diese Analyse nur Personen über  18  Jahren berücksichtigt. Eingeschlossen wurden Teilnehmer, deren Basisinformationen (Herkunftsland, Geschlecht und Diagnose) vollständig vorlagen. Für die Analyse der gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HRQoL) wurden die Antworten auf Fragen zu PH-Symptomen, Nebenwirkungen der Behandlung, Verwendung von patientenberichteten Ergebnismessungen (PROMs) und HRQoL nach verschiedenen Faktoren wie Alter, Geschlecht, klinischer PH-Klassifikation und PH-Therapie analysiert und dargestellt. Die Herkunftsländer wurden gemäß der Geostruktur-Klassifikation der Vereinten Nationen in zehn geografische Regionen unterteilt.Die Kodierung und statistische Analyse erfolgten mit Python und der Open-Source-Bibliothek Polars für Datenrahmen. Kontinuierliche Variablen wurden als Mittelwert (± Standardabweichung) oder Median (Interquartilsabstand (IQR), 25.–75. Perzentil) angegeben. Kategoriale Variablen wurden als absolute Häufigkeiten ( n ) und Prozentwerte (%) dargestellt. Die Antwortmöglichkeiten für Fragen zu Funktionsfähigkeit, Symptomen und Nebenwirkungen entsprachen einer Likert-Skala mit den Kategorien „nie“, „selten“, „manchmal“, „oft“ und „sehr oft“. Für die Analyse wurden die Antworten „oft“ oder „sehr oft“ für jede Frage erfasst. Freitextantworten wurden thematisch gruppiert und analysiert, um relevante Schlüsselthemen zu identifizieren, die sich über die Merkmale der Befragten erstrecken. Repräsentative Zitate wurden ausgewählt, um Schlüsselthemen zu veranschaulichen und den quantitativen Ergebnissen zusätzlichen Kontext zu verleihen.2 Ergebnisse2.1 PatientenmerkmaleEs nahmen 3329 Erwachsene aus 88 Ländern an der Umfrage teil (siehe Abbildung   S2  in den ergänzenden Informationen S1 ). Das Durchschnittsalter der Befragten betrug 52 (16) Jahre, und 82 % waren weiblich. Am häufigsten vertreten war die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) (60 %), gefolgt von der chronisch-thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) (13 %), der mit einer Linksherzerkrankung assoziierten pulmonalen Hypertonie (10,7 %) und der mit einer Lungenerkrankung/Hypoxie assoziierten pulmonalen Hypertonie (7,2 %; siehe Tabelle S1 in den ergänzenden Informationen   S1  ).2.2 AlltagsbewältigungDie Teilnehmer der Umfrage wurden gebeten, über die Auswirkungen der PH in fünf Bereichen des täglichen Lebens zu berichten: Anziehen/Duschen, kurze Strecken gehen/Treppensteigen, Hausarbeiten erledigen, Freizeitaktivitäten und sexuelle Beziehungen.Von den 2676 Antworten gaben 78,6 % an, dass ihre pulmonale Hypertonie (PH) ihre Alltagsfunktionen in mindestens einem der fünf Bereiche „häufig“ oder „sehr häufig“ beeinträchtigt (Tabelle   1  ). Am häufigsten waren dies das Gehen kurzer Strecken/Treppensteigen (61,1 %, n  = 1635) und die Erledigung von Hausarbeiten wie Einkaufen und Putzen (47,1 %, n  = 1257). Frauen und Personen im Alter von 31 bis 50 Jahren waren am stärksten betroffen. Innerhalb der verschiedenen PH-Gruppen waren diejenigen mit PH in Verbindung mit Lungenerkrankungen/Hypoxie, pulmonaler veno-okklusiver Erkrankung und medikamentös behandelter chronisch-thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) am stärksten betroffen. Patienten unter parenteraler Therapie waren weniger eingeschränkt als Patienten mit oraler oder inhalativer PH-Therapie. In verschiedenen geografischen Regionen berichteten Patienten aus afrikanischen Ländern über signifikant stärkere Beeinträchtigungen ihrer Alltagsfunktionen als Patienten aus anderen Regionen (siehe ergänzende Informationen S1: Tabelle   S3  ). Die qualitative Analyse ergab, dass viele über das Vorhandensein von Begleiterkrankungen berichteten und wie diese ihre pulmonale Gesundheit und ihre Alltagsbewältigung beeinträchtigen.„Meine systemische Sklerose hat außerdem zu Herzinsuffizienz, Vorhofflimmern und anderen schwerwiegenden Problemen geführt. Ich habe versucht, mich in Ihrer Umfrage ausschließlich auf die pulmonale arterielle Hypertonie zu konzentrieren.“Tabelle 1. Bereiche der täglichen Funktionsfähigkeit, die „oft“ oder „sehr oft“ von PH betroffen sind.  Anziehen/DuschenKurze Strecken gehen/Treppen steigenHausarbeiten erledigenFreizeitaktivitätenSexuelle BeziehungenAlle 31.361.147.140,531.2SexMännlich32,054.142,540.344.3 Weiblich31.362.148,740,531.2Alter (Jahre)< 2023.823.823.828,512,5 21–3026,860.140,531.128.0 31–4030.260,748,642.132,7 41–5033,750,350,341,334.3 51–6031,847,047,040,830.1 61–7032.148,448,442.232,8 71–8031,742,542,540.324.0 > 8025.649,449,436.116.6PH-Gruppe1. PAK (Alle)28.459,745,639,831,6 Erblich28.253,940.242,834,0 Idiopathisch26,958,244,938,930.6 PVOD66,772,361.138,940,0 HIV14.357,228.642,933,4 CHD31,564,646.140,631.1 CTD24,558,346,743.134,0 Drogen und Giftstoffe41,666,758,338,942,9 PoPH23.838.147,642,928,5 2. Linkes Herz36,362,748,239,527,6 3. Hypoxie/Lunge57,677,266,247,837,3 4. CTEPH (Alle)28.155,644.139,930,5 Arzneimitteltherapie33.374,366,751,336,7 ERBSE23.640.136,032.230,8 BPA26.05035,829.124,7 5. Multifaktoriell35.261,252,947,034.4PH-TherapieOral29.160,345,039,029,7 Vernebelt28.275,053.143,831.3 Parenteral30,833.333.330,738,4

• Hinweis: Die Werte geben den Prozentsatz der Gesamtteilnehmer an. Die Zellenfarbe entspricht der prozentualen Häufigkeit (gelb – niedrigste, rot – höchste).
• Abkürzungen: BPA, Ballon-Pulmonalangioplastie; CHD, Angeborener Herzfehler; CTD, Bindegewebserkrankung; CTEPH, Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie; HIV, Humanes Immunschwächevirus; PAH, Pulmonale arterielle Hypertonie; PEA, Pulmonale Endarteriektomie; PH, Pulmonale Hypertonie; PoPH, Portopulmonale Hypertonie; PVOD, Pulmonale veno-okklusive Erkrankung.

 2.3 Emotionales WohlbefindenDie Teilnehmer der Umfrage wurden gebeten anzugeben, ob sie aufgrund ihrer PH eines der folgenden Gefühle erleben: geringes Selbstwertgefühl, Isolation, Angst/Verängstigung, Wut/Frustration, Missverstandenwerden und Schuldgefühle/Scham/Hoffnungslosigkeit.Von den 2650 Antworten gaben 56,7 % an, häufig oder sehr häufig Gefühle aus den Bereichen des emotionalen Wohlbefindens zu erleben (Tabelle   2  ). Die häufigsten negativen Emotionen im Zusammenhang mit PH waren das Gefühl, missverstanden zu werden (35,6 %, n  = 943), Wut/Frustration (33,4 %, n  = 885) und Isolation (32,0 %, n  = 850).Die qualitative Analyse zeigte wiederkehrende Themen wie Isolation, Einsamkeit und Traurigkeit, bedingt durch die Unfähigkeit, körperliche Aktivitäten wie zuvor auszuüben, was sich auf die Sozialisierung auswirkte.„Es gibt Gefühle der Melancholie darüber, dass man Aktivitäten wie Bergsteigen, Fahrradfahren, Joggen, Schwimmen und so weiter nicht mehr ausüben kann.“Tabelle 2. Emotionale Symptome, die aufgrund von PH „oft“ oder „sehr oft“ auftreten. Geringes SelbstwertgefühlIsolierungÄngstlich/VerängstigtWütend/FrustriertMissverstandenSchuldgefühle/Scham/HoffnungslosigkeitAlle 27,532.126,533,435,625.0SexMännlich23.427,721.130.429.119.9 Weiblich28.43327,734.137.126.2Alter (Jahre)18 - 2020.040,030,045,045,025.0 21 - 3035,632,832,841.140,033,9 31 - 4040,543,939,050.150,839,2 41 - 5030,735,632,938,843,827.4 51 - 6026,732,624.331,535.124,5 61 - 7021,526.318.823,727,517.6 71 - 8015.321.615.919.117,514.1 > 809,515.35.915.311.85.9PH-Gruppe1. PAH33,636,329.435,039,026,7 2. Linkes Herz22.423.417.026.627,714.9 3. Lunge33,824.624.636,932.323.0 4. CTEPH (Alle)28.628.623,531,833,920.8 Arzneimitteltherapie44,743,633.338,438,430,8 ERBSE30.233,925,932,537,625.0 BPA33.343,625,743,635,930,7 5. Multifaktoriell24.124.122.434,524.110.3PH-TherapieOral28.231.426,532.234,624,7 Vernebelt27.433,730,935,441,027,5 Parenteral29,634.330.637,937,226.4

• Hinweis: Die Werte geben den Prozentsatz der Gesamtteilnehmer an. Die Farbintensität der Zellen korreliert mit einer höheren prozentualen Häufigkeit.
• Abkürzungen: BPA, Ballon-Pulmonalangioplastie; CTEPH, Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie; PAH, Pulmonale arterielle Hypertonie; PEA, Pulmonale Endarteriektomie; PH, Pulmonale Hypertonie.

 Mehrere Befragte wiesen auf die Auswirkungen des Lebens mit einer, wie sie es nennen, „unsichtbaren Krankheit“ hin, da das Fehlen sichtbarer Krankheitsmerkmale dazu führt, dass andere ihre Einschränkungen anzweifeln oder verharmlosen, was oft zum Nachteil zwischenmenschlicher Beziehungen ist.„PH ist eine versteckte Sache, niemand sieht den Kampf und es kümmert niemanden.“Mehrere Befragte berichteten, dass die emotionalen und psychologischen Auswirkungen der PH belastender seien als die körperlichen Symptome selbst.Die emotionale Belastung war bei Frauen und in der Altersgruppe der 31- bis 40-Jährigen höher. Innerhalb der PH-Subgruppen waren diejenigen mit CTEPH, die sich einer Ballon-Pulmonalangioplastie unterzogen oder medikamentös behandelt wurden, emotional am stärksten betroffen. Patienten in Nordamerika und Nordeuropa berichteten im Vergleich zu anderen geografischen Regionen über eine geringere emotionale Belastung (siehe ergänzende Informationen S1: Tabelle   S3  ). Viele Befragte gaben an, ihre emotionalen Symptome gerne besser mit ihrem PH-Spezialisten besprechen zu können (erleben aber häufig einen Mangel an Einfühlungsvermögen).2.4 Körperliches WohlbefindenDie Teilnehmer der Umfrage wurden gebeten, über die Auswirkungen von PH auf fünf Bereiche des körperlichen Wohlbefindens zu berichten: Schlafqualität, Aufrechterhaltung einer gesunden Ernährung, Konzentration/Gedächtnis, Zappeligkeit/Ruhelosigkeit.Von den 2650 Antworten gaben 66,7 % an, dass sich pulmonale Hypertonie (PH) „oft“ oder „sehr oft“ negativ auf ihr körperliches Wohlbefinden in mindestens einem der Bereiche auswirkt (Tabelle   3  ). Häufig genannt wurden Schlafstörungen (42,3 %), Konzentrations- und Gedächtnisprobleme (34,0 %) sowie Schwierigkeiten bei der Einhaltung einer gesunden Ernährung (34,0 %). Frauen und Personen im Alter von 21 bis 40 Jahren berichteten über die stärksten Auswirkungen auf ihr körperliches Wohlbefinden. Innerhalb aller PH-Gruppen wiesen diejenigen mit medikamentös behandelter chronisch-thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) das geringste körperliche Wohlbefinden auf. Bezüglich der geografischen Regionen berichteten die Menschen in Nordeuropa über das höchste und die in Südamerika über das niedrigste allgemeine körperliche Wohlbefinden.Tabelle 3. Aspekte des körperlichen Wohlbefindens, die „oft“ oder „sehr oft“ von PH betroffen sind. SchlafenGesunde ErnährungKonzentration/GedächtnisZappeligkeit/RuhelosigkeitAlle42.334,034,031,7SexMännlich37,331.025,928.3 Weiblich43,534,735,832,5Alter (Jahre)18 - 2051,933.338.138.1 21 - 3042.142.338,939,9 31 - 4042,942.338,345,4 41 - 5042.136,639,939,3 51 - 6048,931,736,530.4 61 - 7043,630.128.320.3 71 - 8031.022.020.016.1 > 8030,830.622.614,5PH-Gruppe1. PAH42,633,634.130,7 2. Linkes Herz40.433,532,435,7 3. Lunge/Hypoxie48,931,936,829,6 4. CTEPH36,933,032,431,5 Arzneimitteltherapie48,841,041,018.4 ERBSE29,628,828.023.2 BPA37.127.122,926.0 5. Multifaktoriell47,632.141,738.1PH-TherapieOral41,333,732,731.4 Vernebelt51,337,037,038,2 Parenteral44.335,435,632,5

• Hinweis: Die Werte geben den Prozentsatz der Gesamtteilnehmer an. Die Farbintensität der Zellen korreliert mit einer höheren prozentualen Häufigkeit.
• Abkürzungen: BPA, Ballon-Pulmonalangioplastie; CTEPH, Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie; PAH, Pulmonale arterielle Hypertonie; PEA, Pulmonale Endarteriektomie; PH, Pulmonale Hypertonie.

 2.5 pH-Behandlung und NebenwirkungenDie Teilnehmer der Umfrage wurden gebeten, die Häufigkeit von Nebenwirkungen der pulmonalen Hypertonie anzugeben, darunter Kopfschmerzen, Sodbrennen, Muskelschmerzen, verstopfte Nase, Nasenbluten, Kurzatmigkeit, Hautrötung und Magenbeschwerden/Übelkeit.Von den 3112 Antworten berichteten 46,9 % ( n  = 1460) über Nebenwirkungen der PH-Behandlung (Tabelle   4  ). Die Häufigkeit von Nebenwirkungen war bei Patienten mit parenteraler Therapie am höchsten (71,5 %, n  = 311), gefolgt von der Inhalationstherapie (60,6 %, n  = 126). Nebenwirkungen traten häufiger bei Frauen und bei 18- bis 20-Jährigen auf, nahmen mit dem Alter ab und waren unabhängig von der Prostacyclin-Anwendung. Obwohl die Medikamente im Allgemeinen gut vertragen wurden, empfanden einige Patienten die Nebenwirkungen als schlimmer als die Symptome der PH selbst.„Die Nebenwirkungen der Medikamente haben mein Leben 10 Jahre lang ruiniert… Die Medikamente sind schlimmer als die Krankheit.“Tabelle 4. Nebenwirkungen der PH-Behandlung, die „oft“ oder „sehr oft“ auftraten.  Jegliche NebenwirkungenKopfschmerzenSodbrennenMuskelschmerzenVerstopfte NaseNasenblutenSCHLUCHZENSpülungMagenverstimmungBrechreizAlle 46,950,717.014.239,313.924.041,742,8SexMännlich36.239,622.840,043,621.132,737.116.3 Weiblich49,252,616.110.038,612.722.642,547,0Alter, Jahre< 2062,540,040,033.326,713.320.060,053,3 20 - 2960,555,022.436,436,417.826.342,656,6 30 - 3959,562,930.638,743,915.227.447,452,9 40 - 4954,758,427,929,938,811.617,749,950,4 50 - 5945,350,929.045.140,714,523.636,744.4 60 - 6938,737,920.039,341,012.627,537.141,0 70 - 7929,724.123.227,629.314.723.226,731.0 > 8026.214.814.829,633.322.248.114.814.8PH-TherapieOral45,454,631.441,744.214.025.037,343,8Vernebelt60,661.117.432,542,915.930.241,324,8 Parenteral71,579,518,564,938,918.223.270,060,0

• Hinweis: Die Werte geben den Prozentsatz der Gesamtteilnehmer an. Die Farbintensität der Zellen korreliert mit einer höheren prozentualen Häufigkeit.
• Abkürzung: PH, Pulmonale Hypertonie; SOB, Kurzatmigkeit.

 Von denjenigen, die Nebenwirkungen angaben, waren Kopfschmerzen (50,7 %, n  = 739), Magenbeschwerden/Übelkeit (42,8 %, n  = 676), Hautrötungen (41,7 %, n  = 608) und verstopfte Nase (39,3 %, n  = 572) die häufigsten. Patienten, die eine Inhalationstherapie erhielten, berichteten häufiger über Kopfschmerzen, während Hautrötungen und Magenbeschwerden/Übelkeit bei parenteraler Therapie häufiger auftraten. Patienten aus afrikanischen Ländern wiesen die höchste Rate an erfassten Behandlungsnebenwirkungen aller geografischen Regionen auf, wobei der Anteil der Patienten mit Nebenwirkungen in Asien am höchsten war (59,4 %, n  = 79; siehe ergänzende Informationen S1: Tabelle   S3  ). Zu den nicht erfassten Nebenwirkungen, die in Freitextkommentaren aus asiatischen Regionen genannt wurden, zählten Anämie, niedriger Blutdruck, Sehstörungen und Müdigkeit. 44,4 % ( n  = 56) der mit inhalativer PH-Therapie behandelten Patienten gaben an, aufgrund von Nebenwirkungen einen Therapiewechsel in Erwägung gezogen zu haben, verglichen mit 33,4 % ( n  = 289) bei oraler und 25,7 % ( n  = 80) bei parenteraler Therapie. Patienten mit häufigeren Nebenwirkungen berichteten eher über negative Auswirkungen auf ihre Arbeitsfähigkeit.2.6 Beschäftigung und BehinderungVon 2042 Befragten gaben 73,9 % an, dass ihre pulmonale Hypertonie (PH) ihre Arbeitsfähigkeit beeinträchtigt hat. Die Auswirkungen auf die Erwerbstätigkeit waren am größten bei Personen mit PH in Verbindung mit Lungenerkrankungen/Hypoxie (80,7 %, n  = 92), gefolgt von Personen mit chronisch-thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) (76,3 %, n  = 187). Es wurde über finanzielle Belastungen aufgrund der reduzierten Erwerbsfähigkeit in Verbindung mit Gesundheits- und Medikamentenkosten berichtet.Die Mehrheit (80 %) der Arbeitgeber kannte die PH-Diagnose ihrer Angestellten und zeigte sich überwiegend unterstützend. Einige Befragte berichteten jedoch von mangelnder Akzeptanz. Die Beziehungen zwischen Arbeitgebern und Angestellten waren in Mittelamerika und der Karibik am schlechtesten, in Nordamerika hingegen am besten.Insgesamt waren 54,4 % ( n  = 1682) der Befragten als behindert registriert, wobei der Anteil bei Frauen (54,9 %) etwas höher lag als bei Männern (47,8 %). Die Gruppe mit pulmonaler Hypertonie (PH) in Verbindung mit Lungenerkrankungen/Hypoxie wies den höchsten Anteil an registrierten Behinderten unter den PH-Gruppen auf (65,0 %, n  = 143). Nur in 41,1 % ( n  = 692) der Fälle führte die Registrierung als behindert zu zusätzlicher finanzieller Unterstützung.2.7 Empfängnisverhütung und SchwangerschaftVon 793 befragten Frauen im gebärfähigen Alter gaben 53,6 % ( n  = 425) an, sich zumindest „manchmal“ Sorgen um eine Schwangerschaft zu machen, und 29,1 % ( n  = 231) sogar „sehr oft“. Die höchste Besorgnisrate bezüglich einer Schwangerschaft wurde in Südamerika und Ost-/Mitteleuropa festgestellt.Den meisten Frauen mit pulmonaler Hypertonie wird aufgrund des Gesundheitsrisikos von einer Schwangerschaft abgeraten.„Mir wurde vor Jahren von mehreren Ärzten gesagt, dass eine Schwangerschaft absolut nicht empfehlenswert sei.“Verhütung kann schwierig sein, entweder weil Frauen aufgrund ihrer pulmonalen Hypertonie von hormonellen Verhütungsmitteln abgeraten wurde oder weil der Zugang zu chirurgischen oder dauerhaften Verhütungsmethoden erschwert ist. Ebenso kann der Zugang zu einem Schwangerschaftsabbruch im Falle einer ungewollten Schwangerschaft eingeschränkt sein. Adoption oder Leihmutterschaft wurden von keiner der Befragten als mögliche Wege zur Elternschaft genannt.2.8 Patientenberichtete Ergebnisparameter (PROMs)Die Mehrheit der Befragten (87,7 %, n  = 2921) kannte PROMs, aber nur 20,6 % ( n  = 602) hatten jemals einen ausgefüllt. Die PROM-Nutzung war in Afrika am geringsten (6,0 %, n  = 2) und in Nordeuropa am höchsten (38,5 %, n  = 47). Die PROM-Nutzung war in allen Altersgruppen und Geschlechtern ähnlich. Sie war bei CTEPH (23,2 %, n  = 84) und PAH (22,8 %, n  = 408) höher als bei PH im Zusammenhang mit Lungenerkrankungen/Hypoxie (16,2 %, n  = 33) oder Linksherzerkrankungen (13,9 %, n  = 44).EMPHASIS-10 und CAMPHOR waren die am häufigsten verwendeten PH-spezifischen PROMs in Nordamerika, Europa und Ozeanien, während PAH-SYMPACT in Mittelamerika und der Karibik, Asien und Südamerika bevorzugt wurde.87,6 % ( n  = 544) derjenigen, die einen PROM (Patient-Reported Outcome Measure) verwendet hatten, gaben an, dass dieser die Auswirkungen der pulmonalen Hypertonie (PH) auf ihr Leben angemessen erfasste. 26,4 % ( n  = 148) erhielten Feedback von ihrem PH-Fachteam zu ihren PROM-Antworten. Auf die Frage, welche Aspekte der PH durch PROMs nicht erfasst würden, wurden unter anderem folgende Aspekte genannt: die Fähigkeit, weiterhin Sport zu treiben und anderen körperlichen Aktivitäten nachzugehen (einschließlich der Fähigkeit, eine intime Beziehung zu einem Partner zu führen), soziale Auswirkungen wie Isolation und Einsamkeit, emotionale/psychische Symptome (einschließlich Familienplanung und Schwangerschaft) sowie Fragen zur Frauengesundheit (Menstruation und Menopause). Die qualitative Analyse zeigte zudem, dass PH-Fachkräfte die Auswirkungen von Ungleichheiten beim Zugang zur Gesundheitsversorgung auf die allgemeine Gesundheit und die gesundheitsbezogene Lebensqualität im Allgemeinen unterschätzen.„Der Zugang zu [bezahlbaren] Medikamenten ist sehr eingeschränkt, was viel Stress verursacht. Unser soziales und wirtschaftliches Umfeld bestimmt, wie gut oder schlecht wir mit der Krankheit zurechtkommen.“3. DiskussionDiese erste globale Studie zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität bei pulmonaler Hypertonie (PH) verdeutlicht den weiterhin bestehenden ungedeckten medizinischen und psychosozialen Bedarf. Die „unsichtbare“ Natur der PH ist allgegenwärtig und stellt für Betroffene von der Kindheit (wie die Analyse pädiatrischer GPS-Daten zeigt) bis ins hohe Alter eine zentrale Herausforderung dar [siehe Referenz für die pädiatrische Studie]. Das Fehlen sichtbarer Krankheitszeichen führt dazu, dass die Einschränkungen der Betroffenen von anderen infrage gestellt oder heruntergespielt werden, was zwischenmenschliche und familiäre Beziehungen beeinträchtigt. Die emotionale Belastung ist hoch. 35,6 % fühlen sich missverstanden, 33,4 % sind wütend oder frustriert und 32,0 % fühlen sich isoliert. Die Teilnahme an sozialen Aktivitäten wird nicht nur durch die PH selbst, sondern auch durch die Behandlung beeinträchtigt. Finanzielle Belastungen aufgrund der reduzierten Erwerbsfähigkeit, kombiniert mit den Kosten für Gesundheitsversorgung und Medikamente, verstärken die soziale Ausgrenzung und Isolation. Fehlendes öffentliches Bewusstsein und mangelnde Anerkennung der PH erschweren den Zugang zur Krankenversicherung, zur Registrierung als Behinderter sowie zu sozialen und finanziellen Leistungen. Der Wunsch nach psychologischer Unterstützung ist ein zentrales Thema. Viele Betroffene möchten ihre emotionalen Symptome besser besprechen können (stoßen dabei aber oft auf mangelndes Verständnis) und betonen die Notwendigkeit kostenloser oder zumindest erschwinglicher psychologischer Betreuung als obligatorischen Bestandteil der PH-Behandlung. Die weltweiten Unterschiede in der gesundheitsbezogenen Lebensqualität bei PH sind frappierend und erfordern weitere Untersuchungen, um die komplexen und vielschichtigen Mechanismen, die diesen Unterschieden in verschiedenen Kulturen und Gesundheitssystemen zugrunde liegen, zu ergründen.Körperliche Einschränkungen waren sehr häufig; 78,6 % der Betroffenen waren in ihren Aktivitäten des täglichen Lebens oft beeinträchtigt. Interessanterweise wiesen Patienten unter parenteraler Therapie im Vergleich zu Patienten mit oraler oder inhalativer PH-Therapie trotz vermutlich schwererer Erkrankung eine geringere Belastungstoleranz auf. Deutlich stärkere körperliche Einschränkungen wurden in afrikanischen Ländern beobachtet, vermutlich aufgrund der eingeschränkten Verfügbarkeit von Behandlungsmethoden. Schlafstörungen sind weit verbreitet (42,3 % der Befragten) und tragen maßgeblich zu einem geringeren körperlichen Wohlbefinden bei. Die routinemäßige Untersuchung und Behandlung schlafbezogener Atmungsstörungen bei PH könnte daher einen einfachen therapeutischen Nutzen für die gesundheitsbezogene Lebensqualität bieten.Frauen im gebärfähigen Alter sind in ihrer Alltagsbewältigung stärker eingeschränkt, weisen ein geringeres körperliches und seelisches Wohlbefinden auf und leiden häufiger unter Nebenwirkungen von Behandlungen als andere Bevölkerungsgruppen. Infolgedessen werden sie häufiger als behindert anerkannt. Die Ursachen für die geringere gesundheitsbezogene Lebensqualität jüngerer Frauen sind bisher wenig erforscht, dürften aber vielschichtig sein. Familienplanung und Schwangerschaft spielen dabei eine unterschätzte Rolle. Den meisten Frauen mit pulmonaler Hypertonie (PH) wird aufgrund des fetomaternalen Risikos von einer Schwangerschaft abgeraten, was häufig zu emotionalen Traumata und negativen Auswirkungen auf Partnerschaften führt. Ein Drittel der Frauen im gebärfähigen Alter macht sich „sehr oft“ Sorgen um eine Schwangerschaft; insbesondere dort, wo der Zugang zu Abtreibungen eingeschränkt ist. Trotzdem bestehen häufig Hindernisse für eine wirksame Verhütung, entweder weil ihnen aufgrund ihrer PH die orale Kontrazeption verweigert wird und/oder weil der Zugang zu dauerhafteren Verhütungsmethoden schwierig ist.Interessanterweise wiesen Patienten mit medikamentös behandelter CTEPH die niedrigste gesundheitsbezogene Lebensqualität (HRQoL) auf. Die Studienteilnehmer der Nicht-Interventionsgruppe waren etwas älter (Median 59 Jahre) als diejenigen mit pulmonaler Endarteriektomie (PEA) (55 Jahre) oder Ballonpulmonalarterienaneurysma (BPA) (57 Jahre), aber jünger als in CTEPH-Registern [  18  ]. Die niedrigsten Raten mechanischer Interventionen bei CTEPH wurden in Afrika (0 %), Südamerika (34,1 %) sowie Mittelamerika und der Karibik (36,1 %) beobachtet. Bemerkenswerterweise entschieden sich von denjenigen, denen eine PEA angeboten wurde, nur 31,8 % aus Südamerika und 46,1 % aus Mittelamerika und der Karibik für den Eingriff. Dies verdeutlicht, dass in einigen Regionen Herausforderungen im Gesundheitssystem oder soziokulturelle Faktoren die Entscheidungen bezüglich Interventionen und die damit verbundenen Auswirkungen auf die HRQoL beeinflussen können.Nebenwirkungen der PH-Therapie traten häufig auf (46,7 % der Patienten, die auf die Behandlung ansprachen). Die Häufigkeit von Nebenwirkungen sank von 63 % bei jungen Erwachsenen auf 26 % bei über 80-Jährigen. Dies könnte darauf zurückzuführen sein, dass das Gefäßendothel mit zunehmendem Alter weniger empfindlich auf gefäßerweiternde Substanzen reagiert, wodurch sich das Nebenwirkungsprofil verbessert [  19  ,  20  ]. Patienten, die intravenöse Prostanoiden erhielten, wiesen die stärksten Nebenwirkungen auf, waren aber am seltensten bereit, eine Änderung der PH-Therapie zu besprechen. Dies deutet darauf hin, dass angesichts der begrenzten alternativen Therapieoptionen eine Toleranz gegenüber Nebenwirkungen bestehen könnte, was weitere Untersuchungen erforderlich macht. Höhere Nebenwirkungsraten waren mit negativen Auswirkungen auf die Arbeitsfähigkeit verbunden, was die Bedeutung eines proaktiven Umgangs mit der Verträglichkeit unterstreicht.Obwohl patientenberichtete Ergebnisparameter (PROMs) allgemein als Indikator für die Auswirkungen von pulmonaler Hypertonie (PH) auf das Leben gelten, werden sie in der klinischen Praxis deutlich zu selten eingesetzt. Dies deutet darauf hin, dass ihre Relevanz und Bedeutung von PH-Fachkräften unterschätzt wird. Die Gründe hierfür sind nicht vollständig geklärt. Die Nutzung von PROMs ist im globalen Süden und bei PH in Verbindung mit Erkrankungen des linken Herzens und der Lunge am geringsten, da PH-spezifische PROMs hier noch nicht validiert sind. Die höchste PROM-Nutzung findet sich dort, wo HRQoL-Ergebnisse in nationale PH-Auditprogramme integriert sind. Dies könnte die Nutzung in anderen Regionen fördern.Auf der Grundlage unserer Analysen wurden mehrere wichtige Erkenntnisse in den kürzlich veröffentlichten PH Call to Action [  21  ] aufgenommen, der die wichtigsten Erkenntnisse des PH GPS in konkrete, zielgerichtete, qualitative Verbesserungsziele übersetzt, mit dem Ziel, die derzeit hohe Belastung durch PH weltweit zu verringern.Handlungsempfehlungen für die PH-GPS-HRQoL-Analyse 

• 3.Patientenberichtete Ergebnisparameter (PROMs) sollten zur Bewertung der Lebensqualität und zur Steuerung einer ganzheitlichen Versorgung, einschließlich psychologischer und rehabilitativer Leistungen, eingesetzt werden.

  

• 4.Patienten sollten in die Lage versetzt werden, gemeinsam mit ihren Ärzten Entscheidungen zu treffen, einschließlich des Umgangs mit Nebenwirkungen.

  

• 6.Patienten mit pulmonaler Hypertonie sollten bei der Beantragung von Anpassungen am Arbeitsplatz oder von Leistungen für Menschen mit Behinderungen unterstützt werden.

 4 EinschränkungenUnsere Studie weist mehrere Einschränkungen auf. Der methodische Ansatz unserer Querschnittsstudie schränkt die Interpretierbarkeit multivariater Modelle ein und lässt keine kausalen oder mechanistischen Schlussfolgerungen zu. Zwar ließen sich solche Modelle anpassen, doch das Fehlen vordefinierter Hypothesen, einer zeitlichen Abfolge und eines definierten Kausalzusammenhangs würde die Interpretation adjustierter Schätzwerte erschweren und die Gefahr einer Überinterpretation bergen. Die Verbreitung der PHGPS-Daten über PH-Patientenorganisationen führt zu einer Selektionsverzerrung zugunsten von Personen mit PAH-Diagnose und etablierten Unterstützungsmechanismen. Online-Umfragen bergen das Risiko des digitalen Ausschlusses, dem wir durch die Benennung einer Vertrauensperson entgegenzuwirken versuchten. Die Merkmale unserer Kohorte entsprachen weitgehend denen des globalen PH-Registers GoDeep: Sie waren europäisch und PAH-zentriert, was zu einem Überwiegen weiblicher Teilnehmender führte [  22  ]. Trotzdem gingen anteilsmäßig weniger Antworten von Männern ein, was mit den Ergebnissen vieler umfragebasierter Studien übereinstimmt [  23  ]. Die Unterrepräsentation von Menschen aus dem Globalen Süden schränkt die globale Repräsentativität ein und unterstreicht die Notwendigkeit gezielter Inklusionsbemühungen. Zwanzig Prozent der Befragten beantworteten die Fragen zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HRQoL) nicht. Die Nichtbeantwortung war bei allen HRQoL-Fragen konsistent; wurde also eine Frage nicht beantwortet, blieben alle unbeantwortet. Die Merkmale der HRQoL-Teilnehmer und -Nichtteilnehmer waren vergleichbar (siehe Tabelle S2 im Anhang S1   )  . Wir räumen jedoch ein, dass dies nicht ausschließt, dass aufgrund anderer, nicht erfasster Variablen nicht zufällig fehlende Werte vorlagen, wodurch potenziell eine Patientenkohorte „vergessen“ werden könnte. Obwohl bisher nur wenige nationale Studien zur HRQoL bei pulmonaler Hypertonie (PH) durchgeführt wurden, schränken Unterschiede im methodischen Aufbau, der Patientenpopulation und dem Analyseansatz zwischen diesen Studien und dem PH GPS die Vergleichsmöglichkeiten ein, abgesehen von der Tatsache, dass PH nachweislich das Leben der Patienten nachhaltig beeinträchtigt.5. SchlussfolgerungDiese erste globale Studie zu pulmonaler Hypertonie (PH) unterstreicht die erhebliche physische und psychische Belastung durch PH und deren Auswirkungen auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität weltweit. Die „Unsichtbarkeit“ der Erkrankung verstärkt soziale Ausgrenzung und Isolation und erschwert den Zugang zu notwendiger sozialer und finanzieller Unterstützung. Die emotionale Belastung ist hoch, insbesondere bei jungen Frauen. Psychologische Unterstützung ist ein häufig nachgefragtes, aber oft unerfülltes Bedürfnis, was die Bedeutung ganzheitlicher Versorgungsmodelle und der Zusammenarbeit verschiedener Institutionen unterstreicht.PH GPS-KonsortiumName der Organisation, Land/Region: AIPI, Italien; AIxike, China; Multinationale Allianz für pulmonale Hypertonie; AMIP, Italien; Universitätsklinikum Thessaloniki (AHEPA), Griechenland; ANHP, Spanien; APHP – Portugiesische Vereinigung für pulmonale Hypertonie, Portugal; Vereinigung für pulmonale Hypertonie Moment Plus Gevgelija, Nordmazedonien; Vereinigung von Bürgern mit pulmonaler Hypertonie (DAH), Bosnien und Herzegowina; Patientenvereinigung für pulmonale Hypertonie in Prag, Tschechien; Blaue Flügel (Plava krila – Udruga pacijenata oboljelih od plućne hipertenzije), Kroatien; Bulgarische Gesellschaft für Patienten mit pulmonaler Hypertonie (BSPPH), Bulgarien; Centre Hospitalier de Luxembourg, Luxemburg; Vorsitzender für internationale Zusammenarbeit, Südkorea; Chilenische Vereinigung (HAPCHI), Chile; Clinica Medicala II – Kreiskrankenhaus für klinische Notfallmedizin in Târgu Mureș, Rumänien; Dinosaur Trust, Großbritannien; Društvo za pljučno hipertenzijo Slovenij, Slowenien; Europäische Lungenstiftung, Europa; ERN Lunge, Europa; Fundación Contra La Hipertensión Pulmonar EspañaStiftung gegen pulmonale Hypertonie Spanien, Spanien; Gachon University Gil Medical Center, Incheon (Korea (Republik)), Südkorea; HAP Mexiko, Mexiko; Hipertension pulmonar argentinien, Argentinien; Hipertensión Pulmonar España (HPE-ORG), Spanien; iSEEK/Aixike (Blue Lips), China; Israelische Vereinigung für pulmonale Hypertonie, Israel; Jenna Lowe Trust, Südafrika; Moldawischer Verband der PH-Patienten, Moldawien; Ngha-Krankenhaus, Saudi-Arabien; Norwegischer Verband, Norwegen; PAH Schweden, Schweden; PH Austria und die Lungkids Research Association, Österreich; PH Weißrussland, Weißrussland; PH Bulgarien, Bulgarien; PHA, USA; PHA Kanada, Kanada; PHA Europa, Europa; PHA Japan, Japan; PHA Rumänien, Rumänien; PHA UK, Vereinigtes Königreich; PHURDA, Ukraine; Plućna Hipertenzija Srbija, Serbien; Polnischer Verband, Polen; Pulmonālās hipertensijas biedrība, Lettland; Rumänischer Verband, Rumänien; Samen op adem komen (Gemeinsam atmen), Belgien; Rette und beschütze, Russland; Stichting Pulmonale Hypertensie, Niederlande; Suomen PAH-potilasyhdistys ry (Finnischer PAH-Patientenverband, Helsinki), Finnland; Tüdőér Egylet, Ungarn; Ukraine PHA, Ukraine; Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou, Slowakei; ŽSPHA Litauen, Litauen.