pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38788761/Pulmonale Hypertonie bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler im Lichte der ESC-PAH-Leitlinien 2022 - Teil II: Supportive Therapie, besondere Situationen (Schwangerschaft, Kontrazeption, nicht-kardiale Chirurgie), gezielte Pharmakotherapie, Organtransplantation, spezielles Management (Shunt-Läsionen, Linksventrikelerkrankungen, univentrikuläre Herzen), Interventionen, Intensivtherapie, Nachsorge, Zukunftsperspektiven
Die Zahl der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) steigt stetig an und beträgt in Deutschland ca. 360.000. AHF ist häufig mit pulmonaler Hypertonie (PH) assoziiert, die sich bei unbehandelten AHF frühzeitig entwickeln kann. Trotz rechtzeitiger Behandlung von AHF bleibt PH im höheren Lebensalter nicht selten bestehen oder tritt erneut auf und ist mit erheblicher Morbidität und Mortalität verbunden. Die überarbeiteten Leitlinien der European Society of Cardiology/European Respiratory Society 2022 zur Diagnostik und Behandlung von PH stellen einen wesentlichen Beitrag zur optimierten Versorgung der Betroffenen dar. Das Thema „Erwachsene mit angeborenem Herzfehler“ wird in diesen Leitlinien jedoch nur relativ oberflächlich behandelt. Daher wird im vorliegenden Artikel dieses Thema aus der Sicht der angeborenen Kardiologie ausführlich kommentiert.
