Grundlagenartikel: PAH, PH

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Pulmonale Hypertonie: Erkennung, Diagnose und BehandlungEin Überblick über die Pathogenese, Erkennung, Diagnose und Behandlung der pulmonalen Hypertonie.

Einführung Pulmonale Hypertonie (PH) umfasst eine heterogene Anzahl hämodynamischer Erkrankungen, die alle ein gemeinsames Merkmal eines erhöhten Ruhedrucks in der Lungenarterie aufweisen. Gemeinsame Richtlinien der European Society of Cardiology (ECS) und der European Respiratory Society (ERS) definieren, dass ein mittlerer Lungenarteriendruck im Ruhezustand von ≥20 mmHg auf die Diagnose einer PH hinweist​[1]​. Die Richtlinien kategorisieren PH weiter nach der zugrunde liegenden Ätiologie und sind in Abbildung 1 zu sehen.PH ist eine seltene Erkrankung, aktuelle Schätzungen gehen von einer weltweiten Prävalenz von etwa 1 % aus. Aufgrund respiratorischer und kardialer Ursachen der PH ist die Prävalenz bei Patienten über 65 Jahren höher​[2]​. Im Vereinigten Königreich ist die Prävalenz in den letzten 10 Jahren um 100 % gestiegen und betrifft derzeit 125 Personen pro Million Einwohner​[3]​. Auch die Zahl der neuen Überweisungen an PH-Fachzentren im Vereinigten Königreich ist gestiegen, von 1.861 im Jahr 2009/2010 auf 3.585 im Jahr 2022/2023​[3]​.PH ist eine lebensverkürzende, fortschreitende Krankheit, die sich mit schwächenden Symptomen wie Atemlosigkeit, Flüssigkeitsüberladung und Herzrhythmusstörungen äußern kann. Im Allgemeinen werden PH-Symptome meist durch eine Funktionsstörung des rechten Ventrikels verursacht​[2,4]​.       Vor der gezielten vasodilatatorischen Therapie standen unterstützende Therapien nur zur Symptomkontrolle zur Verfügung, beispielsweise Diuretika gegen Flüssigkeitsüberladung und Sauerstoff zur Behandlung von Hypoxämie. Im Jahr 1995 wurde Epoprostenol i.v. zugelassen und ebnete den Weg für fast drei Jahrzehnte neuer gezielter Therapien, die darauf abzielten, die körperliche Leistungsfähigkeit zu verbessern, die Lebensqualität zu verbessern und Mortalität und Morbidität zu senken. Während nur Epoprostenol eine eindeutige Verbesserung der Sterblichkeit zeigte, zeigten alle Wirkstoffe eine Verbesserung der Lebensqualität und der körperlichen Leistungsfähigkeit​[4]​.     In diesem Artikel werden die Anzeichen und Symptome von PH beschrieben und ein Überblick darüber gegeben, wie die Erkrankung diagnostiziert und behandelt wird, einschließlich der Art und Weise, wie Apotheker zur Patientenversorgung beitragen können. 

 Anzeichen und SymptomePH geht häufig mit fortschreitender Atemnot einher. Wenn sich eine rechtsventrikuläre Dysfunktion entwickelt, können bei Patienten Synkopen, periphere Ödeme und schließlich Arrhythmien auftreten​[4]​. Angina pectoris-Schmerzen in der Brust können aufgrund einer belastungsbedingten Minderdurchblutung des Herzens bei Rechtsherzinsuffizienz auftreten. Mit fortschreitender Krankheit können bei Patienten Tachyarrhythmien, am häufigsten Vorhofflattern, auftreten, die zu einer plötzlichen Dekompensation und zum Tod führen können​[5]​.Viele der Symptome sind nicht spezifisch für PH, wie etwa Müdigkeit, Flüssigkeitsansammlung und Synkope; Daher kann die Krankheit mit anderen, häufigeren Pathologien verwechselt werden, insbesondere mit Herz- und Atemwegserkrankungen, einschließlich Asthma, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) und linksventrikulärer systolischer Dysfunktion oder kongestiver Herzerkrankung. Dies kann zu einer verzögerten Präsentation führen, was zu einer schwereren Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose und schlechteren Behandlungsergebnissen für den Patienten führt. Die mittlere Dauer zwischen Symptombeginn und Diagnose beträgt etwa 2,5 Jahre​[6]​.Die klinische Untersuchung im Frühstadium kann unauffällig sein oder einen lauten zweiten Herzton oder ein pansystolisches Herzgeräusch ergeben. Ein erhöhter Jugularvenendruck (JVP) und ein Pedalödem können Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz oder Überlastung sein. Andere Symptome können mit späteren Krankheitsstadien oder einer schwereren Erkrankung einhergehen. Dazu können gehören:

• Belastungsbedingter Brustschmerz aufgrund der dynamischen Kompression der Koronararterien;
• Heiserkeit aufgrund der Kompression des Kehlkopfnervs;
• Keuchen, Husten oder Infektion der unteren Atemwege aufgrund der Kompression der Bronchien​[1]​.

Es ist auch ratsam, das Fortschreiten der zugrunde liegenden Ursachen der PH zu berücksichtigen, wie z. B. linksventrikuläre systolische Dysfunktion, das Fortschreiten von Lungenerkrankungen wie Fibrose, COPD, Emphysem oder Bindegewebserkrankungen wie Sklerodermie und Lupus (siehe Abbildung 2).​[1]​. Rechtsherzinsuffizienz (RV) kann als Vorwärts- oder Rückwärtsversagen klassifiziert werden​[1]​. Ein Vorwärtsversagen ist mit einem RV-Versagen verbunden, eine ausreichende Herzleistung zu erzeugen, was zu einem kardiogenen Schock führt. Ein Rückwärtsversagen wird darauf zurückgeführt, dass es dem RV nicht gelingt, das systemische Venensystem zu entstauen, was zu hohen zentralvenösen Drücken mit systematischer Stauung führt​[1]​.  Abbildung 2: Klinische Symptome bei Patienten mit pulmonaler HypertonieWIEDERGABE MIT GENEHMIGUNG DER EUROPEAN SOCIETY OF CARDIOLOGY UND DER EUROPEAN RESPIRATORY SOCIETY


 Überblick über die PathophysiologieDie Pathophysiologie der PH kann je nach zugrunde liegender Ätiologie variieren. Dieser Abschnitt konzentriert sich hauptsächlich auf PH der Gruppe I, bekannt als pulmonale arterielle Hypertonie (PAH). PAH wird weiter nach ihrer Ätiologie kategorisiert, wobei idiopathische PAH die Mehrzahl der Fälle ausmacht, gefolgt von PAH im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen und angeborenen Herzerkrankungen​[7]​. Sie ist häufig durch eine angioproliferative Vaskulopathie in den Lungenarteriolen gekennzeichnet​[8,9]​. Dies beeinträchtigt die präkapillären Arteriolen durch Proliferation der glatten Muskulatur, Dysfunktion, Entzündung und Thrombose, wodurch sich letztendlich der Lumendurchmesser verringert und ein ungeordnetes Erscheinungsbild entsteht. Dies wiederum erhöht die Nachlast der rechten Herzkammer, wodurch die daraus resultierende Rechtsherzinsuffizienz die häufigste Todesursache ist​[10]​.       Die Pathogenese von PAH ist höchstwahrscheinlich multifaktoriell und umfasst mehrere Wege und nicht einen einzelnen Mechanismus. In allen Fällen liegt ein Ungleichgewicht gefäßverengender und gefäßerweiternder Substanzen in den Lungenarterien vor. Bei PAH-Patienten werden häufig ein Anstieg gefäßverengender Substanzen (wie Thromboxan, Endothelin und Serotonin) und verringerte Mengen gefäßerweiternder Substanzen (wie Stickstoffmonoxid) beobachtet​[11]​. Auch bei PAH-Patienten wurde eine Gefäßproliferation in Betracht gezogen. Eine unangemessene Aktivierung von Transkriptionsfaktoren kann die Ausbreitung der glatten Muskulatur fördern​[10]​.RisikofaktorenFrüher ging man davon aus, dass PAH jüngere Menschen, meist Frauen, betrifft​[12,13]​. Während dies sicherlich bei vererbbarer PH der Fall ist, von der doppelt so viele Frauen wie Männer betroffen sind, deuten aktuelle Daten des britischen PH-Audits darauf hin, dass PAH mittlerweile ebenso häufig bei älteren Patienten diagnostiziert wird, mit einer gleichmäßigen Verteilung zwischen den Geschlechtern​[12]​. Es gibt mehrere genetische Mutationen, die mit PAH assoziiert sind; häufiger sind dies  BMPR2, ACVRL1 und CAV1 ;  BMPR2-  Mutationen wurden in 80 % der Familien mit PAH identifiziert​[14,15]​. Weitere Risikofaktoren sind Bindegewebserkrankungen, die nach der idiopathischen Form die zweithäufigste Ursache für PAH sind. Systemische Sklerose ist die häufigste auslösende Erkrankung der Bindegewebserkrankung PAH und stellt eine schwere Komplikation dar, die bei 8–12 % der Patienten mit systemischer Sklerose auftritt​[16]​. Thromboembolien sind ein weiterer Risikofaktor für PH, wobei die Progression von einem akuten Gerinnsel zu einer chronischen thromboembolischen pulmonalen Hypertonie schätzungsweise bei etwa 0,1–11,8 % der Patienten auftritt​[17–19]​. Es gibt mehrere Medikamente und Toxine, die mit der Entwicklung von PH in Verbindung gebracht werden, darunter illegale Substanzen (wie Methamphetamine und Kokain) oder verschriebene Medikamente (wie die Krebsmedikamente Dasatinib, Interferon Alpha oder Mitomycin).​[20]​.


 DiagnoseOft kommt es bei Patienten zu einer Rechtsherzinsuffizienz ohne offensichtliche andere kardiale oder respiratorische Ursachen. Durch ein erhöhtes Bewusstsein für die Krankheit und eine erhöhte Sichtbarkeit von Fachzentren kann dies zu einer früheren Diagnose und Einleitung der Behandlung beitragen, was zu einer besseren Prognose und Ergebnissen für den Patienten führt​[8,13]​. Gemäß den neuesten ERS/ECS-Leitlinien 2022 erfolgt die Diagnose multimodal​[1]​. Eine vollständige Anamnese und Untersuchung des Patienten sollte durchgeführt werden, um die Dauer der Symptome zu verstehen und andere mögliche Ursachen für anhaltende Atemnot auszuschließen. Dazu gehören das Einsetzen von Atemnot, das Vorhandensein peripherer Ödeme und Anzeichen eines RV-Versagens (wie oben aufgeführt) sowie andere Symptome, die auf eine zugrunde liegende Ursache für PH hinweisen können, wie z. B. nächtliches Aufwachen/Husten, was auf Asthma hinweist, und wiederkehrende Brustinfektionen, die darauf hinweisen COPD oder Hautstraffung und Haarausfall im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen​[6,11,16]​. Elektrophysiologie (EKG), Thoraxradiographie (Röntgen) und Lungenfunktionstests (PFTs) können eine alternative Ursache der Symptome identifizieren. Sie sind auch hilfreich beim Ausschluss oder bei der Identifizierung zugrunde liegender Ätiologien oder Krankheiten. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann normal sein; Es kann jedoch auch eine Vergrößerung der Herzsilhouette und der Lungenarterien vorkommen. Darüber hinaus können im Röntgenbild Anzeichen für zugrunde liegende Ursachen der PH, wie z. B. eine Erkrankung des linken Herzens oder der Lunge, festgestellt werden. PFTs und Analysen des arteriellen Blutgases (ABG) sind notwendig, um zwischen PH-Gruppen zu unterscheiden und Komorbiditäten sowie den Bedarf an zusätzlichem Sauerstoff zu beurteilen. PFTs können häufig normal sein, können jedoch leichte restriktive, obstruktive oder kombinierte Anomalien aufweisen​[21,22]​. Die Echokardiographie kann umfassende Informationen über die Morphologie des rechten und linken Herzens liefern und Schätzungen zu hämodynamischen Parametern, einschließlich des mittleren Lungenarteriendrucks, liefern. Die Echokardiographie allein reicht nicht aus, um eine PH-Diagnose zu bestätigen, obwohl sie hilfreich sein kann, um eine zugrunde liegende Ursache zu ermitteln. zum Beispiel bei PH der Gruppe 2, wo Patienten eine linkssystolische Dysfunktion mit erhaltener oder reduzierter Ejektionsfraktion aufweisen können​[23]​.Neben kardiopulmonalen Belastungstests können auch andere Verfahren eingesetzt werden, wie Computertomographie (CT), kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) und Ventilations-/Perfusionsuntersuchungen (V/Q), die alle zum Diagnoseprozess und zur Aufdeckung der Ursache beitragen können von PH. Bluttests und Immunologie können auch zugrunde liegende Komorbiditäten und mögliche Ursachen oder Komplikationen der PH aufzeigen; zum Beispiel Gerinnungsstörungen wie das Antiphospholipid-Syndrom oder Thrombophilie oder das Vorliegen von Bindegewebsstörungen mit positiver Immunologie​[1]​. Die Rechtsherzkatheterisierung (RHC) ist die Goldstandardtechnik zur Diagnose und Klassifizierung von PH. Hierbei handelt es sich um einen invasiven Eingriff, bei dem unter örtlicher Betäubung ein Swan-Ganz-Katheter eingeführt wird. Dies wird üblicherweise in einem Katheterlabor unter Durchleuchtungskontrolle durchgeführt. Bei der Durchführung in PH-Zentren ist die Häufigkeit schwerwiegender unerwünschter Ereignisse und die eingriffsbedingte Mortalität gering (1,1 % bzw. 0,055 %).​[24]​. Es können weitere Messungen durchgeführt werden, darunter der Druck im rechten Vorhof, der Keildruck in der Lungenarterie, der Gefäßwiderstand und das Herzzeitvolumen. 

 Management der pulmonalen HypertonieDie Behandlung der PH kann von einer Vielzahl von Faktoren abhängen, einschließlich der Art (oder Gruppe), des Schweregrads und der Funktionsklasse des Patienten sowie von anderen Komorbiditäten oder interagierenden Faktoren. Die Behandlung kann in drei verschiedene Wege unterteilt werden: gezielte Therapie, unterstützende Therapien und chirurgische Eingriffe. In der Vergangenheit war die Prognose der Patienten ohne gezielte Therapie schlecht, wobei es Hinweise darauf gab, dass die maximale Überlebenszeit ab dem Zeitpunkt der Diagnose 18 Monate bis 3 Jahre betrug​[25]​. Während PH nach wie vor eine lebensverkürzende Krankheit ist, bei der eine aggressive Behandlung und die Einleitung gezielter Therapien erforderlich sind, wird die Prognose (je nach PH-Typ und -Schweregrad) mit einer Spanne von 3–5 Jahren angegeben​[25,26]​. Unterstützende Maßnahmen umfassen Sauerstoff, Diuretika und Analgetika. Obwohl diese Wirkstoffe immer noch eine Rolle bei der Behandlung von Symptomen spielen, werden sie häufig in Verbindung mit gezielten Therapien eingesetzt​[1]​. Diuretika sollten zur Regulierung des Flüssigkeitshaushalts eingesetzt werden, insbesondere bei Rechtsherzinsuffizienz oder Überlastung. Patienten benötigen möglicherweise höhere Dosen als üblich, um einen euvolämischen Zustand aufrechtzuerhalten. Antikoagulanzien sollten gemäß den geltenden Zulassungen verwendet werden; Patienten mit chronischer thromboembolischer pulmonaler Hypertonie benötigen typischerweise eine lebenslange Antikoagulation​[1]​. Gezielte Wirkstoffe wirken, indem sie den Druck in der Lungenarterie senken. Der Mechanismus aller gezielten Therapien beruht auf einem von drei Wegen, die entweder die Vasokonstriktion hemmen oder die Vasodilatation ermöglichen/fördern (siehe Abbildung 3).​[1]​. Abbildung 3: Pathophysiologie und aktuelle Therapieziele der pulmonalen arteriellen HypertonieWIEDERGABE MIT GENEHMIGUNG DER EUROPEAN SOCIETY OF CARDIOLOGY UND DER EUROPEAN RESPIRATORY SOCIETYBei vielen gezielten Therapien handelt es sich um Spezialmedikamente, was bedeutet, dass diese in der Regel von Fachzentren verwaltet und verschrieben und von häuslichen Pflegediensten verabreicht werden. Möglicherweise mangelt es in der Primärversorgung an Bewusstsein oder Wissen über diese Medikamente, und sie sind möglicherweise nicht eindeutig identifizierbar oder in Aufzeichnungen der Primärversorgung oder elektronischen Versorgungsübersichten enthalten.Im PH-Bereich gibt es in Kombination mit der relativ kleinen Patientenkohorte ein hohes Maß an Forschung, was bedeutet, dass es häufig vorkommen kann, dass Patienten in klinische Studien aufgenommen werden. Dies kann ihr Management weiter erschweren, wenn sie an Blindstudien teilnehmen. Apothekenteams sollten sicherstellen, dass diese Medikamente nur zu Informationszwecken in die Aufzeichnungen aufgenommen werden, und dass Patienten dazu angehalten werden sollten, diese Medikamente immer wie verordnet einzunehmen und nicht damit aufzuhören, es sei denn, ihr PH-Fachzentrum empfiehlt es ihnen ausdrücklich. Sobald diese Medikamente eingenommen werden, sind sie lebenslang gültig, die Dosierungspläne können sich jedoch ändern und es ist unbedingt erforderlich, dass die Aufzeichnungen mit den Klinikbriefen auf dem neuesten Stand gehalten werden. Im Zweifelsfall können Patienten die beste Informationsquelle für Teams sein. Phosphodiesterase 5 (PDE-5) Derzeit sind die Phosphodiesterase 5 (PDE-5)-Hemmer Sildenafil und Tadalafil für die Anwendung bei PH zugelassen. Bei regelmäßiger und typischerweise lebenslanger Anwendung können die Dosen für Sildenafil und Tadalafil zwischen 25 und 100 mg dreimal täglich und zwischen 20 und 40 mg einmal täglich liegen​[1]​. Diese Wirkstoffe wirken durch Hemmung der Phosphodiesterase und erhöhen dadurch die intrazellulären Konzentrationen von zyklischem Guanosinmonophosphat (GMP), was zu einer Entspannung der glatten Muskulatur und einer Verringerung der Zellproliferation führt. Es wurde nachgewiesen, dass beide Wirkstoffe die körperliche Leistungsfähigkeit und die Leistungsfähigkeit verbessern​[27,28]​.       PDE-5-Hemmer sind zusammen mit anderen Nitraten (oder Arzneimitteln, die in einem ähnlichen Mechanismus wirken) kontraindiziert, die üblicherweise bei Angina pectoris oder ischämischen Herzerkrankungen verschrieben werden, einschließlich Isosorbidmono/dinitrat und Nicorandil​[29]​. Vor Beginn der Behandlung mit PDE-5-Hemmern muss eine angemessene Auswaschphase eingehalten werden, die in der Regel von spezialisierten PH-Zentren durchgeführt wird. Die gleichzeitige Anwendung mit Nitraten (einschließlich bei Bedarf sublingualer Sprays/Tabletten mit Glyceryltrinitrat) kann zu einem plötzlichen Abfall des systolischen Blutdrucks führen, der tödlich sein kann​[29]​. Obwohl sie im Allgemeinen gut vertragen werden, gibt es neben plötzlichem Hörverlust auch Berichte über eine nichtarteritische anteriore ischämische Optikusneuropathie, die irreversibel sein kann​[30,31]​. Das Vorliegen einer Seh- oder Hörstörung sollte eine sofortige Überprüfung und ein mögliches Absetzen des Mittels veranlassen. Endothelin-Rezeptor-AntagonistenEndothelin ist ein starker Vasokonstriktor der glatten Gefäßmuskulatur. Derzeit sind drei Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERAs) für den Einsatz bei PH zugelassen: Ambrisentan, Bosentan und Macitentan. Alle drei Wirkstoffe haben eine verbesserte körperliche Leistungsfähigkeit und eine bessere Zeit bis zur klinischen Verschlechterung gezeigt​[32–34]​. Dosierungskontraindikationen und Sicherheitsprofile sind in der folgenden Tabelle aufgeführt​[35–38]​. ERAs sind in der Schwangerschaft aufgrund teratogener Wirkungen kontraindiziert und sollten nur bei Patientinnen im gebärfähigen Alter angewendet werden, die zwei Formen der Empfängnisverhütung anwenden (z. B. hormonelle Empfängnisverhütung und eine Barrieremethode).​[39]​.          ProstanoideProstacyclin ist ein starker Vasodilatator mit antiproliferativer Wirkung. Epoprostenol wird hauptsächlich in parenteraler Form verabreicht und kontinuierlich über einen zentralen Verweilschlauch infundiert. Üblicherweise wird mit einer Dosis von 2 ng/kg/min begonnen und langsam auf einen Zielwert von 20–24 ng/kg/min (zentrumsspezifisch) hochtitriert.​[25,40]​. Es war das erste PH-Medikament, das eine Wirksamkeit hinsichtlich der körperlichen Belastbarkeit, der Hämodynamik und, im Gegensatz zu anderen zielgerichteten Wirkstoffen, beim Überleben zeigte​[41]​. Die Halbwertszeit beträgt weniger als zehn Minuten, weshalb eine kontinuierliche Infusion erforderlich ist. Dieses Mittel kann schlecht vertragen werden und mit anhaltenden Nebenwirkungen wie Durchfall, Muskelschmerzen sowie Übelkeit und Erbrechen einhergehen. Es besteht das zusätzliche Risiko von Komplikationen im Zusammenhang mit dem Gefäßzugang. Diese Option wird nur bei Patienten angewendet, die eine schwere PH haben oder schwerere Symptome oder größere Einschränkungen im täglichen Leben aufweisen (sogenannte Funktionsklasse).In einer randomisierten kontrollierten Studie wurde festgestellt, dass vernebeltes Iloprost die körperliche Leistungsfähigkeit verbessert und den Druck in den Lungenarterien senkt. Allerdings muss es sieben bis neun Mal am Tag inhaliert werden​[42]​. Die Compliance kann bei inhaliertem Iloprost häufig ein Problem sein, ebenso wie die erforderliche Geschicklichkeit bei der Verwendung und Reinigung des Geräts. Treprostinil kann sowohl intravenös als auch subkutan kontinuierlich infundiert werden. Die subkutane Verabreichung kann eine alternative Formulierung für Patienten mit schwerer Erkrankung, aber komplexen oder eingeschränkten Gefäßzugangsmöglichkeiten ermöglichen. Subkutanes Treprostinil erhöht nachweislich die körperliche Leistungsfähigkeit, ist jedoch mit Schmerzen und Entzündungen an der Stelle verbunden, deren Behandlung schwierig sein kann​[43,44]​.  Selexipag ist der erste orale, nicht-prostanoide, selektive Prostacyclin-Rezeptor-Agonist. Es ist für die Anwendung bei PH zugelassen und hat in Dosierungen von 200 Mikrogramm zweimal täglich bis 1.600 Mikrogramm zweimal täglich einen positiven Effekt gezeigt​[45]​. Die Belastung durch Nebenwirkungen kann hoch sein und viele Patienten klagen über Kopfschmerzen, Magen-Darm-Beschwerden, Kieferschmerzen und Übelkeit. Es kann ein nützlicher dritter Wirkstoff sein, wenn Patienten intravenöse/subkutane Prostanoide nicht vertragen oder nicht bewältigen können​[25,40,41]​.Zur Linderung von Nebenwirkungen können unterstützende Medikamente eingesetzt werden; Dazu können neben einfachen Analgetika auch Antiemetika (Ondansetron) und Durchfallmittel (Loperamid) gehören. Nichtpharmazeutische Interventionen  Eine Lungentransplantation kann für bestimmte Patienten eine Heilung bieten, ist jedoch aufgrund der häufigen verzögerten Manifestation und der Komorbiditäten innerhalb der Patientenkohorten oft keine praktikable Option. Lungentransplantationen sind nur in sechs Spezialzentren im Vereinigten Königreich möglich, wobei im Jahr 2021/2022 insgesamt 106 Transplantationen durchgeführt wurden​[46]​. Patienten mit PH können mit mehreren Herausforderungen in Form höherer perioperativer und intraoperativer Risiken, Ungleichheiten bei der Zuteilung und ungünstigeren Langzeitergebnissen konfrontiert sein.Patienten können weitere chirurgische Eingriffe angeboten werden, einschließlich einer pulmonalen Endarteriektomie (PEA), und Patienten mit einer Erkrankung der Gruppe IV (chronische thromboembolische Erkrankung) kann eine Ballon-Lungenangiographie (BPA) angeboten werden, die bei bestimmten Patienten eine Heilung bewirken und bei anderen eine Heilung ermöglichen kann drastische Verbesserung der Symptombelastung​[47]​. SelbstpflegePH ist eine fortschreitende und für viele Menschen unheilbare Krankheit. Eine Pharmakotherapie kann das Fortschreiten verzögern und die körperliche Leistungsfähigkeit verbessern. Den Patienten wird empfohlen, aktiv zu bleiben, einen gesunden Lebensstil zu führen und zu versuchen, ihre Unabhängigkeit zu bewahren und eine Dekonditionierung zu vermeiden. Die fortgesetzte Behandlung anderer zugrunde liegender Ursachen (z. B. Funktionsstörung des linken Herzens oder Lungenerkrankungen) sollte fortgesetzt und maximiert werden, um ein weiteres Fortschreiten der pulmonalen Hypertonie zu verhindern. Beste Übung

• Patienten sollten in einem Fachzentrum mit speziellen Apothekenressourcen zur Betreuung von Patienten mit PH unterstützt und betreut werden;
• Bei der gezielten Therapie sind Spezialmedikamente erforderlich, die in typischen Zulassungsdokumenten möglicherweise nicht klar erkennbar sind und in der Arzneimittelhistorie oder im Arzneimittelabgleich leicht übersehen werden können.
• Versäumte Dosen gezielter Therapien können zu einer gefährlichen pulmonalen Hypertonie (Rebound) führen, die mit einer schlechteren Prognose und einer klinischen Verschlechterung einhergeht;
• Patienten können ein „Experte“ in ihrer Behandlung sein; Daher sind sie möglicherweise die beste Informationsquelle zu Arzneimitteln, Dosierungen oder Infusionsraten.
• Patienten können komorbid sein und eine intensive Behandlung mit Medikamenten benötigen, um die Ergebnisse zu optimieren.
• PH ist eine seltene Krankheit mit einem fortlaufenden Forschungsschwerpunkt, bei der Patienten möglicherweise in Studien aufgenommen werden, was zu Unsicherheit über Prüfsubstanzen führt, die möglicherweise eine Entblindung erfordern. 

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