Portopulmonale PH bei Kindern

onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/pul2.70133ABSTRAKTDie portopulmonale Hypertonie (PoPH) ist eine seltene, aber bedeutsame Form der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) bei Kindern. Trotz ihrer klinischen Relevanz sind systematische Analysen der pädiatrischen Manifestationen und Krankheitsverläufe weiterhin begrenzt. Wir analysierten das britische nationale Register für pädiatrische pulmonale Hypertonie (2001–2022) und identifizierten Kinder mit PoPH anhand standardisierter Diagnosekriterien, einschließlich Herzkatheteruntersuchung und Schnittbildgebung. In unserer Kohorte von 12 Patienten (58 % weiblich, Medianalter 4 Jahre, Altersspanne: 3 Monate–12 Jahre) waren kongenitale portosystemische Shunts (CPSS) die vorherrschende Pathologie (58 %). Wir fanden eine hohe Prävalenz genetischer Anomalien (50 %) und angeborener Herzfehler (50 %). Die hämodynamische Untersuchung ergab Hinweise auf eine pulmonale Gefäßerkrankung (mittlerer pulmonalarterieller Druck 38 mmHg, Bereich 20–52 mmHg; mittlerer pulmonaler Gefäßwiderstandsindex 6,1 WU·m², Bereich 4,2–9,0 WU·m²) ohne Gefäßreaktivität. Im Verlauf einer medianen Nachbeobachtungszeit von 8,2 Jahren kam es bei drei Patienten nach definitiver Behandlung der zugrunde liegenden Lebererkrankung zu einer Remission der pulmonalen Hypertonie. Vier Todesfälle traten während der Nachbeobachtung auf: drei aufgrund einer fortschreitenden pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) und ein nicht damit zusammenhängender Todesfall zwei Jahre nach Remission der PAH. Unsere Analyse zeigt charakteristische Merkmale der pädiatrischen pulmonalen Hypertonie (PoPH), darunter die überwiegende Ätiologie des chronischen pulmonalen Sinusknotensyndroms (CPSS) und ein früheres Erkrankungsalter als bisher berichtet. Die multimodale Bildgebung erwies sich als essenziell für die Diagnose, da das CPSS im initialen Ultraschall in 5 von 7 Fällen übersehen wurde. Die unterschiedlichen Behandlungsergebnisse unterstreichen die Bedeutung individualisierter Therapieansätze und einer kontinuierlichen klinischen Überwachung.