pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38232988/
err.ersjournals.com/content/errev/33/171...56.full.pdfPulmonale venookklusive Krankheit: beispielhafte Fälle und Literaturübersicht
Benoit Lechartier
1
2
3
4
,
Athénaïs Boucly
1
2
3
,
Sabina Solinas
1
2
3
,
Deepa Gopalan
5
,
Peter Dorfmüller
6
7
,
Teodora Radonic
8
,
Olivier Sitbon
1
2
3
,
David Montani
9
2
3
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AbstraktDie pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD), auch bekannt als „pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) mit offensichtlichen Merkmalen einer venösen/kapillären Beteiligung“, ist eine seltene Ursache für PAH, die durch eine erhebliche Beteiligung kleiner Lungenvenen und -kapillären gekennzeichnet ist, was zu einem erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand und Rechtsherzversagen führt. Umweltrisikofaktoren wurden mit der Entwicklung von PVOD in Verbindung gebracht, wie z. B. die berufliche Exposition gegenüber organischen Lösungsmitteln und Chemotherapie, insbesondere Mitomycin. PVOD kann auch mit einer Mutation im
EIF2AK4 -Gen bei vererbbaren Krankheitsformen in Verbindung gebracht werden. Die Unterscheidung zwischen PVOD und PAH ist entscheidend für die richtige Behandlung. Die Computertomographie des Brustkorbs zeigt typischerweise eine Verdickung des interlobulären Septums, Milchglastrübungen und eine mediastinale Lymphadenopathie. Ein lebensbedrohliches Lungenödem ist eine Komplikation der pulmonalen Vasodilatatortherapie, die bei jeder Klasse von PAH-Medikamenten bei PVOD auftreten kann. Eine frühzeitige Überweisung an ein Lungentransplantationszentrum ist aufgrund der im Vergleich zu anderen Formen von PAH schlechten Therapiereaktion unerlässlich. Die histopathologische Analyse von Lungenexplantaten zeigt eine mikrovaskuläre Umgestaltung mit typischen fibrösen venookklusiven Läsionen. Dieser Bericht behandelt die Hauptmerkmale, die PVOD von PAH unterscheiden, sowie zwei klinische Fälle, die die Herausforderungen der PVOD-Behandlung veranschaulichen.
