www.frontiersin.org/journals/medicine/ar...lDiskussionPulmonale Hypertonie der Gruppe 5 ist nach wie vor eine vielfältige und anspruchsvolle Gruppe klinischer Erkrankungen. Das Verständnis der pathogenetischen Faktoren, die vielen klinischen Erkrankungen dieser Gruppe zugrunde liegen, hat sich erheblich verbessert. Aufgrund der relativen Seltenheit und/oder der unterschiedlichen klinischen Erscheinungsform vieler dieser Krankheitsprozesse ist es jedoch schwierig, einheitliche Behandlungsprinzipien zu finden, die allgemein angewendet werden können. Ein besseres Verständnis kann durch erweiterte prospektive Register der häufigeren mit PH verbundenen Erkrankungen erreicht werden, insbesondere Sarkoidose, Sichelzellenanämie, myeloproliferative Erkrankungen und chronische Nierenerkrankung/ESRD. Es werden robustere randomisierte Studien zu PAH-Therapien erforderlich sein, um zu verstehen, ob eine der ständig zunehmenden PAH-Behandlungen für eine dieser Populationen von Nutzen sein kann.
