Systemische Sklerose

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38531379/AbstraktSystemische Sklerose ist eine multisystemische Bindegewebserkrankung, die mit erheblicher Morbidität und Mortalität verbunden ist. Eine Beteiligung der viszeralen Organe ist bei Patienten mit systemischer Sklerose häufig und tritt unabhängig von Hautmanifestationen auf. Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine wichtige und weit verbreitete Komplikation der systemischen Sklerose. Die klinische Klassifizierung von PH-Kohorten ordnet Erkrankungen mit ähnlichen pathophysiologischen Mechanismen einer von fünf Gruppen zu. Während sich bei Patienten mit systemischer Sklerose ein Spektrum von Lungengefäßerkrankungen manifestieren kann, umfassen bemerkenswerte klinische Gruppen pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) der Gruppe 1 in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen, PAH mit Merkmalen einer Kapillar-/Venenbeteiligung, PH der Gruppe 2 in Verbindung mit einer Linksherzerkrankung und PH der Gruppe 3 in Verbindung mit einer interstitiellen Lungenerkrankung. Es wurden erhebliche Anstrengungen unternommen, um Screeningmethoden für PH bei systemischer Sklerose zu verbessern, darunter die zusammengesetzten Algorithmen DETECT und ASIG (Australian Scleroderma Interest Group). Aktuelle Richtlinien empfehlen eine jährliche Beurteilung des PAH-Risikos, da eine frühzeitige Erkennung zu einer Abschwächung der hämodynamischen Beeinträchtigung und einer verbesserten Überlebenschance führen kann. Die Behandlung von PAH im Zusammenhang mit systemischer Sklerose erfordert ein multidisziplinäres Team, darunter einen PH-Spezialisten und einen Rheumatologen, um immunmodulatorische und PAH-spezifische Therapien zu optimieren. Es wurden mehrere potenzielle Biomarker identifiziert und es stehen mehrere vielversprechende PAH-Therapien bevor, wie beispielsweise das neuartige Fusionsprotein Sotatercept. Dieses Kapitel bietet einen Überblick über PH bei systemischer Sklerose, mit besonderem Schwerpunkt auf PAH der Gruppe 1.