Klinische Korrelate einer nichtplexiformen Vaskulopathie bei Pat. mit IPAH

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38432552/

journal.chestnet.org/article/S0012-3692(...0-0/fulltextAbstraktHintergrund: Der klinische Phänotyp von Patienten mit idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie (IPAH) hat sich verändert. Ob Untergruppen von Patienten mit IPAH unterschiedliche vaskuläre Phänotypen aufweisen, ist Gegenstand von Debatten.Forschungsfrage: Was sind die histologischen Muster und ihre klinischen Korrelate bei Patienten mit der Diagnose IPAH oder hereditäre pulmonale arterielle Hypertonie?Studiendesign und Methoden: In dieser Querschnittsregisterstudie wurde die Lungenhistologie von 50 Patienten mit IPAH von zwei erfahrenen Pathologen qualitativ ausgewertet. Zusätzlich wurde eine quantitative Analyse mittels histopathologischer Morphometrie unter Verwendung von Immunhistochemie durchgeführt. Histopathologische Merkmale wurden mit klinischen und hämodynamischen Parametern korreliert.Ergebnisse: In dieser Kohorte von 50 Patienten mit IPAH wurde bei 26 von 50 Patienten (52 %) eine plexiforme Vaskulopathie beobachtet, während 24 von 50 Patienten (48 %) eine nicht-plexiforme Vaskulopathie aufwiesen. Die nicht-plexiforme Vaskulopathie war durch eine ausgeprägte pulmonale mikrovaskuläre Umgestaltung (Arteriolen und Venolen) und Gefäßverdünnung gekennzeichnet. Obwohl die hämodynamischen Parameter bei plexiformer und nicht-plexiformer Vaskulopathie vergleichbar waren, waren die Patienten mit nicht-plexiformer Vaskulopathie älter, häufiger männlich, hatten häufiger eine Zigarettenrauchanamnese und hatten bei der Diagnose eine geringere Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid. In der nicht-plexiformen Gruppe wurden keine Mutationen in etablierten Genen für pulmonale arterielle Hypertonie gefunden.Interpretation: Diese Studie hat unterschiedliche vaskuläre Phänotypen innerhalb des aktuellen Spektrums von Patienten mit der Diagnose IPAH aufgezeigt, die nach klinischen Merkmalen (Alter, Geschlecht, Zigarettenrauchverhalten und Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid bei der Diagnose) unterschieden wurden. Mögliche Unterschiede in den zugrunde liegenden pathobiologischen Mechanismen zwischen Patienten mit plexiformen und nicht-plexiformen mikrovaskulären Erkrankungen sollten bei zukünftigen Forschungsstrategien berücksichtigt werden, um die pathophysiologischen Merkmale der pulmonalen Hypertonie zu entschlüsseln und biologisch zielgerichtete Behandlungsansätze zu entwickeln.