Sarkoidose-assoziierte pulmonale Hypertonie

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC110...nostic%20tool%20used.
AbstraktDie mit Sarkoidose verbundene pulmonale Hypertonie (SAPH) ist eine sehr schwerwiegende Komplikation der Krankheit, die große Auswirkungen auf die Morbidität hat und einer der stärksten Prädiktoren für die Mortalität ist. Aufgrund der jüngsten Änderungen der hämodynamischen Definition der pulmonalen Hypertonie (mittlerer arterieller Lungendruck >20 statt <25 mmHg) ist ihre Prävalenz derzeit nicht genau bekannt, sie betrifft jedoch 3 bis 20 % der Sarkoidosepatienten; hauptsächlich, aber nicht ausschließlich, Patienten mit einer fortgeschrittenen fibrotischen Lungenerkrankung. Das Goldstandard-Diagnoseinstrument ist nach wie vor die Rechtsherzkatheterisierung (RHC). Die Entscheidung, sie durchzuführen, beruht auf einer Expertenentscheidung nach einer nicht-invasiven Untersuchung, bei der die Echokardiographie das Screening-Instrument der Wahl bleibt. Die der SAPH zugrunde liegenden, oft vernetzten Mechanismen müssen unbedingt definiert werden, da geeignete und personalisierte Therapiestrategien darauf abzielen, die schwerwiegendsten dieser Mechanismen anzugehen. Bisher gibt es keine Empfehlungen zu Indikationen und Modalitäten der medizinischen Behandlung von SAPH. Die Behandlung basiert auf der Meinung eines interdisziplinären Teams aus Experten für Sarkoidose, pulmonale Hypertonie und manchmal Lungentransplantationen.


 8. SchlussfolgerungenSAPH ist eine sehr schwere Komplikation der Sarkoidose, die auf komplexe und oft verwickelte Mechanismen zurückzuführen ist. Die Diagnose ist aufgrund der geringen Spezifität der Warnsignale oft sehr schwierig. Diese sollten zu einer gründlichen nichtinvasiven Untersuchung führen und zur Bestätigung der Diagnose nach einer multidisziplinären Diskussion eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchführen. Nur eine möglichst genaue Bewertung der zugrunde liegenden Mechanismen ermöglicht eine angemessene therapeutische Behandlung. Ein Teil der medizinischen Behandlung wird sich speziell auf die vaskuläre Komponente der Krankheit konzentrieren, aber über die geeigneten Vasodilatatoren besteht derzeit kein Konsens. Laufende, richtig konzipierte klinische Studien werden weitgehend dazu beitragen, starke Empfehlungen zu diesem Thema zu formulieren. In jedem Fall muss diese Strategie, wenn nötig wiederholt, mit einem Expertenteam aus Sarkoidose-, Lungenhochdruck- und manchmal Lungentransplantationsexperten besprochen werden.

 Schließlich beschäftigte sich eine aktuelle Studie mit der Frage der Risikofaktoren für einen Krankenhausaufenthalt bei Patienten mit SAPH, die sich einer LTx-Evaluation unterziehen [  105  ], wie sie auch bei PH der Gruppe 1 untersucht wurde [  106  ,  107  ]. Sie zeigte, dass 60 % der Sarkoidosepatienten mit PH vor der LTx oder dem Tod mindestens einmal wegen respiratorischer Insuffizienz ins Krankenhaus eingeliefert wurden. Die Behandlung mit Vasodilatatoren war signifikant mit einer 80 %igen Verringerung des Krankenhausaufenthaltsrisikos verbunden [  105  ]. Dieses wichtige Ergebnis könnte bei der Therapieentscheidung für SAPH-Patienten berücksichtigt werden, für die die Leitlinien derzeit nur unzureichend validiert sind.