Portopulmonale Hypertonie,

publications.ersnet.org/content/erj/52/s...ktLangzeitergebnisse und Prognosefaktoren bei PoPH bleiben im Zeitalter moderner PAH-gezielter Therapien umstritten.Das Ziel unserer Studie war es, das langfristige Überleben und die Prognosefaktoren in einer großen Kohorte von Patienten mit PoPH im Zeitalter der modernen PAH-gezielten Therapie (2007–2017) zu bestimmen.Von den 209 analysierten Patienten (60 % männlich, Alter 55 ± 11 Jahre) hatten 128 (61 %) eine leichte Zirrhose, d. h. Child-Pugh (CP)-Stadium A. Der mittlere MELD-Score betrug 13 ± 6. Die NYHA-Funktionsklassenverteilung (FC) zu Studienbeginn war I-II (30 %), III (60 %), IV (10 %). Die 6-Minuten-Gehstrecke (6MWD) zu Studienbeginn betrug 350 ± 134 m, der mittlere PAP 46 ± 13 mmHg, der Herzindex 3,0 ± 1,0 l/min/m2 und der pulmonal-vaskuläre Widerstand (PVR) 7,5 ± 4,4 WU. Bei der Mehrzahl der Patienten wurde mit einer Monotherapie (PDE-5-Hemmer, n = 93, oder Endothelin-Rezeptorantagonist, n = 34) begonnen, bei 40 (19 %) mit einer dualen oralen Kombinationstherapie und bei 7 (3 %) mit einem PGI2-Analogon. Nach einer Nachbeobachtung von durchschnittlich 4 Monaten zeigten sich gegenüber dem Ausgangswert signifikante Verbesserungen bei FC (p < 0,001), 6MWD (p < 0,0001) und PVR (p < 0,0001). Die PVR-Verringerung betrug -60 ± 20 % bei dualer oraler Kombinationstherapie und -31 ± 30 % bei Monotherapie (p < 0,001). Die Gesamtüberlebensraten lagen nach 1, 2 und 3 Jahren bei 80 %, 72 % und 65 %. Nur 6MWD zu Beginn, Meld Score und CP-Stadium wurden als unabhängige Prognosefaktoren identifiziert. Über einen Zeitraum von durchschnittlich 30 Monaten unterzogen sich 31 Patienten einer Lebertransplantation (LT). Das Überleben ab Diagnose war bei Patienten, die eine LT erhielten, signifikant besser: 93 %, 89 % und 85 % nach 1, 2 und 3 JahrenDas Überleben von Patienten mit PoPH wird hauptsächlich durch die Schwere der zugrunde liegenden Lebererkrankung bestimmt. Eine Kombination aus PAH-zielgerichteter Therapie und LT ist mit einer besseren Überlebenschance verbunden.